Кавернома головного мозга на мрт

Кавернома головного мозга на мрт thumbnail

Кавернозные ангиомы (каверномы, кавернозные мальформации) принадлежат к группе внутричерепных сосудистых аномалий развития, представляющих собой нарушения формирования сосудистой сети, возникающих во время внутриутробного развития. Эти врожденные патологические сосудистые образования склонны к разрастанию с течением времени. Часто данная патология возникает у родственников, что говорит о генетической предрасположенности.

Симптомы кавернозной ангиомы

У пациента могут отсутствовать какие-либо симптомы, хотя часто отмечаются головные боли, судорожные припадки или другие очаговые симптомы — например, нарушения двигательных или чувствительных функций. Чаще всего возникновение симптомов связано в кровоизлияниями, которые могут происходить как внутри кавернозной ангиомы, так и в окружающей ее мозговой ткани. В зависимости от степени выраженности кровоизлияния применяют консервативное лечение или оперативное вмешательство, о котором будет рассказано ниже.

кавернозная ангиома КТ

Кавернозная ангиома правой лобной доли. На компьютерной томограмме без контрастного усиления видно крупное неоднородное образование в лобной доле справа. Образование характеризуется высокой рентгеновской плотностью в своей центральной части и диффузно повышенной плотностью на периферии вследствие наличия в образовании кальцификатов и мелких кровоизлияний.

Сосудистые мальформации головного мозга

Типы сосудистых мальформаций различаются между собой на основе их макро- и микроскопических характеристик. Обычно внутричерепные сосудистые мальформации делят на следующие 4 группы:

  • Капиллярные мальформации (или телеангиоэктазии)
  • Кавернозные мальформации (кавернозные ангиомы/гемангиомы)
  • Венозные мальформации
  • Мальформации с артериовенозными шунтами

По более новой классификации добавлены еще 2 категории: артериальные мальформации (без формирования артерио-венозного шунта) и смешанные мальформации.

Каверномы могут быть обнаружены в любой области головного мозга, поскольку они могут возникать в любом месте на протяжении сосудистого русла. Иногда встречаются внутричерепные экстрацеребральные кавернозные ангиомы, но они довольно редки. Кавернозные ангиомы также иногда обнаруживаются в спинном мозге, чаще всего в сочетании с множественными сосудистыми поражениями головного мозга.

Кавернозная ангиома головного мозга: лечение

Большинство каверном не требуют активного лечения. Необходимо лишь динамическое наблюдение в течение длительного времени. Хирургическое вмешательство может потребоваться в случае возникновения симптомов, которые, как правило, обсуловлены кровоизлияниями в окружающую каверномы мозговую ткань. В случае повторных кровоизлияний, обнаруживаемых на КТ или МРТ, необходима госпитализация в нейрохирургический стационар с дальнейшим принятием решения об оперативном вмешательстве.

Операция при кавернозной ангиоме

Поскольку каверномы четко отграничены от окружающих тканей и окружены глией, их хирургическое удаление является относительно несложной задачей. Контроль кровопотери также довольно упрощен, поскольку кровоток в патологических сосудах замедлен по сравнению с тем, что обычно ожидается при иссечении хорошо кровоснабжаемых тканей.

Выявление кавернозных ангиом

Несмотря на то, что кавернозные ангиомы визуализируются при помощи компьютерной томографии (КТ), этот метод не является методом выбора: дело в том, что выявленные признаки при КТ-исследовании могут соответствовать не только кавернозной ангиоме, но также, среди других возможных вариантов, и низкодифференцированной опухоли.

Чувствительность магнитно-резонансной томографии (МРТ) значительно выше, что объясняется более высоким контрастным разрешением, а также большей способностью отображать текущую кровь и продукты ее распада. Сочетание различных импульсных последовательностей МРТ в значительной мере решило проблему ошибочных диагнозов или недостаточного выявления кавернозных ангиом, поскольку эти образования обладают довольно специфичными признаками на МРТ.

