Как выглядит лимфома на мрт

Лимфома- что это за болезнь?

Лимфома Ходжкина:

Заболеваемость 3:100 000 ежегодно
Чаще встречается у мужчин (соотношение 3:2)
Возрастные пики: около 30 и 60 лет
Наиболее часто локализуется в области шеи.

Неходжкинская лимфома:

Заболеваемость 5-10:100 000 ежегодно
Чаще встречается у мужчин (1,5:1)
Наиболее распространена у людей пожилого возраста
У больных СПИДом заболеваемость в 1000 раз выше
Поражаемые клеточные линии: В-клеточная линия — в 80-85% случаев, Т-клеточная линия — в 15-20% случаев
Вторая по частоте опухоль головы и шеи (5%)
В 50% случаев поражаются лимфатические узлы, 10-20% — экстранодальное поражение.

— Лимфома Ходжкина:

Этиология не установлена
Связан с вирусом Эпштейна-Барр.

— Неходжкинские лимфомы:

Связаны с вирусами Эпштейна-Барр и Т-лимфотропным вирусом человека типа
В некоторых случаях наблюдаются специфические мутации генов.

Стадии распространения лимфомы:

Анн-Арборская классификация:

— Стадия I: Поражение лимфатических узлов одной группы или одного экстранодального органа.

— Стадия II: Поражение лимфатических узлов 2 и более групп или одного экстранодального органа и более одной группы лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы.

— Стадия III: Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, с поражением или без поражения селезенки или экстранодального органа.

— Стадия IV: Диссеминированное поражение одного и более экстранодального органа с поражением или без поражения лимфатических узлов.

Клинические проявления

Типичные симптомы лимфомы лимфоузлов:

Множественные, обычно двусторонние безболезненные объемные образования в области шеи
Потливость по ночам
Повышение температуры тела
Потеря веса
Иногда лимфома имеет симптомы кожного заболевания
Зуд

Какой метод диагностики лимфомы лимфоузлов выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, ангиографию

Методы выбора

УЗИ
КТ с контрастированием.

Для чего проводят УЗИ шеи при лимфоме лимфоузлов

Увеличение размеров и количества лимфатических узлов
Обычно имеют сферическую форму
Очень низкая эхогенность
Часто отсутствует эхо-сигнал от ворот
Четко очерченные края
При дуплексном УЗИ выявляется значительное повышение васкуляризации с наличием разветвленной сосудистой сети в узлах
Высокий индекс резистентности внутри лимфатических узлов (ИР<0,8).

Информативна ли МСКТ лимфоузлов с контрастом при лимфоме шеи

Пораженные лимфатические узлы имеют плотность, идентичную мышцам
Склонны к образованию конгломератов
Лимфатические узлы обычно имеют гомогенную плотность
При лимфоме Ходжкина может быть снижена плотность в центре узлов, что свидетельствует о некрозе
Минимальное усиление после введения контрастного вещества
Иногда при неходжкинской лимфоме наблюдается интенсивное усиление
Кальцинаты обычно не образуются до окончания терапии.

Что покажут снимки МРТ шеи с контрастом при лимфоме лимфоузлов

Пораженные лимфатические узлы изоинтенсивны по отношению к мышцам на Т1 -взвешенном изображении и гиперинтенсивны — на Т2-взвешенном изображении и в последовательности STIR
Как и при КТ, обычно наблюдается гомогенное усиление после введения контрастного вещества
В случае некроза в центре узла при лимфоме Ходжкина выявляется высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении и очень низкая — на Т1 -взвешенном изображении
Наблюдается высокая интенсивность сигнала от пораженных узлов на Т2-взвешенном изображении после введения USPIO.

Отличительные признаки лимфомы

Увеличение количества и размеров лимфатических узлов
Соотношение продольного размера к поперечному <2
Часто двусторонние конгломераты лимфатических узлов
При лимфоме Ходжкина обычно имеют равномерную плотность и интенсивность сигнала
При неходжкинских лимфомах в центре некоторых лимфатических узлов наблюдается некроз
лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы невозможно отличить друг от друга только на основании данных методов визуализации
В случае неходжкинских лимфом чаще происходит генерализация процесса, в то время как лимфома Ходжкина носит более локализованный характер.

