Иммунитет тапшылы?ын иемденген синдром

И ммунопатологиялы рдістер. Иммуногенез б зылуыны қ ү ұ ң морфологиясы. Тимусты шеткері лимфалы тіндерді ң қ ң иммуногенез б зыл анда ы згерістері. ұ ғ ғ ө Тимомегалия-иммунитетті тума тапшылы ыны бейнесі. ң ғ ң Иммунитетті трансплантациялы жауабы. ң қ

Жоспар Кіріспе б лім: ө 1. Иммунды патология негізі. қ 2. Иммунды тапшылы ты жа дайлар ж не оларды т рлері. қ қ ғ ә ң ү Негізгі б лім: ө 1. Иммуногенезді морфологиялы б зылысы. ң қ ұ 2. Иммуногенез фазалары. 3. А заны иммунды жауабы. ғ ң 4. Иммуногенез теориялары. 5. Тимомегалия

рт рлі антигендерге арсы ба ыттал ан иммундыӘ ү қ ғ ғ қ реакциялар тек ана ор аныс ызметін ат армай, сол қ қ ғ қ қ айма та ы тіндерді де за ымдап, қ ғ қ иммунды патологияқ негізін алайды. қ Иммунды ж йені б зылыстары мына т рлерде қ ү ң ұ ү болуы ы тимал: қ • туа біткен немесе ж ре пайда бол ан иммунды ү ғ қ тапшылы ты жа дайлар. қ ғ • аутоиммунды дерттер; қ • аллергиялы серпілістер; қ

Иммунды тапшылы ты жа дайларқ қ ғ Иммунды ж йені бір немесе бірнеше рамб лшектеріні қ ү ң құ ө ң болмауынан организмні ж палар а т зімділігі т мендеуімен ң ұқ ғ ө ө к рінетін жа дайларды иммунды тапшылы ты жа дайлар ө ғ қ қ ғ дейді. Иммунды тапшылы ты жа дайларды (ИТЖ) туа біткен қ қ ғ (біріншілік) ж не ж ре пайда бол ан (салдарлы )-деп екіге ә ү ғ қ ажыратады. Туа біткен ИТЖ рпа тан рпа а тарайтын т ым ұ ққ ұқ уалайтын негізде дамиды. Салдарлы ИТЖ рт рлі дерттер қ қ ә ү кездеріндегі организмні зінде пайда бол ан – ң ө ғ эндогендік ж неә адамды орша ан ортаны химиялы заттармен немесе ионда ыш қ ғ ң қ ғ с улелермен т. б. ластанулары н тижесінде сырттан сер ететін ә ә ә ы палдардан пайда бол ан – қ ғ экзогендік болып ажыратылады.

Туа біткен (біріншілік) иммунды тапшылы тарқ қ. Иммунды ж йеде т ым уалайтын тектік а ауларды қ ү ұқ қ қ ң н тижесінде организмні ор анысты абілетіні б зылуынан ә ң қ ғ қ қ ң ұ дамитын ауруларды тобын туа біткен иммунды тапшылы ты – ң қ қ қ дейді. • Иммунды ж йені басым б лінген б лшегіне арай біріншілік қ ү ң ү ө қ иммунды тапшылы ты: қ қ — иммунитетті жасушалы тетіктеріні басым б ліністерімен ң қ ң ү к рінетін иммунды тапшылы ; ө қ қ — иммунитетті с йы ты (гуморалды ) тетіктеріні басым ң ұ қ қ қ ң б ліністерімен к рінетін иммунды тапшылы ; ү ө қ қ — осыларды біріккен б ліністерімен к рінетін иммунды ң ү ө қ тапшылы ; қ

Антиденелер ндірілуіні гендік б зылыстары: ө ң ұ — В – лимфоциттеріні дамуына жауапты гендеріні ауыт улары; ң ң қ — Иммунды глобулиндер т зілуіне жауапты гендерді ауыт улары; қ ү ң қ — Т – хелпер жасушаларыны белсенділігін аны тайтын гендерді ң қ ң ауыт улары; қ анда гамма – глобулиндерді болмауымен к рінетін Қ ң ө агаммаглобулинимия немесе Брутон ауруы. Б л ауру Х – ұ хромосомасымен тіркесіп рпа тан рпа а беріледі ж не ол кезде ұ ққ ә В – лимфоциттеріні дамуы болмайды. ң Екінші бір т рі ү гипер – Ig. M — синдромы – даму негізінде Т – лимфоциттеріні серленуі кездерінде оларды сырт ы ң ә ң қ беттерінде пайда болатын CD-154 молекуласыны а ауы жатады. ң қ

