Код по мкб мрт головного мозга

Лейкодистрофия – группа заболеваний с поражением мозжечка, белого вещества, полушарий головного мозга с сохранностью корковых структур.

Нейродегенерация мозговой ткани сопровождается накоплением внутри спинного и головного мозга метаболические соединений, разрушающих миелин. Повреждение оболочки нейронов приводит к необратимым заболеваниям, сопровождающимся двигательными расстройствами, нарушением психомоторной функции, поражение слуха и зрении, эпилепсией, судорогами, неврологическими расстройствами, эпилептическими приступами.

Лейкострофии МРТ

Классификация по МКБ 10

Международная классификация болезней 10 пересмотра относит лейкодистрофии к сфинголипидозам – заболеваниям, сопровождающимся избыточным отложением патологических жиров (липидов). Код нозологии – «E 75».

Нарушения обмена ганглиозидов кодируются «GM 2»:

  1. Ювенильная форма;
  2. Лейкодистрофия взрослых;
  3. Болезнь Сендхоффа;
  4. Синдром Тея-Сакса.

Другие ганглиозидозы («E 75.1»):

  1. Муколипидоз IV;
  2. Ганлиозидозы GM3, GM1.

Другие сфинголипидозы («E 75.2»):

  1. Недостаточность сульфатазы;
  2. Метахроматическая лейкодистрофия;
  3. Болезнь Нимана-Пика;
  4. Синдром Краббе;
  5. Синдром Фабера;
  6. Болезни Фабри-Андерсона.

Неуточненный сфинголипидоз – «E 75.3». К категории относятся все формы этиологические факторы, которых установить не удалось. Липофусциноз нейронов – «E 75.4». Избыточное образование атипичных жировых части приводит к нарушению передачи нервных сигналов. Неклассифицированные состояния («E 75.5»):

  1. Болезнь Волмана;
  2. Холестероз Ван-Богарта-Шерера.

Дисбаланс метаболических соединений внутри головного мозга обеспечивает атипичную клинику.

Неуточненная болезнь накопления липидов – «E 75.6».

Международная классификация МКБ 10 принята во всем мире для унификации перечная нозологических форм. Стандартизации тактики лечения.

Виды лейкодистрофии

Перечень биохимических изменений, приводящих к лейкодистрофии мозжечка, стволовых структур головного и спинного мозга, не выявлен. Ученые считают патологию вариантом повреждения лизосом. Научные исследования не выявили ферменты, отвечающие за клинические проявления нозологии.

Лизосомальные виды лейкодистрофий:

  • Галлерводена-Шпатца;
  • Краббе;
  • Пелициуса-Мерцбахера.

Большинство форм лейкодистрофий возникает в раннем возрасте, но обнаруживается патология и у взрослых. При всех разновидностях возникают неврологические и пирамидальные расстройства, экстрапирамидальная ригидность, демиелинизация нервных волокон. Перечень лабораторных изменений при лейкодистрофиях – увеличение белка, усиленный плеоцитоз.

Метахроматическая лейкодистрофия

Проявляется у взрослых после 21 года. Преимущественно встречается нозология у мужчин. Наследуется по аутосомно-рецессивному механизму. Метахроматическая лейкодистрофия головного мозга развивается постепенно. До выраженных клинических симптомов может пройти более двадцати лет. Особенности проявлений психоза:

  • Забывчивость;
  • Снижение академических возможностей;
  • Неразумные действия;
  • Странности поведения;
  • Излишняя подозрительность.

Аналогичные клинические симптомы возникают при шизофрении. Присоединение неврологических симптомов мозжечковой атаксии, пирамидальных расстройств, неловкость движений пациента провоцирует психическую деградацию личности. Беспомощность, отсутствие контакта с окружающими людьми, прикованность к постели обеспечивает быстрое прогрессирование клиники из-за ряда метаболических изменений:

  • Падение активности лейкоцитарных ферментов (арилсульфатазы A);
  • Усиленное выделение сульфатидов с уриной;
  • Дисбаланс проведения нервного импульса по поврежденным волокнам;
  • Перераспределение пигментного вещества.

Метахроматическая лейкодистрофия у детей (Гринфилда) сопровождается судорогами, атаксией, нистагмом. Признаки терминальной стадии лейкодистрофии у детей:

  • Децеребрационная ригидность;
  • Бульбарные расстройства;
  • Тетраплегия.