Что хотел бы знать лечащий врач

Наличие экстранодального поражения
Какие группы лимфатических узлов поражены?
Изменения сосудов и нервов.

Какие патологии имеют симптомы, схожие с лимфомой лимфоузлов

Саркоидоз

— В некоторых случаях наблюдается диффузное увеличение шейных лимфатических узлов

— Обычно сочетается с увеличением лимфатических узлов средостения и корней легких

— В ряде случаев образуются крупные кальцинаты

Метастазы

— Пораженные узлы расположены в зоне лимфооттока от основной опухоли

— В центре крупных лимфатических узлов обычно выявляется зона некроза

Шейный лимфаденит

— Проявления инфекционного заболевания

— Болезненная припухлость лимфатических узлов

— Возможно образование полости в центре узлов

Лечение

Лимфома имеет лечение, которое зависит от стадии процесса, клеточного типа поражения и возраста пациента
При неходжкинских лимфомах или лимфоме Ходжкина низкой степени злокачественности в группе благоприятного прогноза обычно достаточно только лучевой терапии
В группе промежуточного прогноза или при неходжкинских лимфомах высокой степени злокачественности применяют химио- и лучевую терапию
При лимфоме Ходжкина в группе неблагоприятного прогноза показана комбинированная химиотерапия
В случае рецидива лимфомы Ходжкина требуется пересадка костного мозга или стволовых клеток.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат лимфому лимфоузлов

— Онколог (химиотерапия)

— Радиолог (лучевая терапия)

— Гематолог (контроль показателей крови, подбор лечения)

Прогноз лимфомы

Лимфома Ходжкина

Излечение наступает в 50-90% случаев, в зависимости от группы прогноза

Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности:

Медленное прогрессирование
Обычно наступает генерализованная стадия, которая не поддается лечению
Продолжительность жизни — 2-10 лет
При локализованной стадии излечение наступает в 50% случаев.

Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности:

Быстрое прогрессирование
Локализованный процесс в 10-15% случаев, генерализованный — в 85-90% случаев
В отсутствие лечения — продолжительность жизни небольшая
При адекватной терапии примерно в 50% случаев наступает излечение.

Лимфома 4 стадии имеет неблагоприятный прогноз, если уровень ЛДГ и микроглобулинапривышен в 1,5 раза.

Возможные осложнения и последствия лимфомы

Лимфома Ходжкина:

Повышен риск развития вторичных опухолей, развивающихся после применения химио- и лучевой терапии.

Неходжкинские лимфомы :

Осложнения химиотерапии

Выпадение волос
Кардиомиопатия
Увеличение масся тела
Бесплодие у мужчин

Осложнения лучевой терапии:

Гипотериоз
Сухость во рту
Лучевой пневмонит
Лучевой колит
Лучевой цистит

Осложнения вследствие заболевания

Сдавление рядом прилегающий тканей за счет увеличенных лимфоузлов
Поражение костного мозга, спинного и головного мозга, печени, костей
Интоксикация вследствие распада опухолевых клеток
Инфекционные осложнения

Лимфома шеи у женщины с хроническим лимфолейкозом. КТ с контрастированием: выраженное увеличение размеров и количества шейных лимфатических узлов, особенно в переднем и боковом треугольниках шеи. Плотность лимфатических узлов соответствует окружающим мышцам или выше.

Неходжкинская лимфома. КТ с контрастированием: множественные лимфатические узлы под нижней челюстью и около яремной вены, а также позади грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Узлы имеют овальную или округлую форму, повышенную плотность по сравнению с окружающими мышцами, после введения контраста наблюдается гомогенное усиление.

Источник

Злокачественные лимфомы относительно часто проявляются патологическими изменениями в средостении. Дифференциальная диагностика этих заболеваний с изолированными новообразованиями средостения имеет важное клиническое значение.

Термин «лимфома» обозначает первично злокачественные опухоли иммунной системы. Он включает ряд заболеваний, среди которых выделяют болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз (ЛГМ) как самостоятельную нозологическую единицу и большую группу лимфопролиферативных заболеваний, объединенных как злокачественные неходжскинские лимфомы (ЗНЛ). Хотя все эти опухоли развиваются в ретикуло-эндотелиальных тканях, они различаются по гистологической природе, клиническим проявлениям, течению и прогнозу заболевания. Злокачественные лимфомы необходимо отличать от доброкачественных лимфогенных патологических процессов, таких как болезнь Кастлмана, лимфоидный гранулематоз и лимфоидный интерстициальный пневмонит (лимфоидная интерстициальная пневмония).