Жасуша мембраналарында ы ғ CD-43 сиалопротеин т зілуін ада алайтын генні а ауы н тижесінде ү қ ғ ң қ ә Вискотт- Олдрич синдромы бай алады. Б л синдром қ ұ тромбоцитопениямен, ана ышты синдроммен, қ ғ қ теріде экзема дамуымен ж не біріккен иммунды ә қ тапшылы пен к рінеді. Б л кезде жасушаларды қ ө ұ ң имыл – оз алысы азаяды, оларды зара қ қ ғ ң ө рекеттесулері б зылады. Ә ұ

Салдарлы (ж ре пайда бол ан) иммунды қ ү ғ қ тапшылы тар қ. Салдарлы немесе ж ре пайда бол ан иммунды тапшылы ты қ ү ғ қ қ қ -деп жары д ниеге келгеннен кейін, тектік рылымдарды қ ү құ ң згерістеріне тікелей байланысты болмай, сырт ы немесе ішкі ө қ ы палдарды серлерінен дамитын организмні иммунды қ ң ә ң қ ор анысы б зылуын атайды. қ ғ ұ Салдарлы иммунды тапшылы адамдарды арасында жиі қ қ қ ң кездеседі. Ол иммунды ж йені ауыт уларына келеді: қ ү ң қ ә — ашы удан, н руыздарды , витаминдерді , темір, мырыш, мыс ғ ә ң ң т. б. микроэлементтерді жеткіліксіздігінен; ң — ж палардан, сіресе вирусты ж палардан кейін; ұқ ә қ ұқ — ішке с лденістік бездерді ауруларынан ( антты диабет, ө ң қ Иценко – Кушинг ауруы т. с. с. );

• ауыр жара аттардан, хирургиялы операциялардан, қ қ ансыраулардан кейін; қ • к йіктік ауруынан; ү • орша ан ортаны радийбелсенді с улелермен, химиялы қ ғ ң ә қ заттармен (пестицидтермен, ндірістерді алды тарымен) ө ң қ қ ластануларынан; • рт рлі ауыртпалы тардан (стресстер) н тижесінде; ә ү қ ә • спелерді емдеуге олданылатын д рі – д рмектерді ө қ ә ә ң — серлерінен дамиды; ә Иммунды тапшылы тарды негізгі к рінісі болып, тіпті алыпты қ қ ң ө қ жа дайларда дерт туындатпайтын ж палар а организмні ғ ұқ ғ ң т зімділігі т мендеп кетуі ж не дамы ан абынуды за а ө ө ә ғ қ ң ұ ққ созылып, созылмалы т рге ауысуына бейімділігі есептеледі. ү

Аутоиммунды рдістерқ ү Аутоиммунды рдістер – деп организмні зіні меншік қ ү ң ө ң тіндерінде иммунды жауап айтаратын ж не аутоантигендері бар қ қ ә тін жасушаларыны б ліністеріне келетін дерттік рдістерді ң ү ә ү айтады. Аутоиммунды дерттер дамуына келетін жа дайлар а: қ ә ғ ғ • созылмалы вирусты т. б. ж палар; қ ұқ • тіндерді антигендеріне сас антигендері бар ж палар ң ұқ ұқ оздыр ыштарыны организмге енуі; қ ғ ң • иммунды ж йені ма ызды рылымдары мен реттеуші қ ү ң ң құ молекулаларыны туа біткен немесе ж ре пайда бол ан ң ү ғ а аулары; қ • артты кезе – жатады. қ қ ң

Иммуногенезді морфологиялы б зылысы (патологиялы тимус). ң қ ұ қ Иммуногенез – антиденені т зілуі болып табылады ң ү Иммуногенезді ң морфологиялы б зылысық ұ (иммунологиялы гомоестаз) айырша безге (тимус) ж не қ ә перифириялы лимфоидты лпа а атысты болуы м мкін. қ қ ұ ғ қ ү Сонымен атар ол гуморалды ж не жасушалы екі типтік қ қ ә қ иммунды реакциямен байланысты болып келеді. Иммуногенезді қ ң б зылысы тимусты згерісінен пайда болады. Айырша без ұ ң ө иммунды ж йені орталы м шесі ж не ішкі секреция безі болып қ ү ң қ ү ә табылады. Сонды тан да оны қ <> иммунды ж неқ ә эндокриндік ж йені негізі деп аталады. ү ң