Причиной метахромного вида является избыточное скопление липидов. Патогенетическим механизмом формирования патологии является недостаточность фермента цереброзидсульфатазы. Развивается нозология позже форм Краббе или Тея-Сакса. Примерно в 5 лет у ребенка нарушается походка из-за повышенного тонуса мускулатуры. Постепенно утрачивается рефлекторная активность, иннервация сухожилий.

Клинические симптомы лейкодистрофии

Большинство видов возникает в детском возрасте. Сразу после рождения патологических изменений у ребенка не прослеживается. Через несколько месяцев или лет прослеживается неврологическая или психическая симптоматика, которая постепенно усугубляется.

Признаки ранних стадий лейкодистрофии:

  1. Патология зрения;
  2. Олигофрения;
  3. Мышечный спазм;
  4. Подергивания конечностей;
  5. Гипертонус;
  6. Тонические судороги;
  7. Признаки экстрапирамидальной патологии (шаткая походка);
  8. Падение интеллекта.

Множественные чувствительные расстройства, патология глотания, глухота диагностируются у дошкольников.

Симптомы лейкодистрофии мозга у грудничков второго года жизни:

  • Замедленное психомоторное развитие (олигофрения);
  • Патология походки.

Клинические проявления, начинающиеся с третьего года жизни:

  • Потеря слуха и зрения;
  • Гипертермический синдром;
  • Тетраплегия;
  • Гипертермия (повышение температуры).

Тяжелая симптоматика появляется через 10 лет после начала первичных изменений головного мозга.

Первичные изменения мозга сопровождаются спастичностью, миоклонией, задержкой развития, мышечным тремором. У взрослых прогрессирующая форма сопровождается быстрой потерей свойств личности, расстройствами речи, патологическим мышлением. Постепенное прогрессирование сопровождается разнообразными изменениями слизистой оболочки с развитием спастичности, мышечными судорогами, гипертонусами.

Вариант метахроматической лейкодистрофии сопровождается психозом, деменцией, эмоциональной неустойчивостью, расстройством речи, мышлением.

Томограммы метахроматической лейкодистрофии

Первые признаки лейкодистрофии у ребенка

При большинстве лейкодистрофий первые симптомы появляются на четвертом году жизни. Диагностировать нозологию удается по следующим признакам:

  1. Повышенный мышечный тонус;
  2. Сильная нервная возбудимость;
  3. Психомоторное развитие не соответствует возрасту;
  4. Кулаки ребенка сжаты.
Читайте также:  Томография это и есть мрт

Поздние проявления:

  1. Атрофия зрительных нервов вплоть до слепоты;
  2. Усиление сухожильных рефлексов;
  3. Мышечный спастический тетрапарез;
  4. Миоклонические судороги;
  5. Общая двигательная реакция.

Периферическая нейропатия встречается только у отдельных детей. Летальный исход у детей прослеживается в возрасте от семи месяцев до трех лет.

Волокнистая лейкодистрофия Александера

Патогенетический механизм развития болезни Александера – дефект гена, отвечающего за выработку протеина GFAP. Дефект провоцирует избыточное скопление белка внутри глиальной ткани головного мозга. Уникальная структура протеина позволяет диагностировать нозологию посредством обнаружения специальных волокон Розенталя.

Неонатальная форма приводит к летальному исходу через 1 год после начала.

Менее опасен инфантильный вид, при котором возникают пороки развития, гидроцефалия, атаксия, парезы, спастическое сокращение мускулатуры. В большинстве случаев смерть возникает через пару лет.

Ювенильная дистрофия Александера появляется у школьников в возрасте 4-10 лет. Стволовая симптоматика длится долго. Симптоматика прогрессирует на протяжении 10-20 лет. Манифестация во взрослом периоде имеет медленное течение. Общая продолжительность заболевания свыше 10 лет.

Лейкодистрофия Галлервордена-Шпатца

Начинается заболевания у детей в возрасте 10 лет.

Клинические симптомы патологии:

  • Эпилептические приступы;
  • Тетрапарез;
  • Дисфункция стриопаллидарной сферы;
  • Ретинит пигментный;
  • Гимералопия.

