Как называется болезнь когда нет иммунитета

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 2 апреля 2020;
проверки требует 1 правка.

Информация в этой статье или некоторых её разделах устарела.

Вы можете помочь проекту, обновив её и убрав после этого данный шаблон.

Иммунодефициты — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.

Единой классификации не существует.
По происхождению иммунодефициты делят на первичные и вторичные.

Первичные иммунодефициты[править | править код]

Определение и классификация[править | править код]

Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:

  • гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов
    • Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
    • Гипер-IgM синдром
      • Х-сцепленная
      • аутосомно-рецессивная
    • делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
    • дефицит k-цепей
    • селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
    • дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
    • общая вариабельная иммунная недостаточность
    • дефицит IgA
  • клеточные
    • синдром Ди Джоржи
    • первичный дефицит CD4 клеток
    • дефицит CD7 Т-клеток
    • дефицит ИЛ-2
    • множественная недостаточность цитокинов
    • дефект передачи сигнала
  • комбинированные:
    • синдром Вискотта-Олдрича
    • атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
    • тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
      • Х-сцепленная с полом
      • аутосомно-рециссивная
    • дефицит аденозиндезаминазы
    • дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
    • дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
    • ретикулярная дизгенезия
    • дефицит CD3γ или CD3ε
    • дефицит СD8 лимфоцитов
  • недостаточность системы комплемента
  • дефекты фагоцитоза
    • наследственные нейтропении
      • инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
      • циклическая нейтропения
      • семейная доброкачественная нейтропения
      • дефекты фагоцитарной функции
      • хроническая гранулематозная болезнь
        • Х-сцепленная
        • аутосомно-рециссивная
      • дефицит адгезии лимфоцитов I типа
      • дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
      • дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
      • дефицит миелопероксидазы
      • дефицит вторичных гранул
      • синдром Швахмана

Клиническая картина иммунодефицитных состояний (ИДС)[править | править код]

Клиника имеет ряд общих черт:

  • 1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
  • 2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).
  • 3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, системная склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
  • 4. Нередко иммунодефицитные состояния (ИДС) сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
  • 5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС. [1]
  • 6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
  • 7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
  • 8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего, с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.

Лечение первичных ИДС[править | править код]

Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным.
Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:

  • профилактику инфекций
  • заместительную коррекцию дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов.
  • заместительную терапию ферментами
  • терапию цитокинами
  • витаминотерапию
  • лечение сопутствующих инфекций
  • генная терапия
  • иммуномодулирующая терапия

В 2018 году российский препарат на основе высокоочищенных иммуноглобулинов класса G прошел I фазу клинических исследований. В ходе испытаний была подтверждена безопасность применения лекарственного средства. Планировалось, что после регистрации и завершения дополнительных исследований, препарат возможно будет применять в качестве заместительной и иммуномодулирующей терапии у пациентов со сниженным или отсутствующим уровнем синтеза антител. Средство направлено на обеспечение нормализации уровня иммуноглоублина до оптимальных значений и повышение сопротивляемости организма к патогенам[1].

Вторичные иммунодефициты[править | править код]

Вторичные иммунодефицитные состояния — нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде у детей или у взрослых,
не являющиеся результатом генетических дефектов.

Читайте также:  Польза цедры лимона с медом для иммунитета

Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма.
В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит, относятся загрязнения окружающей среды, ионизирующее и СВЧ-излучение, острые и хронические отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы, как ионизирующее излучение, оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет, связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.

Причины[править | править код]

Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний.
Основные причины вторичных ИДС:

  • дефект питания и общее истощение организма также приводят к снижению иммунитета. На фоне общего истощения организма нарушается работа всех внутренних органов. Иммунная система особенно чувствительна к недостатку витаминов, минералов и питательных веществ, так как осуществление иммунной защиты — это энергоемкий процесс. Часто снижение иммунитета наблюдается во время сезонной витаминной недостаточности (зима-весна)
  • хронические бактериальные и вирусные инфекции, а также паразитарные инвазии (туберкулёз, стафилококкоз, пневмококкоз, герпес, хронические вирусные гепатиты, краснуха, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, аскаридоз и др.). При различных хронических заболеваниях инфекционного характера иммунная система претерпевает серьёзные изменения: нарушается иммунореактивность, развивается повышенная сенсибилизация по отношению к различным антигенам микробов. Кроме того, на фоне хронического инфекционного процесса наблюдается интоксикация организма и угнетение функции кроветворения. Иммунодефицит во время инфекции ВИЧ опосредован избирательным поражением клеток иммунной системы вирусом
  • гельминтозы
  • потеря факторов иммунной защиты наблюдается во время сильных потерь крови, при ожогах или при заболеваниях почек (протеинурия, ХПН). Общей особенностью этих патологий является значительная потеря плазмы крови или растворенных в ней белков, часть из которых является иммуноглобулинами и другими компонентами иммунной системы (белки системы комплимента, C-реактивный белок). Во время кровотечений теряется не только плазма, но и клетки крови, поэтому на фоне сильного кровотечения снижение иммунитета имеет комбинированный характер (клеточно-гуморальный)
  • диарейный синдром
  • стресс-синдром
  • тяжелые травмы и операции также протекают со снижением функции иммунной системы. Вообще любое серьёзное заболевание организма приводит к вторичному иммунодефициту. Отчасти это связано с нарушением обмена веществ и интоксикацией организма, а отчасти с тем, что во время травм или операций выделяются большие количества гормонов надпочечников, которые угнетают функцию иммунной системы
  • эндокринопатии (СД, гипотиреоз, гипертиреоз) приводят к снижению иммунитета за счет нарушения обмена веществ организма. Наиболее выраженное снижение иммунной реактивности организма наблюдается при сахарном диабете и гипотиреозе. При этих заболеваниях снижается выработка энергии в тканях, что приводит к нарушению процессов деления и дифференциации клеток, в том числе и клеток иммунной системы. На фоне сахарного диабета частота различных инфекционных заболеваний значительно повышается. Связано это не только с угнетением функции иммунной системы, но и с тем, что повышенное содержание глюкозы в крови больных диабетом стимулирует размножение бактерий
  • острые и хронические отравления различными ксенобиотиками (химическими токсичными веществами, лекарственными препаратами, наркотическими средствами). Особенно выражено снижение иммунной защиты во время приема цитостатиков, глюкокортикоидных гормонов, антиметаболитов, антибиотиков
  • низкая масса тела при рождении
  • снижение иммунной защиты у людей старческого возраста, беременных женщин и детей связано с возрастными и физиологическими особенностями организма этих категорий людей
  • злокачественные новообразования — нарушают деятельность всех систем организма. Наиболее выраженное снижение иммунитета наблюдается в случае злокачественных заболеваний крови (лейкемия) и при замещении красного костного мозга метастазами опухолей. На фоне лейкемии количество иммунных клеток в крови порой повышается в десятки, сотни и тысячи раз, однако эти клетки нефункциональны и потому не могут обеспечить нормальной иммунной защиты организма
  • аутоиммунные заболевания возникают из-за нарушения функции иммунной системы. На фоне заболеваний этого типа и при их лечении иммунная система работает недостаточно и, порой, неправильно, что приводит к повреждению собственных тканей и неспособности побороть инфекцию
Читайте также:  Иммунитет витамин в6 ампулы

Лечение вторичных ИДС[править | править код]

Механизмы подавления иммунитета при вторичных ИДС различны и, как правило, имеется сочетание нескольких механизмов, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы.
Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления.
Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы.
Для ускорения выздоровления и стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. В настоящее время известно большое число иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия.

Литература[править | править код]

  • 1. Шабалов Н. П. Детские болезни, Питер, Медицинская Литература, 2000, с.989-1027
  • 2. Долгих В. Т. Основы иммунопатологии, Феникс, Ростов-на-Дону, 2007, с.119-158
  • 3. Стефани Д. В., Вельтищев Ю. Е. Иммунология и иммунопатология, Москва, Медицина, 1996, с.88-170
  • 4. Хаитов Р. М., Вторичные иммунодефициты: клиника, диагностика, лечение, 1999
  • 5. Кирзон С. С. Клиническая иммунология и аллергология, М. : Медицина, 1990
  • 6. Современные проблемы аллергологии, иммунологии и иммунофармакологии, М., 2002
  • 7. Забродский П. Ф., Мандыч В. Г. Иммунотоксикология ксенобиотиков: Монография. Саратов, СВИБХБ, 2007. 420 с. 2007. [1].

См. также[править | править код]

  • СПИД / ВИЧ

Ссылки[править | править код]

  • Все виды первичных иммунодефицитов (клеточные, гуморальные, системы фагоцитов и комплемента
  • Иммунодефицитные состояния, профилактика и помощь больным
  • Первичные иммунодефициты
  • Иммунотоксикология ксенобиотиков [2]
  • «Иммуностимуляторы»
  • Первичный иммунодефицит. Узнать=помочь.

Примечания[править | править код]

Источник

Содержание

  1. Виды первичного иммунодефицита
  2. Первичный иммунодефицит — статистика
  3. Детская или взрослая болезнь?
  4. Особенности диагностики нарушений иммунитета
  5. Современные методы лечения

Генетические или наследственные заболевания традиционно считаются редкими. Вероятность их развития у ребенка многие родители сводят практически к нулю. Особенно невероятным кажется генетически обусловленный дефект работы иммунной системы. В этом случае иммунитет не в состоянии противостоять инфекциям, и организм малыша фактически становится беззащитным. Что известно науке о врожденном иммунодефиците, и какие методы лечения существуют — в новой статье от IllnessNews.

Виды первичного иммунодефицита

Первичный иммунодефицит — это наследственное врожденное нарушение работы одного или нескольких звеньев иммунной системы. Он предрасполагает к развитию частых, затяжных, тяжело поддающихся лечению инфекционных заболеваний.