Лимфомы являются наиболее распространенным опухолевым процессом в средостении у пациентов в возрасте 20-40 лет. Лимфогранулематоз имеет характерный двухмодальный пик частоты в третьей и шестой декаде жизни. Неходжскинские лимфомы встречаются в четыре раза чаще, чем ЛГМ, наибольшее количество пациентов выявляется на пятой декаде жизни. У двух третей пациентов заболевание предполагается на основании бессимптомной периферической лимфаденопатии, сохраняющейся в течение 4-6 недель. Симптомы общего характера, такие как лихорадка, ночные поты, потеря веса, кожный зуд, более характерны для лимфогранулематоза.

После установления гистологического диагноза, обычно на основании биопсии периферического лимфоузла, необходимо использование методов визуализации для определения стадии опухолевого процесса. В настоящее время принято следуе-щее подразделение злокачественных лимфом:

Стадия 1. Поражение одной группы лимфатических узлов или одного экстралимфатического участка.

Стадия 2. Поражение двух и более групп лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы; может включать локальное поражение единичного экстранодального участка.

Стадия 3. Поражение лимфатических узлов и экстранодальные изменения по обе стороны диафрагмы.

Стадия 4. Диссеминированное поражение одного и более нелимфатических органов, которое сочетается или не сочетается с поражением лимфатических узлов.

Адекватная терапия в настоящее время весьма эффективна. Полное выздоровление достигается при болезни Ходжкина в 80% случаев, при неход-жскинских лимфомах — в 50%. В начальной стадии, при локализованных поражениях, наиболее эффективна лучевая терапия. В более поздних стадиях рекомендуется применение химиотерапии. Основным методом определения стадии лимфом является КТ.

Для выбора адекватной методики исследования и правильной интерпретации данных КТ необходимо учитывать системный характер поражения и особенности течения каждого вида лимфом. Лимфогранулематоз более чем у 60% больных начинается с поражения внутригрудных и периферических лимфатических узлов с последующим распространением процесса на лимфоузлы других анатомических областей. Обычно поражаются узлы переднего верхнего средостения, перикардиальные узлы нижнего этажа средостения, параортальной области. Патологический процесс обычно распространяется последовательно, от одной группы узлов к другой. Злокачественные неходжскинские лимфомы у 80% больных начинаются с поражения лимфоузлов живота (параортальных, мезентериальных, ворот печени и селезенки и др.) и лишь на следующей стадии опухолевого процесса вовлекаются лимфоузлы грудной полости. Вместе с тем, процесс имеет первично множественный или диффузный характер и может быстро вовлекать отдаленные группы лимфоузлов и различные паренхиматозные органы. Для этой формы опухоли наиболее характерно поражение печени и селезенки.

Таким образом, КТ исследование больных злокачественными лимфомами, направленное на определение стадии патологического процесса, предполагает сканирование области груди, живота и таза. Основная задача такого исследования заключается в выявлении увеличенных лимфатических узлов и экстранодальных поражений, в том числе внутренних органов.

Рентгенологически, а также при КТ и МРТ, наиболее типичной формой поражения грудной полости является увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Для ЛГМ характерно поражение узлов переднего средостения или превас-кулярного пространства с последующим вовлечением узлов перитрахеобронхиальной группы и корней легких. Такая картина наблюдается более чему 80% больных ЛГМ 1-2 стадии. Пораженные лимфоузлы могут выявляться изолированно друг от друга, но чаще представляют собой конгломерат неправильной формы с неровными контурами или солитарное патологическое образование мягкотканной плотности. При ЗИЛ более характерно поражение различных групп лимфатических узлов, в том числе и без вовлечения узлов переднего средостения. В этих случаях могут поражаться лимфоузлы центрального средостения, узлы вдоль трахеи и главных бронхов, а также узлы корней легких, заднего средостения, паракардиальной группы.

Вовлечение вилочковой железы наблюдается у 30% больных. Вместе с тем, изолированное поражение вилочковой железы при лимфомах, без поражения лимфатических узлов средостения, возникает исключительно редко. Это является важным дифференциально-диагностическим признаком при КТ исследовании пациентов с патологией переднего средостения.