Поздняя форма, возникающая у детей в школьные годы. Длительность нозологии до полного появления клинических проявлений – около десяти лет.

Основные признаки:

  • Эпилептические припадки;
  • Судорожные подергивания;
  • Ригидность мускулатуры;
  • Гиперкинетические состояния.

Передается патология по аутосомно-рецессивному типу. Возникает у лиц женского и мужского пола. Сопровождается выраженным слабоумием, полной обездвиженностью пациентов. Патоморфологические изменения:

  • Избыточное накопление железа внутри тканей;
  • Инфильтративные скопления в глиальном слое;
  • Дегенеративные поражения аксонов;
  • Повышенная пигментация таламуса, мозжечка, коры большого мозга, субталамических структур;
  • Расстройство пигментно-липидного обмена;
  • Дисбаланс катехоламинов.

Паталогоанатомическое обследование выявляет морфологические признаки.

Наследуется по аутосомно-рецессивному механизму.

Болезнь Нимана-Пика

Сфингомиелиновые расстройства типов A и B возникают по причине недостаточности фермента – сфингомиелиназы. Соединение необходимо для разрушения сфингомиелина.

Симптомы болезни Нимана-Пика:

  • Расширение селезенки, поджелудочной железы, печени;
  • Покраснение внутриглазной сетчатки;
  • Неврологические расстройства;
  • Ожирение внутренних органов.

Сфингомиелиновый жировой липидоз приводит к постепенному поражению паренхиматозных структур (почки, печень, селезенка).

Болезнь Гоше

Нозология характеризуется липидозом, сопровождающимся недостаточностью фермента глюкозилцерамидазы. Ранние стадии сопровождаются гепатоспленомегалией. Болевых ощущений, другой симптоматики не возрастает до тех пор, пока размеры органов не станут огромными.

Прогрессирующие неврологические расстройства обуславливают ранний летальный исход.

Разновидность патологии у взрослых людей обусловлена аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Передача из поколения в поколение не доказана, но практика показывает вероятность информации.

Болезнь Гоше относится к категории взрослых заболеваний, но первые изменения появляются у детей в возрасте 10 лет. В более раннем или позднем возрасте симптоматика возникает значительно реже. Гиперспления, патологические переломы, асептические некрозы головки бедренной кости, псевдоостеомиелит – распространенные вторичные состояния на фоне первичной лейкодистрофии Гоше.

При всех разновидностях нозологии в костномозговом пунктате выявляются специальные «нагруженные клетки».

Болезнь Фабри

Патология встречается из-за дефекта фермента альфа-галактозидазы. В тканях избыточно скапливается вещество – тригексозид. Наследуется нозология по Х-хромосоме, поэтому часто встречается у мужчин.

Обычно формируется патология в пожилом возрасте. Клиническое проявление нозологии – болевая нейропатия. Магнитно-резонансная томография головного мозга не выявляет патологических изменений до возникновения прогрессирующего поражения почек. Средний возраст пациентов – 20-40 лет.

Артериальные тромбозы при болезни возникают в детском возрасте. Летальный исход формируется из-за выраженной недостаточности почек.

Болезнь Вольмана

Развивается у детей раннего возраста. Вначале прослеживается гепатоспленомегалия, затем присоединяются вторичные проявления:

  • Рвотный рефлекс;
  • Анемический синдром;
  • Кальцинация надпочечников;
  • Повышение концентрации холестерина;
  • Фиброз печени.

Болезнь Вольмана передается по аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь Краббе-Бенеке

Наследственная болезнь – лейкодистрофия Краббе передается аутосомно-рецессивным путем. Формируется нозология в детском возрасте, характеризуется рядом клинических признаков:

  1. Снижение слуха, зрения вплоть до полной слепоты;
  2. Деменция;
  3. Спастический паралич;
  4. Судороги мускулатуры;
  5. Децеребрационная ригидность.

Морфологические проявления нозологии сопровождаются демиелинизацией нервных оболочек, нарушением выработки церебролизидов. Лейкодистрофия Краббе генетически детерминирована. Клинические симптомы:

  • Слепота;
  • Снижение слуха;
  • Мышечные спазмы;
  • Судорожные припадки.
Читайте также:  Возможности мрт при исследованиях сосудов головного мозга

Носительство аномального гена обнаружить не удается. Отсутствует эффективное лечение.