КТ и МРТ могут быть использованы для динамического наблюдения пациентов с уже диагностированными кавернозными ангиомами, особенно в тех случаях, когда имеется риск кровоизлияния. Хотя МР-картина кавернозных ангиом не позволяет предсказать возникновение кровотечения, МРТ является методом выбора для длительного наблюдения пациентов с кавернозными ангиомами, а также для обследования членов семьи пациента, у которых имеется риск наличия подобных мальформаций. Кроме этого, МРТ крайне полезна при планировании хирургического вмешательства, поскольку позволяет оценить размер образования, его границы, и определить, таким образом, тип операции и хирургический доступ.

При классической ангиографии большинство кавернозных мальформаций не визуализируются, и даже в случае выявления признаков они крайне неспецифичны. Если образование развивается в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, что происходит у примерно 30% пациентов с венозными мальформациями, то его МР-характеристики сильно усложняются и становятся менее специфичными. У таких пациентов ангиография может оказаться полезной для дальнейшего уточнения диагноза.

Кавернозная ангиома или опухоль?

Сканирование головного мозга с помощью КТ и МРТ в большинстве случаев позволяет четко отличить каверному от других образований мозга, в том числе опухолей разной степени злокачественности. Тем не менее, в ряде случаев дифференцирование этих образований представляет собой диагностическую проблему, для решения которой необходим большой опыт. В связи с этим критически важным является возможность привлечения высококвалифицированного диагноста. Кроме того, качественная расшифровка КТ и МРТ-изображений обеспечивает решение других диагностических задач: исключение окружающего отека мозга, выявление степени выраженности кровоизлияния, описание деталей, влияющих на операбельность каверномы. При сомнениях в диагнозе необходимо получить консультацию радиолога из ведущего центра, специализирующегося на патологии головного мозга. Второе мнение такого диагноста может быть весьма ценным в дифференциальной диагностике ангиом и других патологических состояний.

Кавернозные ангиомы на КТ

При использовании визуализационных методов полезным оказывается разделение каверном на 3 компонента. К ним относится (1) периферическая псевдокапсула, состоящая из глиальной ткани, пропитанной гемосидерином, (2) нерегулярного строения промежуточная соединительная ткань, разделяющая между собой каверны и (3) центральная сосудистая часть, состоящая из сосудистых каверн с замедленным кровотоком.

На КТ-снимках без контрастного усиления кавернома выглядит как очаговое образование овальной или узловой формы, характеризующееся слабо или умеренно повышенной рентгеновской плотностью и не оказывающее объемного воздействия на окружающую паренхиму. Участки кальцификации и отложения гемосидерина в стенках фиброзных перегородок, наряду с застоем крови в кавернах, способствуют повышению рентгеновской плотности на изображениях без контрастного усиления. На КТ-снимках кальцификаты обнаруживаются примерно в 33% всех каверном. Если образование застарелое, то в нем могут содержаться центральные неконтрастируемые участки пониженной плотности, что соответствует кистам от резорбированных гематом.

Контрастное усиление может быть как минимальным, так и максимальным, хотя 70-94% кавернозных мальформаций после внутривенного введения контрастного вещества контрастируются слабо или умеренно. В большинстве случаев, хорошая контрастируемость является результатом повышенного кровотока в сосудистом компоненте образования. Гетерогенное «крапчатое» контрастирование обусловлено внутрисосудистыми фиброзными перегородками, а ободок низкой плотности по периферии — псевдокапсулой из глиальной ткани, окружающей образование.

Читайте также:  Сколько можно делать контраст при мрт

Масс-эффект для каверном не характерен, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с недавним кровоизлиянием. На КТ-снимках без контрастного усиления каверномы могут не определяться вообще. В кровоизлияния и формирования внутримозговой гематомы каверномы визуализируются в виде участков очагового усиления сигнала в прилежащей к гематоме области.

Любое обнаруженное на КТ кровоизлияние у относительно молодого пациента должно быть тщательно исследовано, и кавернозная ангиома должна всегда рассматриваться в качестве возможной причины. При обследовании пациента с судорожным синдромом кавернозная ангиома также должна рассматриваться как вероятный этиологический фактор, особенно если пациенту от 20 до 40 лет.

Определяемые по КТ кавернозные мальформации могут включать также и другие редкие сосудистые мальформации (тромбоз артерио-венозной мальформации, капиллярная телеангиэктазия), глиому (низко-дифференцированная астроцитома или олигодендроглиома) и метастатическую меланому.