Злокачественная лимфома

Рис. Злокачественная лимфома. а, б. Увеличениелимфатическихузлов переднего и центрального средостения, лимфоузлов грудной стенки.

Злокачественная неходжскинекая лимфома

Рис. Злокачественная неходжскинекая лимфома. Увеличениелимфатическихузлов центрального средостения и грудной стенки. Лимфоузлы переднего средостения не увеличены.

Злокачественная неходжски некая лимфома

Рис. Злокачественная неходжски некая лимфома. Увеличение лимфатических узлов заднего средостения в виде патологического образования в превертебральной области, позади трахеи. Образование имеет неровные бугристые контуры и неоднородную структуру за счет наличия в нем участков некроза.

Характерным признаком злокачественного роста является инфильтрация прилежащей жировой клетчатки и медиастинальной плевры, утолщение перикарда, нередко с наличием жидкости в нем, плевральный выпот, инфильтрация легочной ткани. Злокачественные лимфомы могут распространяться на сосуды средостения, что устанавливают при КТ-ангиографии. При введение йодсодержащего контрастного вещества плотность опухолевой ткани повышается незначительно, часто выявляются участки некроза пониженной плотности.

В настоящее время КТ является стандартной методикой первичного стадирования злокачественных лимфом. Показано, что КТ позволяет выявлять патологические изменения в грудной полости у 30-35% больных с нормальной рентгенограммой грудной клетки. Наибольшие трудности в оценке рентгенографических данных возникают при увеличении до 1,5-2,0 см лимфатических узлов бифуркационной группы, паракар-диальной группы и заднего средостения. Дополнительные сведения, полученные при КТ, имеют принципиально важное значение для лечения больных ЛГМ, поскольку существенно влияют на выбор полей облучения. При исследовании больных НХЛ данные КТ имеют существенно меньшее значение, так как основным видом их лечения является химиотерапия.

Как выглядит лимфома на мрт

Рис. Злокачественная неходжскинекая лимфома. Увеличение лимфатических узлов переднего и центрального средостения и перикардиальных узлов в правом кардиодиафрагмальном углу.

Как выглядит лимфома на мрт

Рис. Злокачественная неходжскинская лимфома. а, б, в. Значение КТ-ангиографии. Крупное патологическое образование занимает правую нижнюю часть грудной полости. Просветы бронхов сохранены. При введении контрастного вещества видны сохраненные ветви правой легочной артерии и диффузная инвазия опухоли в средостение со смещением камер сердца влево.

Как выглядит лимфома на мрт

Рис. Злокачественная лимфома, лимфогранулематоз. Значение КТ-ангиографии. Патологическое образование расположено в переднем, центральном и заднем средостении, слева от сердца и сосудистого пучка. При введении контрастного вещества определяется диффузное сужение общего ствола и левой ветви легочной артерии.

Как выглядит лимфома на мрт

Рис. Ограниченный медиастинит, абсцесс средостения после перфорации пищевода во время эндоскопического исследования. Патологическое образование справа от пищевода содержит воздух и жидкость с формированием типичных уровней жидкости.

Использование КТ для стадирования злокачественных лимфом имеет некоторые ограничения. Основным признаком поражения лимфатических узлов грудной полости является увеличение их размеров свыше 10 мм. Однако меньшие размеры узлов не исключают микроскопических изменений. Серьезные трудности возникают при оценке результатов лечения и динамическом наблюдении за больными, поскольку разграничение фиброзной и опухолевой ткани в лимфатических узлах и эк-странодальных образованиях не представляется возможным. Более эффективным методом является МРТ и сцинтиграфия с цитратом галлия.