Иммуногенез фазалары. Иммуногенезді екі фазасын ажырату а болады: ң ғ 1. Индуктивті фаза – антигенді енгізген мезгілден антидене т зуші жасушаларды пайда болуына дейін ж реді. Ж ру за ты ы ү ң ү ү ұ қ ғ 20 са аттан аспайды. Б л уа ыт ішінде иммуннокомпотентті ғ ұ қ жасушаларды антигенді танып білуі, Т – ж не В – лимфоциттер ң ә арасында ы серіктестік, сонымен атар В – лимфоцитті ғ қ ң плазматикалы антидене т зуші жасушалар а (плазмоциттерге) қ ү ғ дифференцирленуіні бастап ы кезе дері ж реді. Олар ң қ ң ү жетілмеген плазматикалы жасушалардан – плазмобласттардан қ т зіледі. Плазмобласттар рбір 6 -9 са ат сайын б лініп отырады. ү ә ғ ө Б л фазада лимфоидты тін рт рлі патологиялы згерістер, ұ ә ү қ ө с улелену, гипотермия, кортизон сері ж не бас а факторларды ә ә ә қ ң сері н тижесінде пайда болатын згерістерге аса сезімтал келеді. ә ә ө

2. ндіруші фазаӨ – антиген енгізілген со бірнеше т уліктен кейінң ә басталады. Б нда лимфоидты м шелердегі ( т, лимфа т йіндері, ұ ү ө ү сілеймелі абы шада ы лимфоидты т зілістер) плазматикалы қ қ ғ ү қ жасушаларды пролиферациясы ж не оларды ң ә ң дифференцировкасыны со ы кезе дерінен (антиденелерді ң ңғ ң ң синтезі мен секрециясы) туі ж реді. ө ү Антигенні т суі (иммунизация) плазматикалы жасушаларды ң ү қ ң санды м лшерін 100 есе к бейтеді. қ ө ө Ультра рылымы бойынша плазмоциттер а уыздарды құ қ ң интенсивті синтезі мен секрециясына бейімделген плазматикалы қ жасушалардан т рады. ұ

ндіруші фаза индуктивті фаза сия ты рт рлі олайсызӨ қ ә ү қ факторларды серіне сезімтал емес. ң ә Антидене м лшері мен а зада са талу мерзімі антигенні ө ғ қ ң енгізілу дозасы, саны ж не енгізу жеріне байланысты згеріп ә ө отырады. Антигенді венаішілік инъекция ар ылы енгізгенде тері қ астына ж не теріішілікке енгізуіне ара анда ертерек ж не к п ә қ ғ ә ө м лшерде аны талады. А за а келтірілетін рт рлі серлерді ө қ ғ ғ ә ү ә ң н тижесінде антиденелерді т зілу динамикасы згереді. Бір ә ң ү ө факторлар антиденелер ндірісіне ынталандырушы сер етсе, ө ә бас алары керісінше сер к рсетеді. Егер антигенді квасцтарда, қ ә ө алюминий гидрототы ында, кальций фосфатында, минералды ғ майларда, онда м ндай антиген енгізгенде т зілетін ұ ү антиденелерді м лшері к бейеді. ң ө ө

Сол себепті: б л ж не бас аұ ә қ адсорбенттер а зада ы антигенні ғ ғ ң сі ірілуін тежейді ж не а зада ң ә ғ антигенні ор а жиналуын ң қ ғ амтамасыз етеді. қ