Кавернозные ангиомы на МРТ

Кавернозные ангиомы представляют собой около 1% всех внутричерепных сосудистых поражений и 15% церебро-васкулярных мальформаций. С развитием и внедрением МРТ кавернозные ангиомы стали наиболее часто обнаруживаемыми сосудистыми мальформациями головного мозга. В ранних исследованиях по аутопсийному материалу частота их встречаемости составляла 0,02-0,53%. С использованием МРТ частота встречаемости образований, похожих на кавернозные гемангиомы, составила 0,39-0,9%, а обнаружение при помощи МРТ ранее не идентифицированных бессимптомных образований подняло их частоту до 0,45-0,9%.

На МРТ паренхиматозные кавернозные ангиомы представлены характерным образованием по типу «попкорна», четко очерченным, с ровной границей. Внутренняя часть представлена множественными очагами сигнала различной интенсивности, которые соответствуют кровоизлияниям на разных стадиях разрешения.

кавернозная ангиома мрт

МРТ-признаки кавернозной ангиомы. Крупные кавернозные ангиомы правой лобной доли и левой затылочной доли на Т1-взвешенном аксиальном срезе. У этих двух гетерогенных объемных образований отмечается сетчатая структура центральной части с чередованием участков высокой и низкой интенсивности сигнала, окруженная гипоинтенсивным ободком из гемосидерина.

Свежая гематома, содержащая дезоксигемоглобин, изоинтенсивна на Т1-взвешенных изображениях и значимо гипоинтенсивна на Т2-взвешенных изображениях. Подострая гематома, содержащая внеклеточный метгемоглобин, гиперинтенсивна как на Т1-, так и на Т2-взвешенных изображениях вследствие парамагнетического эффекта, оказываемого метгемоглобином.

Промежуточные фиброзные элементы характеризуются слабо гипоинтенсивным сигналом на Т1- и Т2-взвешенных изображениях, поскольку содержат кальцификаты и гемосидерин. Гетерогенная внутренняя часть образования окружена гемосидериновым ободком, обладающим низкой интенсивностью на Т1-взвешенных изображениях. Гипоинтенсивность этого ободка становится более выраженной, напоминающей ореол, на Т2-взвешенных изображениях и изображениях в режиме градиентного эха благодаря более высокой чувствительности этих последовательностей к изменениям магнитного поля.

кавернома мрт

Аксиальные МРТ-изображения в режиме градиентного эхо позволяют достичь лучшей визуализации крупных кавернозных ангиом в правой лобной и левой затылочной долях. Гемосидериновый ободок представлен в виде ореола вследствие повышенной магнитной восприимчивости гемосидерина.

Более мелкие каверномы выглядят на Т1- и Т2-взвешенных изображениях как узелковые очаги низкой интенсивности.

Образования небольшого размера лучше визуализируются на изображениях в режиме градиентного эхо благодаря повышенной чувствительности к изменениям магнитного поля, которая свойственна таким импульсным последовательностям. Также было показано, что на последовательных снимках в режиме градиентного эхо мелкие точечные образования лучше визуализируются при удлинении времени эхо; эти данные позволяют предположить, что такие образования содержат парамагнетические вещества.

множественные каверномы

На МР-изображении в режиме градиентного эхо визуализируются множественные двусторонние мелкие точечные и округлые очаги низкой интенсивности в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе. Самый крупный очаг визуализируется в перивентрикулярном белом веществе лобной доли кпереди от переднего (лобного) рога левого бокового желудочка около колена мозолистого тела. Кпереди и кзади от него видны множественные очаги более мелкого размера.

На изображениях, полученных при помощи время-пролетной ангиографии, метгемоглобин в центре кавернозной мальформации может напоминать движущуюся кровь. Впрочем, на последующей фазово-контрастной МР-ангиограмме, полученной при установке малой скорости кровотока при кодировании (10-20 см/с), ток крови или патологическая васкуляризация не визуализируются, что позволяет исключить сосудистое поражение.

Обычно кавернозные ангиомы не оказывают объемного воздействия на прилежащие ткани и не вызывают отека, а также им не свойственно наличие питающей артерии или дренирующей вены, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с другими подобными сосудистыми мальформациями. Кавернозные ангиомы часто ассоциированы с венозными мальформациями, для которых характерно наличие дренирующей вены. В таких смешанных случаях может быть полезным проведение стандартной ангиографии.