Источник

Диагностика ангиоцентрической лимфомы головного мозга по КТ, МРТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Внутрисосудистая (ангиоцентрическая) лимфома (ВСЛ)

2. Синонимы:

• Внутрисосудистый злокачественный лимфоматоз

• Ангиоэндотелиотропная лимофма

• Злокачественный ангиоэндотелиоматоз

• Ангиотропная крупноклеточная лимфома

• Внутрисосудистая В-клеточная лимфома

3. Определение:

• Редкая злокачественная опухоль, для которой характерна внутрисосудистая пролиферация лимфоидных клеток, преимущественно в сосудах ЦНС и кожи

• Форма неходжкинской лимфомы (НХЛ) с характерным ангиотропным ростом

б) Визуализация:

1. Общие характеристики внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфомы:

• Лучший диагностический критерий:

о Мультифокальные участки аномально гиперинтенсивного сигнала на Т2-ВИ накапливающее контраст и локализующиеся в глубоком белом веществе, коре или базальных ганглиях

о Обычно линейный и узловой характер контрастирования

о Латогномоничные критерии для диагностики ВСЛ отсутствуют

• Локализация:

о Супратенториальная:

— Перивентрикулярное/глубокое БВ, граница между белым и серым веществом

о Могут вовлекаться базальные ганглии, ствол мозга, мозжечок

о Имеются сообщения о вовлечении спинного мозга

2. КТ при внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфоме:

• Бесконтрастная КТ:

о Изменения часто неспецифические или отсутствуют

о Очаговые, двусторонние, асимметричные гиподенсные участки поражения низкой в БВ, коре или базальных ганглиях

• КТ с контрастированием:

о Вариабельный характер накопления контраста

— От отсутствия контрастирования до его умеренной степени

Ангиоцентрическая лимфома головного мозга на МРТ
(а) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у мужчины 66 лет с нарастающей спутанностью сознания в полушариях головного мозга наблюдаются множественные очаги ограничения диффузии на различной стадии развития.

(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе определяются множественные неспецифические очаги гиперинтенсивного сигнала. Бесконтрастные изображения неспецифичны, поэтому у данного пациента могла бы быть диагностирована тромбоэмболическая болезнь, хроническая ишемия головного мозга или васкулит. Внутрисосудистая (ангиоцентрическая) лимфома (ВСЛ) часто имитирует клиническую и визуализационную картину васкулита.

3. МРТ при внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфоме:

• Т1-ВИ:

о Мультифокальные гипоинтенсивные участки поражения

о Могут наблюдаться продукты распада крови

• Т2-ВИ:

о В большинстве случаев наблюдаются участки гиперинтенсивного сигнала в глубоком БВ:

— например отек, глиоз

о Возможны гиперинтенсивные участки кортикальной локализации, инфарктоподобные поражения (до 1/3 случаев)

о Часто наблюдаются гиперинтенсивные участки поражения базальных ганглиев

о Может наблюдаться геморрагическая трансформация

• T2*GRE:

о Могут наблюдаться продукты распада крови в виде участков «выцветания» изображения

• ДВИ:

о Часто наблюдается ограничение диффузии

о Часто имитирует острый инсульт или васкулит

• Постконтратсное Т1-ВИ:

о Вариабельный характер накопления контраста:

— Линейный, точечный, фрагментарный, узловой, кольцевой, гиральный, гомогенный характер

о Контрастирование мягкой и/или твердой мозговых оболочек

• SWI:

о Мультифокальное отложение продуктов распада крови вследствие микрокровоизлияний

4. Ангиография:

• Часто имитирует васкулит:

о Преходящий стеноз и дилатация сосудов, деформация по типу «бус», преимущественное вовлечение ветвей второго и третьего порядка

5. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о Мультипланарная МРТ

• Советы по протоколу исследования:

о МРТ с контрастным усилением и получением ДВИ

6. Радионуклидная диагностика. ПЭТ:

о ПЭТ с ФДГ полезна при диагностике ВСЛ костного мозга и почек

Ангиоцентрическая лимфома головного мозга на МРТ
(а) MPT, GRE, аксиальный срез: у того же пациента определяются множественные участки артефакта магнитной восприимчивости или «выцветания» изображения, обусловленные множественными кровоизлияниями во всех отделах полушарий головного мозга. При аутопсии была диагностирована внутрисосудистая (ангиоцентрическая) лимфома (ВСЛ). GRE и SWI полезны для выявления микрокровоизлияний, которые часто наблюдаются при внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфоме (ВСЛ).