А заны иммунды жауабығ ң. Антигенді біріншілік немесе айталап енгізуі а за тарапынан қ ғ интенсивті ж не оны жауаппен – біріншілік немесе екіншілік ә ң болып сипатталады. 1. Біріншілік иммунды жауап – антигенді а за а бір рет енгізген ғ ғ кезде к рінеді. Ол антидене т зуші плазмоцит м лшеріні баяу ө ү ө ң суімен, иммуноглобулин синтезі мен оны ан а т суіні ө ң қ ғ ү ң баяулы ымен сипатталады. ан сарысуында ы антиденелерді ғ Қ ғ ң максимальді м лшері 7 -8 к ні бай алады ж не екі апта ішінде ө ү қ ә бір алыпты са талып, содан кейін азая бастайды. Екі – ш айдан қ қ ү кейін антиденелер те аз м лшерде бай алады. ө ө қ

2. Екіншілік иммунды жауап – бір антигенді екі рет енгізгеннен со 4 -5 к ннен кейінң ү бай алады. Біріншілік жауапта ы антидене қ ғ м лшерімен салыстырса , ш есе к п болып ө қ ү ө табылады. Екіншілік иммунды жауапты бірнеше ай, кейде жылдар ткенде, я ни ө ғ иммунологиялы жады алыптас анда бай ау а қ қ ғ болады.

Иммуногенез теориялары Иммуногенезді негізгі теориялары шке б лінеді: ң ү ө 1. Инструктивті теориялар ( а ида) қ ғ – б лұ теорияларды біреуі (тура матрица теориясы – 1940 ң жылы Поллинг енгізген) антигендерді детерминантты ң тобы антиденені полипептидті рылатын матрица ң құ немесе штамп болатынына негізделген. Сонды тан қ антиген мен антидене бір — бірімен арым- атынас қ қ арнайылылы за ына ба ынады. Б л теорияны негізгі қ ң ғ ұ ң олайсызды ы азіргі кездегі а уыз синтезі принципіне қ ғ қ қ (ДН – а-РН – а уыз) с йкес келмеушілігі. Қ Қ қ ә

2. Селективті теория – иммуногенезді е к нең ң ө теориясына П. Эрлихті ң <> теориясы жатады. Эрлихті ойынша, жасуша цитоплазмасыны ң ң бетінде рт рлі ызмет ат аратын к птеген радикалдар ә ү қ қ ө немесе рецепторлар болады. Б ларды біреуі ұ ң жасушаны оректенуін ат арса, ал екіншісі с йкес ң қ қ ә химиялы заттармен ж не антигендермен байланысу қ ә абілетіне ие. Антиген – токсин жасуша ліміне келеді. қ ө ә Бір антигенді лкен м лшерде айталап енгізгенде, ол ү ө қ сезімтал жасушалар а жетпейді. Сол себепті: ғ антигендер анда ы антиденелермен байланыс а т сіп, қ ғ қ ү нитралданады.

• Н. Ернені таби и селекция теорияң ғ (1955 ж) – б л теория а с йкес алыпты а зада ұ ғ ә қ ғ к п м лшерде рт рлі арнайлан ан ө ө ә ү ғ антиденелер т зіледі. Оларды з ү ң ө антигендерімен байланысуы т зілген ү комплексті жояды ж не антиденелерді ә ң синтезін тежейді, ал б тен антигенмен ө байланысуы антиденені гомологты ң молекуласыны атысымен ж реді. ң қ ү

• Клонды – селекционды теория (Ф. Бернет, қ 1956 ж. ) – Т – ж не В – лимфоциттер ж не антидене ә ә т зуші плазмациттер дифференцирленетін а заны ү ғ ң иммунды ж йесіні орталы жасушасы ретінде ү ң қ лимфоцитті арастыр ан. Антиденелерді синтезі қ ғ ң иммуноглобулиндер селекциясымен байланыспай, иммунокомпонентті жасушалармен байланысады деген к птеген соматикалы мутацияларды н тижесігде ө қ ң ә бір атар ба дарлаушы жасушалар пайда болады. қ ғ Антигендермен байланысуынан кейін иммунокомпонентті жасушаларды арай даму ң қ жолы рт рлі болады. ә ү