кавернома ствола

Т2-взвешенное изображение каверномы варолиева моста.

К кавернозным мальформациям, обнаруживаемым на МРТ, относят и другие скрытые сосудистые мальформации (тромбоз АВМ/аневризмы, капиллярная телеангиэктазия), кровоизлияния в первичной или вторичной опухоли (метастазы меланомы, хориокарциномы, рака щитовидной железы или почки), амилоидная ангиопатия, леченая или первичная инфекция (токсоплазмоз или цистицеркоз), ассоциированные с поражением системы крови множественные геморрагии (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, лейкоз), а также последствия диффузного аксонального повреждения.

Ангиография при кавернозных ангиомах

В целом, считается, что кавернозные мальформации не видны при ангиографии, а если и визуализируются, то их признаки весьма неспецифичны. В диагностике каверном МРТ полностью вытеснила стандартную ангиографию. Впрочем, если образование ассоциировано с другими типами сосудистых мальформаций, что наблюдается у 30% пациентов с венозными ангиомами, его МР-характеристики усложняются и становятся менее специфичными. У таких пациентов ангиография оказывается полезной для более детального уточнения характера образования.

Большинство кавернозных мальформаций (37-48%) выглядят на стандартных ангиограммах как бессосудистые образования. По причине крайне низкого тока крови внутри мальформаций, результаты артериографии зачастую могут соответствовать норме. Если образование достаточно велико по размеру или ассоциировано с гематомой, может отмечаться объемное воздействие (масс-эффект) на прилежащие сосуды. Бессосудистый вид мальформации на ангиограмме обусловлен пережатием или разрушением сосудов вследствие кровоизлияния, тромбоза, а также малым размером сосудов, соединяющих синусоидные каверны с периферическими нормальными сосудами паренхимы, что обеспечивает в целом низкий уровень кровотока. Если размер образования маленький, и если оно не ассоциировано с гематомой, то 20-27% таких ангиограмм будет соответствовать норме. При первой инъекции контрастного вещества расширение капилляров может не визуализироваться; если инъекция контраста произведена повторно, большего объема, и ангиограмма оценена после выжидания большего времени, то расширение капилляров визуализируется лучше. В любом случае, это является неспецифичным радиологическим феноменом, которое может быть свойственно множеству других состояний.

Читайте также:  Как часто можно делать мрт малого

При написании статьи использованы материалы: https://emedicine.medscape.com/article/337534-overview#showall

Павел Попов

Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов

Источник

Диагностика кавернозной мальформации головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Кавернозная мальформация (КМ)

2. Синонимы:

• Кавернома

3. Определение:

• Доброкачественная сосудистая гамартома с наличием кровоизлияний, не содержащая нервной ткани:

о Состоит из скопления тесно расположенных и соединенных между собой незрелых кровеносных сосудов («каверн»)

о Кровоизлияния различной давности внутри образования

• Динамические характеристики КМ меняются в широком диапазоне (увеличение, регресс, формирование de novo)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики кавернозной мальформации головного мозга:

• Лучшие диагностические критерии:

о Признак «шара из попкорна» с замкнутым гипоинтенсивным ободком из гемосидерина на Т2-ВИ

• Локализация:

о Кавернозные мальформации могут локализоваться в любом участке тела

о Наиболее частая локализация — головной мозг:

— Полушария > ствол мозга, мозжечок

о В спинном мозге встречаются редко (чаще у пациентов с синдромом множественных КМ)

• Размеры:

о Размеры КМ варьируют от микроскопических до гигантских (> 6 см)

о Большинство из них имеют размер 0,5-4 см

• Морфология:

о Дискретное, дольчатое объемное образование, состоящее из переплетенных сосудов

о Полости вариабельного размера содержат продукты эволюции крови на различных стадиях

Кавернозная мальформация головного мозга на КТ
(а) Рисунок, аксиальный срез: показаны различные стадии развития кавернозных мальформаций: образование с подострым кровоизлиянием и образование с типичным признаком «шара из попкорна» с множественными заполненными кровью полостями и ободком из гемосидерина по периферии. Множественные участки «выцветания» изображения по типу «черных точек» также представлены на рисунке.