(б) ЦСА правой внутренней сонной артерии, прямая проекция: у того же пациента определяется множественное сужение сосудов мелкого и среднего калибра. Подобная картина может наблюдаться как при васкулите, так и при ВСЛ. Для постановки окончательного диагноза обычно требуется биопсия.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Васкулит:

• Мультифокальная субкортикальная ишемия, ± накопление контраста

• Ограничение диффузии в острой стадии

• ЦСА позволяет предположить диагноз (ВСЛ может его имитировать)

• Характер контрастирования имитирует ВСЛ (в особенности, гранулематозный ангиит)

• Визуализация и клиническая картина могут имитировать ВСЛ

2. Мультиинфарктная деменция:

• Крупные и мелкие инфаркты, поражение БВ

• Обычно вовлекаются глубокие ядра серого вещества

• Клиническая картина может имитировать ВСЛ

3. Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС):

• Контрастируемые образования в базальных ганглиях, перивентрикулярном БВ

• Часто вовлекается мозолистое тело

• Характерно вовлечение эпендимы

4. Нейросаркоидоз:

• Дуральное и лептоменингеальное контрастирование

• Паренхима мозга обычно не вовлекается

• Пациенты часто страдают системными проявлениями заболевания

5. Вирусный энцефалит:

• Гиперинтенсивное на T2-BИ/FLAIR поражение

• Часто гиперинтенсивность на ДВИ, ± накопление контраста

• Может имитировать ВСЛ при патоморфологическом исследовании

Ангиоцентрическая лимфома головного мозга на МРТ
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфомой (ВСЛ) наблюдается классический линейный и точечный характер накопления контраста, часто встречающийся при внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфоме (ВСЛ). При ориентации участков контрастирования по ходу периваскулярных пространств можно предполагать ВСЛ.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфомой (ВСЛ) в структуре белого вещества полушарий головного мозга определяются множественные участки накопления контрастного вещества. Характер накопления контраста при внутрисосудистой (ангиоцентрической) лимфоме (ВСЛ) вариабельный и может быть линейным, точечным, фрагментарным, узловым, кольцевым, гиральным или гомогенным. Также было описано менингеальное и/или дуральное контрастирование.

г) Патология:

1. Общие характеристики:

• Этиология:

о Агрессивная злокачественная В-клеточная неходжкинская лимфома, ангиотропная:

— Может развиваться из Т-клеток или, редко, NK-клеток

о При ВСЛ часто поражается ЦНС и кожа:

— Может поражать любой орган:

Сообщается о поражении почек, костного мозга, молочных желез, матки, яичек, легких, гортани, надпочечников

• Ассоциированные аномалии:

о Возможна связь с вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ):

— NK-СВЛ обычно является ВЭБ-позитивной

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Мелкие инфаркты на различной стадии по всей коре и субкортикальному БВ:

о Возможны геморрагические, петехиальные > сливные макроскопические кровоизлияния

• Макроскопически возможен нормальный внешний вид

• Возможно возникновение мозговых объемных образований (редко)

4. Микроскопия:

• Характерны скопления крупных В-клеток

• Окклюзия и расширение мелких артерий, вен и капилляров, вызванная злокачественными лимфоидными клетками

• Минимальное периваскулярное распространение в прилегающие мозговые ткани

• CD20(+), CD19(+), CD22(+), CD79a(+)

• Высокая пролиферативная активность по Ki-67

д) Клиническая картина:

1. Проявления ангиоцентрической лимфомы:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Деменция, спутанность сознания, потеря памяти

о Множественные инсультоподобные эпизоды

о У пациентов из Азии часто проявляется в виде гемофагоцитарного синдрома (азиатский вариант)

• Другие признаки/симптомы:

о Когнитивные нарушения, очаговые симптомы, судорожные приступы, лихорадка

о Имеются сообщения о миелопатии при вовлечении спинного мозга

• Клинический профиль:

о Изменения со стороны кожи:

— Приподнятые над кожей живота и бедер бляшки и узелки

о Гиперпротеинархия при исследовании СМЖ

о Отсутствие злокачественных клеток в мазке периферической крови или костного мозга

о Типично отсутствие лимфаденопатии

2. Демография:

• Возраст:

о 5-7-е десятилетие жизни, средний возраст: 60-65 лет

• Пол:

о Легкое преобладание улиц мужского пола

• Эпидемиология:

о Редкое заболевание, но характерна гиподиагностика

о Вовлечение ЦНС: до 75% случаев

3. Течение и прогноз:

• Быстро прогрессирующее заболевание с высокой смертностью

• Медиана выживаемости: 7-13 месяцев:

о В последних сообщениях отмечается умеренное увеличение выживаемости

• Смертность: > 80%

• В редких случаях возникает спонтанный регресс симптомов

• Часто посмертная диагностика

• Риск рецидива в течение первого года: 25%

• Короткий временной промежуток между диагностикой и рецидивом в ЦНС

4. Лечение ангиоцентрической лимфомы:

• Диагноз может быть поставлен на основе данных биопсии кожи и мозга

• Лечение преимущественно включает стероиды и химиотерапию (ритуксимаб, метотрексат)

• Вариабельный результат при использовании ЛТ

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• При исследовании пациентов с деменцией полезна МРТ с контрастным усилением

• ВСЛ часто имитирует клиническую и визуализационную картину васкулита и сосудистой деменции

• Для окончательного диагноза часто требуется стереотаксическая биопсия

2. Советы по интерпретации изображений:

• Картина внутрисосудистой лимфомы (ВСЛ) при диагностической визуализации неспецифична, но ВСЛ необходимо предполагать у пациентов с деменцией, множественными участками поражения и накоплением ими контраста

• Диагностическим признаком ВСЛ является линейный характер накопления контраста по ходу периваскулярных пространств

• Наиболее часто при диагностической визуализации ВСЛ обнаруживаются ишемические очаги, при этом, часто в острой стадии

ж) Список литературы:

Colavolpe С et al: FDG-PET/CT is a pivotal imaging modality to diagnose rare intravascular large В cell lymphoma: case report and review of literature. Hematol Oncol. 33(2):99—109, 2015
Nguyen GH et al: Unusual variants of intravascular malignant hematopoietic neoplasms: a report of 4 cases and review of the literature. Am J Dermatopathol. 37(5):360-7, 2015
Wang L et al: Intravascular NK/T-cell lymphoma: a report of five cases with cutaneous manifestation from China. J Cutan Pathol. ePub, 2015
Sekiguchi Y et al: Intravascular large В-cell lymphoma with pontine involvement successfully treated with R-CHOP therapy and intrathecal administration: a case report and review of literature. Int J Clin Exp Pathol. 7(6):3363-9, 2014
Roohi F: Diagnosis of intravascular lymphoma. JAMA Neurol. 70(7):941, 2013
Shimada К et al: Central nervous system involvement in intravascular large B-cell lymphoma: a retrospective analysis of 109 patients. Cancer Sci. 101(6):1480-6, 2010
Liu H et al: Spinal cord infarct as the initial clinical presentation of intravascular malignant lymphomatosis. J Clin Neurosci. 16(4):570-3, 2009
Pusch G et al: Intravascular lymphoma presenting with neurological signs but diagnosed by prostate biopsy: suspicion as a key to early diagnosis. EurJ Neurol. 16(3): e39-41, 2009
Sumer M et al: Intravascular lymphoma masquerading as multiembolic stroke developing after coronary artery by-pass surgery. Neurologist, 15(21:98-101, 2009
Yago К et al: Usefulness of FDG-PET/CT for the diagnosis of intravascular large В-cell lymphoma presenting with fever of unknown origin and renal dysfunction. Rinsho Ketsueki. 50(61:499-502, 2009
Anda T et al: Ruptured distal middle cerebral artery aneurysm filled with tumor cells in a patient with intravascular large В-cell lymphoma. J Neurosurg. 109(3):492-6, 2008
Balkema C et al: Usefulness of FDG-PET to diagnose intravascular lymphoma with encephalopathy and renal involvement. Acta Clin Belg. 63(31:185-9, 2008
Cerroni L et al: Intravascular large T-cell or NK-cell lymphoma: a rare variant of intravascular large cell lymphoma with frequent cytotoxic phenotype and association with Epstein-Barr virus infection. Am J Surg Pathol. 32(6):891-8, 2008
Grove CS et al: Intravascular lymphoma presenting as progressive paraparesis. J Clin Neurosci. 15(91:1056-8, 2008
Im SH et al: Headache as the only presentation of intravascular lymphoma. Headache. 48(41:627-9, 2008
Louis DN et al: Malignant lymphomas. In Louis DN et al: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Lyon: IARC Press. 188-192, 2007

— Также рекомендуем «Лейкоз головного мозга на КТ, МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.4.2019

Источник