Синонимы: диффузный инфантильный склероз, болезнь Краббе-Бенеке, глобоидно-клеточная лейкодистрофия.

Суданофильная лейкодистрофия Пелицеуса-Мерцбахера

Возникает нозология преимущественно у мальчиков, так как локализуется патологический ген в Х-хромосоме. Ученые не изучили патогенетические механизмы патологии. Диффузная демиелинизация обуславливает клинические проявления на первом году жизни. Возникает поражение стволовых структур головного и спинного мозга, мозжечка. Повреждение миелиновой оболочки приводит к разрушению центральных и периферических нервных волокон. На первом году жизни у человека возникают специфические признаки:

  • Внутриглазной нистагм;
  • Кивательное подергивание головы;
  • Мышечные гипо- и гиперклонии;
  • Паркинсонический синдром;
  • Дегенерация волокон зрительного нерва;
  • Снижение интеллектуальной функции.

Диффузная демиелинизация Пелицеуса-Мерцбахера наследуется по аутосомно-рецессивному механизму. Изменения серого вещества сопровождается повреждением осевых цилиндров.

Диагностика патологии на ранней стадии основана на первичных признаках:

  • Нистагм;
  • Нарушение координации;
  • Дрожание головы.

Позднее присоединяется атрофия зрительного нерва, снижение интеллекта, мышечный гипертонус, нарушение речи. Тяжелая стадия патологии сопровождается нарастающей деменцией, паркинсоническим синдромом, гиперкинезами.

Перивентрикулярная лейкомаляция

Заболевание сопровождается повреждением белого вещества головного мозга. Характеризуется появлением некротических очагов с локализацией в перивентрикулярных сегментах. Сопровождается возникновением очагов некроза в полушариях, перивентрикулярных областях. Причина морфологических нарушений – гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Клинические проявления нозологии:

  • Задержка дыхания сразу после рождения;
  • Снижение артериального давления;
  • Повреждение белого вещества.

Возникновению нозологии у детей способствуют ишемические изменения. Возникает гипоксия, гипокапния, ацидоз у новорожденных детей из-за внутриутробной инфекции, длительных родов. Недостаток кислорода приводит к формированию очагов некроза с локализацией между вентрикулопетальными и вентриклофагальными артериальными ветвями.

Болезнь Канавана-ван-Богарта-Бертрана

Прогрессирующее повреждение нервных клеток головного мозга приводит к нейродегенеративным заболеваниям. Заболевание относится к ряду генетических изменений, приводящих к разрушению оболочки нейронов. Демиелинизация запускается геном, расположенным в семнадцатой хромосоме.

Комплекс морфологических изменений болезни Канавана провоцируется накоплением дефектного белка ASPA из-за недостатка фермента аспартоацилазы.

Симптомы лейкодистрофии:

  • Умственная отсталость;
  • Потеря моторной активности;
  • Дефекты мышечного тонуса;
  • Зрительная слепота;
  • Трудности удержания головы в физиологической позиции.

Диагностика лейкодистрофии

Первоначальные признаки болезни выявляют клинические специалисты – педиатры, терапевты, неврологи, офтальмологи, отоларингологи.

Генетическое консультирование выявляет аномальные гены, провоцирующие сфинголипидозы головного мозга.

Клинические методы эхо-энцефалографии, нейросонографии выявляют увеличение внутричерепного давления. Исследование цереброспинальной жидкости проводится с целью обнаружения повышенной концентрации протеина.

Нарушение метаболизма выявляется биохимическими анализами крови.

МРТ головного мозга ребенку делают для определения очагов демиелинизации головного мозга. Исследование позволяет верифицировать патологические изменения ранней стадии.

Самый точный способ диагностики – инновационная ДНК-диагностика глобоидно-клеточной, метахроматической лейкодистрофии.

Источник

Воспаление паутинной мозговой оболочки является аутоиммунным процессом. Собственные комплексы иммунной системы провоцируют патологический процесс. Клинические симптомы выраженного арахноидита достаточно типичны для постановки диагноза неврологами.