(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: в области правого таламуса определяется объемное образование смешанной денсности с перифокальным отеком. Обратите внимание на границу раздела жидкость-жидкость внутри образовнаия.

2. КТ при кавернозной мальформации головного мозга:

• Бесконтрастная КТ:

о Изменения не определяются в 30-50% случаев

о Хорошо очерченное округлое/овоидное гиперденсное образование размерами, обычно, < 3 см:

— 40-60% Са++

— Нет масс-эффекта при отсутствии свежего кровоизлияния о В окружающей мозговой ткани изменений обычно не определяется

• КТ с контрастированием:

о Контрастирование малой интенсивности/отсутствует кроме случаев комбинации с другими поражениями (например, венозная аномалия развития [ВАР])

• КТ-ангиография:

о Изменений обычно не определяется

3. МРТ при кавернозной мальформации головного мозга:

• Т1-ВИ:

о Вариабельные внешние признаки (в зависимости от наличия кровоизлияния/его стадии):

— Наиболее часто: признак «шара из попкорна», представляющий собой содержащие кровь полости со смешанным гипер-, гипоинтенсивным сигналом

— Менее часто: острое кровоизлияние (неспецифично)

о Гиперинтенсивные на Т1-ВИ участки, расположенные вокруг образования:

— Помогают дифференцировать кавернозную мальформацию (КМ) от других объемных образований с геморрагическим компонентом

• Т2-ВИ:

о Наиболее типично: сетчатое, напоминающее попкорн образование:

— Сигнал смешанной интенсивности от ядра образования, замкнутый гипоинтенсивный ободок из гемосидерина

— Полости, заполненные кровью с границей раздела жидкость-жидкость

о Менее часто: гипоинтенсивный сигнал

• FLAIR:

о Может определяться перифокальный отек при острых кровоизлияниях

• Т2* GRE:

о Выраженный эффект восприимчивости (гипоинтенсивные участки «выцветания» изображения)

о Множественные КМ: многочисленные точечные гипоинтенсивные фокусы («черные точки») на GRE являются наиболее частыми находками:

— SWI гораздо более чувствительно по сравнению с GRE

• ДВИ:

о Визуализируются эффекты восприимчивости; изменений в окружающей мозговой ткани не наблюдается

• Постконтрастное Т1-ВИ:

о Контрастирование минимальное или отсутствует (можетт обнаруживаться ассоциированная венозная мальформация)

• МР-ангиография:

о Изменений не обнаруживается (кроме случаев комбинированной мальформации)

о Большое острое кровоизлияние может скрывать более типичные признаки КМ

4. Ангиография:

• Рутинная ангиография: о ЦСА:

— Обычно изменений не наблюдается («ангиографически скрытая сосудистая мальформация»)

— Медленный кровоток внутри образования без АВ шунтирования

— Аваскулярный масс-эффект при наличии большого или острого кровоизлияния

— ± другие ассоциирвоанные мальформации (например, ВАР)

— Редко: скопление венозной крови, контрастный «румянец»

5. Рекомендации по визуализации кавернозной мальформации головного мозга:

• Лучший инструмент визуализации:

о МРТ:

— Стандартное Т1 -ВИ, при наличии небольших КМ 4 типа изменений на Т2-ВИ может не наблюдаться

— Используйте Т2* последовательность (SWI> GRE)

• Советы по протоколу исследования:

о Используйте Т2* GRE последовательность с большим ТЕ (35 мс)

о Используйте постконтрастное Т1-ВИ для поиска ассоциированных аномалий (например, ВАР)

Кавернозная мальформация головного мозга на МРТ, ангиограмме
(а) MPT, Т2*SWI, аксиальный срез: у этого же пациента обращают на себя внимание венозные сосуды вокруг трех кавернозных мальформаций (КМ).

(б) ЦСА, латеральная проекция, венозная фаза: у этого же пациента обнаруживается, что визуализируемые на SWI гипоинтенсивные структуры являются венами. Обратите внимание на классический признак «головы Медузы», представляющим собой венозную аномалию развития (ВАР). Кавернозные и венозные мальформации — самые частые комбинированные сосудистые мальформации.