В настоящее время описано более 100 молекулярно-генетических дефектов, которые влияют на иммунную систему. Соответственно, диагностировать их у ребенка можно с помощью специфических методов, которые, к сожалению, не всегда доступны в условиях государственных и частных поликлиник. Поэтому врачи аллергологи-иммунологи в своей практике используют классификацию первичных иммунодефицитов в зависимости от пораженного звена иммунной системы:

  • Гуморальный иммунодефицит (недостаток антител);
  • Клеточный иммунодефицит (нарушение работы иммунных клеток — лимфоцитов);
  • Дефекты фагоцитоза;
  • Дефицит комплемента.

Первичный иммунодефицит — статистика

Тяжелые генетические дефекты иммунной системы, порой несовместимые с жизнью, встречаются довольно редко, примерно 1 случай на 10 000 новорожденных. Однако распространенность легких форм первичных иммунодефицитов, например, селективного дефицита иммуноглобулина А, составляет 1 случай на 500-1000 человек в зависимости от расы. Согласно последним данным в мире предположительно около 6 миллионов людей страдают различными формами наследственных нарушений иммунитета. Большое число случаев первичного иммунодефицита до сих пор остается недиагностированным.

Читайте также:  Консульские функции консульские привилегии и иммунитеты

С одной стороны, цифры статистики указывают на редкость тяжелых врожденных иммунодефицитных состояний, а с другой — на вполне реальную возможность родителей столкнуться с первичным иммунодефицитом легкого течения у их малыша. Наиболее частым является нарушение выработки антител или гуморальный иммунодефицит. Он может дебютировать у детей, начиная с возраста 5 — 7 месяцев жизни, как только снижается уровень защитных материнских антител. Такое заболевание имеет достаточно благоприятное течение и хороший прогноз.

Детская или взрослая болезнь?

Генетические заболевания зачастую ассоциируются с детским возрастом. Действительно, первичные иммунодефициты, особенно тяжелые комбинированные, характеризующиеся недостатком антител и иммунных клеток, проявляются в первые месяцы жизни ребенка и в большинстве случаев заканчиваются гибелью.

Гуморальные иммунодефициты способны дебютировать как у малышей, так у подростков и взрослых. Например, селективный дефицит иммуноглобулина А, общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН), агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток могут быть длительно компенсированы за счет других звеньев иммунитета и, соответственно, достаточным иммунным ответом при контакте с микробами. Нередко врачи аллергологи-иммунологи, подозревая у взрослого часто болеющего пациента вторичный иммунодефицит, при обследовании обнаруживают признаки генетического заболевания, о котором в детстве его родители даже не задумывались.

Особенности диагностики нарушений иммунитета

Диагноз первичного иммунодефицита устанавливает специалист на основании объективных данных и проведенного иммунологического обследования. Однако многие родители, прежде чем попасть к нужному доктору, длительно лечатся у педиатра. Что не удивительно, ведь врожденная патология протекает под маской частых инфекций ЛОР-органов (отиты, гаймориты) и легких (бронхиты, пневмонии), которые с трудом поддаются стандартной антибактериальной терапии и требует назначения препаратов «резерва».

Некоторые виды первичных иммунодефицитов сочетаются с аутоимунными заболеваниями (системная красная волчанка и другие), аллергией, патологией желудка и кишечника.

Если диагноз своевременно не устанавливают, увеличивается риск развития осложнений, например, формирование бронхоэктазов (расширенные бронхи нижних отделов легких).

Заподозрить генетическое нарушение работы иммунитета у ребенка может врач любой специальности, опираясь на симптомы болезни. Чтобы не терять время, на первом этапе достаточно выполнить доступные исследования:

  • клинический анализ крови ;
  • биохимическое исследование крови (общий белок и его фракции);
  • концентрация иммуноглобулинов А, M, G.

Изменения в этих анализах в совокупности с уже выявленным симптомами являются показанием для углубленного исследования работы иммунной системы.

Современные методы лечения

Важно понимать, что первичные иммунодефициты обусловлены генетическими дефектами в работе иммунной системы и их нельзя устранить с помощью иммуномодуляторов. Однако это не означает отсутствие вариантов лечения.

Основными методами лечения первичных иммунодефицитов являются:

  • генная инженерия;
  • пересадка костного мозга и иммунных клеток;
  • заместительная терапия (внутривенные иммуноглобулины).

Последний вариант — заместительная терапия донорскими внутривенными иммуноглобулинами человека (антителами) является наиболее изученным и проверенным. Его эффективность доказана в лечении гуморальных иммунодефицитов. Регулярное введение препарата (1 раз в месяц) проводится пожизненно и позволяет добиться ремиссии хронических инфекционных заболеваний, избежать развития осложнений — фактически поддерживает работу иммунной системы на необходимом уровне.

Распространенность первичных или врожденных иммунодефицитов, несмотря на данные статистики, достаточно высока. Дело в том, что многие из них зачастую остаются недиагностированными. Подозревая у малыша нарушение работы иммунной системы, никогда не стоит «снимать со счетов» генетическую патологию, ведь ее лечение имеет свои особенности и должно быть начато как можно раньше во избежание развития осложнений.

Источник