• Молекулярлы – биологиялы теория қ – бойынша рә жасушада гендер жиынты ы болады. Олар а уыз синтезіне ажетті ғ қ қ а паратты тасымалдайды. Иммунокомплементті жасушаларды қ ң генетикалы гетерогенділігіні пайда болуын т сіндіретін ш қ ң ү ү гипотеза бар: 1. рпа жасушаларда ы иммуноглобулиндер синтезін реттеуші Ұ қ ғ гендер м лшері мутация н тижесінде ш ыл к бейеді. ө ә ұғ ө 2. р иммунокомплементті жасушада гендерді рт рлілігі Ә ң ә ү бай алады. Біра оларды кейбіреулері ана ызмет ат арады. қ қ ң ғ қ қ Со ан байланысты бас алары репрессивті жа дайда болады. ғ қ ғ 3. Гендерді азда ан б лігі айта рылу н тижесінде алынатын ң ғ ө қ құ ә а парат к лемін к бейтеді. Б л а парат иммуноглобулиндер қ ө ө ұ қ синтезіне ажет. қ

Тимомегалия – балаларды ерте жасындаң к п кездеседі. Б л жа дайды алыптасуына ө ұ ғ ң қ экзогенді ж не эндогенді факторлар сер етеді. ә ә Клиникалы к ріністері: қ ө тимомегалия лимфатикалы – гиперпластикалы диатезді қ қ ң бірден-бір патогномонды симптомы болып табылады.

Лимфатикалы – гиперпластикалы диатездіқ қ ң клиникалы диагностикасы келесі синдромдарды қ ң к рінуімен аны талады: ө қ 1. Лимфопролифератты синдром: а)инфекциялы аурудан тыс перифириялы лимфа қ қ т йіндеріні барлы топтарыны суі; ү ң қ ң ө б)ж т ынша ты лимфалы са инасыны ұ қ қ ң гиперплазиясы – миндалин гипертрофиясы, аденоидты вегетациясы, ж т ынша ты арт ы абыр аларыны лимфалы ұ қ қ ң қ қ ғ ң қ лпаларыны гипертрофиясы; ұ ң в)тимомегалия тудыратын рентгенология;

2. Дизонтогенетикалы қ синдром: а) ш не одан да арты ү қ дизэмбриогенез стигмасы немесе бір ірі даму аномалиясы.

3. Симпатоадреналды ж не ә глюкокортикоидты жетіспеушілік синдромы : а)артериалды гипотония а деген тенденциясы; ғ б)коллаптоидты жа дайда бай алатын ж рек ғ қ ү со уыны лабилділігі; ғ ң в)кокк, гипергидроз ж не ая — олдарды ә қ қ ң дистальды б ліктеріні сууы; ө ң

4. Эндокринопатиялы синдром: қ а)бел айма ында арты май б луіні ғ қ ө ң паратрофиясы; б)гипоплазияны ішкі ж не сырт ы жыныс ң ә қ м шелеріні к ріністері: ү ң ө фимоз, крипторхизм, жатыр гипоплазиясы.

Диагностикасы: темомегалия диагнозын рентгенографиялы қ зерттеу ( Rg ) немесе УЗИ ар ылы аны тау а болады. Кеуде қ қ ғ жасушасыны ң Rg –ін к м нді жерлерде ыр проекцияда ү ә қ ж ргізіледі. алыпты жа дайда кеуде айма ында орналас ан ү Қ ғ ғ қ м шелерді рентгенограммасында тимус к ле кесіні тік ү ң ө ң ң проекцияда к рінбейді. Тимусты лкейгені аны тау а болады: ө ң ү ң қ ғ кеуде клеткасыны жартысын алатын тимус к ле кесі тимусты ң ө ң ң бірінші сатысында лкейгендігіне с йкес келеді. Екінші сптыда ү ә тимус к ле кесі кеуде жасушасыны ½-3/4 б лігін алады, егер ө ң ң ө тимус лкеюі кеуде клеткасыны ¾ -н алса, тимомегалияны ү ң ң 3 -ші сатысы болып табылады.

Вакцинациясы: бірінші ж не екінші сатыда ы ә ғ тимомегалия клиникалы денсаулы жа дайында қ қ ғ вакцинация а теріс к рсеткіш болып ғ ө табылмайды. Біра бала вакцинациясыны қ ң гипоаллергенді диета ж не д румендерді ә ә ң белгіленуін ж ргізеді, сонымен атар бірінші сатыда ы ү қ ғ айырша безіні лкеюіне гипосенсибилизациялы ң ү қ терапия олданылады. қ

• Емдеу шаралары: Тимомегалия а препарат ғ та дау кезінде оны патогенезді зардап шегу кезінде ң ң жасырын б йрек сті безіні жетіспеушілігін ескеру ү ү ң ажет. қ