Кавернозная мальформация головного мозга на МРТ
(а) MPT, Т1-ВИ (слева) и Т2* GRE (справа), аксиальный срез: у женщины 49 лет с четырех месячным анамнезом судорог определяется образование с подострым кровоизлиянием в правой лобнотеменной области.

(б) Микропрепарат резецированного участка мозга той же пациентки, окраска гематоксилином и эозином: определяется полость, заполненная свернувшейся кровью с участками ее организации. Стенка состоит из тонких сосудов, выстланных эндотелием. Была диагностирована классическая кавернозная мальформация 1 типа по Zabramski.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Образование по типу «шара из попкорна»:

• Артериовенозные мальформации

• Новообразование с геморрагическим компонентом

• Кальцифицированное новообразование

2. Множественные «черные точки»:

• Старая травма (диффузное аксональное повреждение, контузии)

• Гипертензивные микрокровоизлияния

• Амилоидная ангиопатия

• Капиллярные телеангиэктазии

• Редко: жировая эмболия, тромботическая микроангиопатия, пневмоцефалия

г) Патология:

1. Общие характеристики кавернозной мальформации головного мозга:

• Этиология:

о Кавернозные мальформации (КМ) — незрелые сосудистые образования с эндотелиальной пролиферацией, характеризующиеся повышенным неоангиогенезом

о Эксперссия VEGF, β-FGF, TGF-α

• Генетика:

о Спорадические кавернозные мальформации (КМ):

— Мутация KRIT1 отсутствует

— Часто встречаются мутации метилирования промотора PTEN (также, как и при синдроме семейных КМ)

о Синдром множественных (семейных) КМ имеет аутосомно-доминантный тип наследования, вариабельную пенетрантность:

— Три отдельных локуса: гены KRIT1/CCM1, MGC4607/CCM2, PDCD10/ССМЗ:

KRIT1 /ССМ1 65-70%

MGC4607/CCM2 18%

PDCD10/CCM3 10-15%

• Ассоциированные аномалии:

о Венозная аномалия развития (наиболее распространенная комбинированная сосудистая мальформация)

о Поверхностный сидероз

о Большее количество гиперинтенсивных участков в белом веществе на T2/FLAIR при семейной форме КМ

2. Стадирование и классификация кавернозной мальформации (КМ) головного мозга:

• Классификация КМ по Zabramski:

о Тип 1 = подострое кровоизлияние (гиперинтенсивное на Т1 -ВИ, гипер- или гипоинтенсивное на Т2-ВИ)

о Тип 2 = смешанная интенсивность сигнала на Т1, Т2-ВИ, а также кровоизлияние на различных стадиях эволюции (классический признак «шара из попкорна»)

о Тип 3 = хроническое кровоизлияние (сигнал от гипо- до изоинтенсивного на Т1, Т2-ВИ)

о Тип 4 = петехиальные микрокровоизлияния («черные точки») трудно обнаружить на всех последовательностях, кроме GRE

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Дискретный, дольчатый, голубовато-фиолетовый (схож с плодами шелковицы) узелок

4. Микроскопия:

• Ангиоархитектоника:

о «Неброские» области в тонкостенных кавернах

о «Сотовые» области с заметной пролиферацией капилляров

• Тонкостенные пространства с эпителиальной выстилкой: о Кровоизлияние на различных стадиях эволюции

о Не содержат нормальную мозговую ткань

Кавернозная мальформация головного мозга на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ (FSE): у пациента с множественными кавернозными мальформациями головного мозга определяется крупное образование левой лобной доли с уровнем жидкость-жидкость. Другие многочисленные гипоинтенсив ные образования В определяются в обоих полушариях.

(б) Т2*SWI, проекция максимальной интенсивности: у этого же пациента определяются бесчисленные участки «выцветания» изображения по типу «черных точек», что характерно для КМ 4 типа по Zabramski (петехиальные микрокровоизлияния). Т2* последовательность по сравнению с FSE Т2-ВИ является намного более чувствительной в визуализации участков неоднородности поля, что справедливо и для SWI по сравнению с GRE.

д) Клиническая картина кавернозной мальформации головного мозга:

1. Проявления:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Судорожные приступы (50%)

о Неврологический дефицит (25%) (может прогрессировать)

о Симптомы отсутствуют (20%)

2. Демография:

• Возраст:

о Пик выявления: 40-60 лет

— Кавернозная мальформация (КМ) может выявляться в детстве

о Кавернозная мальформация (КМ) при семейной форме, в отличие от спорадической, выявляются раньше

• Этническая принадлежность:

о Синдром множественных (семейных) СМ у латиноамериканцев мексиканского происхождения:

— Мутации, связанные с эффектом основателя в KRIT1 (Q445X)

— Отягощенный семейный анамнез = 90% вероятность мутации, приводящей к КМ

о КМ могут встречаться в любой этнической популяции

• Эпидемиология:

о Наиболее распространенная «скрытая» при ангиографии сосудистая мальформация

о Приблизительная распространенность: 0.5%:

— 2/3 — одиночные образования, спорадические формы

— 1/3 — многочисленные образования, семейные формы

3. Течение и прогноз:

• Широкий диапазон вариантов динамики КМ (возможны прогрессирование, увеличение в размерах, регрессирование):

о Наличие образований по типу «черного пятна» свидетельствует о кровоизлиянии, частота которого составляет 0,7% на одно образование в год

• Могут формироваться образования de novo:

о Лучевая терапия может «акселерировать» процесс формирования образования

• Склонность к росту посредством повторных кровоизлияний в КМ: о Спорадические случаи = 0,25-0,7% в год

о Предшествующее кровоизлияние = фактор риска для будущего кровоизлияния

о Вероятность повторного кровоизлияния изначально высока, но уменьшается после 2-3 лет

• При семейных формах КМ имеется особенно высокий риск кровоизлияния, формирования новых образований:

о Приблизительно 1 % на образование в год

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:

• Выполняйте исследование с использованием Т2* последовательности для поиска других образований у пациентов со спонтанным внутричерепным кровоизлиянием

ж) Список литературы:

  1. Golden MJ et al: Increased Number of White Matter Lesions in Patients with Familial Cerebral Cavernous Malformations. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2015
  2. Golden M et al: Sensitivity of patients with familial cerebral cavernous malformations to therapeutic radiation. J Med Imaging Radiat Oncol. ePub, 2015
  3. Qiao N et al: A systematic review and meta-analysis of surgeries performed for treating deep-seated cerebral cavernous malformations. Br J Neurosurg. 1-7, 2015
  4. Cigoli MS et al: PDCD10 gene mutations in multiple cerebral cavernous malformations. PLoS One. 9(10): e110438, 2014
  5. Meng G et al: The association between cerebral developmental venous anomaly and concomitant cavernous malformation: an observational study using magnetic resonance imaging. BMC Neurol. 14:50, 2014
  6. Mikati AG et al: Dynamic permeability and quantitative susceptibility: related imaging biomarkers in cerebral cavernous malformations. Stroke. 45(2):598-601, 2014
  7. Moore SA et al: Long-term natural history of incidentally discovered cavernous malformations in a single-center cohort. J Neurosurg. 120(5): 1 188-92, 2014
  8. Nikoubashman О et al: Natural history of cerebral dot-like cavernomas. Clin Radiol. 68(8): e453-9, 2013
  9. Al-Holou WNet al: Natural history and imaging prevalence of cavernous malformations in children and young adults. J Neurosurg Pediatr. 9(2)4 98-205, 2012

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.3.2019

Оглавление темы «Лучевая диагностика цереброваскулярных мальформаций.»:

  1. Пиальная артериовенозная фистула по КТ, МРТ, ангиограмме
  2. Диагностика пиальной артериовенозной фистулы по КТ, МРТ, ангиограмме
  3. Аневризмальная мальформация вены Галена на КТ, МРТ, ангиограмме
  4. Диагностика аневризмы мальформации вены Галена по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме
  5. Венозная аномалия развития головного мозга на ангиограмме
  6. Диагностика венозной аномалии развития головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме
  7. Перикраниальный синус на КТ, ангиограмме
  8. Диагностика перикраниального синуса по КТ, МРТ, ангиограмме
  9. Кавернозная мальформация головного мозга на КТ, МРТ
  10. Диагностика кавернозной мальформации головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме

Источник

Читайте также:  Что лучше кт или мрт глаза