Дополнительная диагностика проводится цистернографией, электроэнцефалографией, КТ и МРТ головного мозга. Лечение комплексное, включающее нейропротекторы, противоэпилептические средства, рассасывающие средства, дегидратационные препараты.

Код арахноидита по МКБ 10

Серозный воспалительный процесс паутинной оболочки спинного и головного мозга не имеет много разновидностей. Код церебрального арахноидита по МКБ 10 – «G03.9». Неуточненную форму вылечить не удается вначале развития из-за отсутствия этиологического фактора. Комплексное лечение предотвращает распространение, ускоряет рассасывание инфильтрата.

Арахноидит с гидроцефалией МРТ

Причины возникновения воспаления паутинной оболочки мозга

Этиологических факторов воспалительного процесса церебральной выстилки несколько. В зависимости от причин выделяют вид заболевания:

  • Интоксикационный;
  • Посттравматический;
  • Инфекционный.

негативное действие на церебральные структуры токсических веществ наблюдается при инфекциях, вторичных болезнях, сопровождающихся попаданием внутрь крови токсинов (отравления, сахарный диабет, почечная недостаточность).

Посттравматические формы возникают после черепно-мозговых травм, ушибов мозга, кровоизлияний.

Бактериальные или вирусные инфекции, приводящие к возникновению синуситов, ринитов, тонзиллитов, отитов могут способствовать заносу инфекции внутрь головного мозга из-за близкого расположения мозговых артерий.

Примерно в десяти процентах случаев установить причину возникновения арахноидита не представляется возможным.

Виды церебрального арахноидита

Частые симптомы воспалительного процесса церебральных оболочек возникают из-за инфильтрации мягкотканой выстилки с локализацией в задней черепной ямке, выпуклой части. Вторичные церебральные внутримозговые изменения возникают из-за патологии циркуляции спинномозговой жидкости, повышения внутричерепного давления.

Особенности конвекситального арахноидита

Локализация нозологии обуславливает специфичную клиническую симптоматику. Располагается нозология в области центральных извилин, передней области полушарий. Избыточное давление на чувствительные и моторные центры вызывает фокальные припадки эпилепсии. Мышечные судороги возникают во всем теле.

Читайте также:  Кому назначают мрт головного мозга

Проявления спинальной формы

Посттравматическое повреждение оболочек спинного мозга приводит к воспалительному процессу при открытых травмах. Попадание инфекционных агентов обуславливает симптомы через несколько недель, месяцев, лет. Повреждение спинного мозга приводит к инвалидности за счет парезов конечностей, утрате разных видов чувствительности, нарушения иннервации внутренних органов, малого таза.

Провоцируют нозологию абсцессы, фурункулез, гнойники. Очаги бывают одиночными или множественными. В зависимости от вида поврежденных нервных корешков формируются клинические проявления. Для спинального арахноидита характерно хроническое течение.

Арахноидит оптико-хиазмальный

Выделение разновидности отдельной категории необходимо из-за особенной клиники. Необратимая потеря зрения вследствие воспаления зрительного нерва – частое проявление нозологии.

Причины возникновения оптико-хиазмального арахноидита:

  • Инфекционные агенты (сифилис, малярия, условно-патогенная флора);
  • Черепно-мозговые травмы.

Посттравматические варианты сопровождаются образованием рубцов, спаек, внешними дефектами. МРТ обнаруживает рубцовую ткань в области зрительного перекреста. Патологические изменения прослеживается также на значительном отдалении от первичной локализации оптохиазмального арахноидита (передняя черепная ямка).

Поражение оптического нерва травмами, инфекционными агентами – этиологические механизмы. Провоцирующим фактором нозологии является нарушение церебрального кровообращения. Дифференциальная диагностика проводится с целью определения глубины повреждения оптико-хиазмальных структур, исключения двухсторонней скотомы.

Особенности слипчивого менингоарахноидита

Патология характеризуется интенсивным гнойным воспалением. Образование гнойников между отдельными оболочками мозга является этиологическим фактором присутствия сильного болевого синдрома. Рубцовые спайки обуславливают необратимые изменения. Отсутствие терапии приводит к хроническому течению с постепенным нарастанием склеротических процессов.

Воспаление паутинной оболочки задней черепной ямки

Расположение воспалительного процесса внутри черепной ямки сзади формирует симптоматику, напоминающую злокачественное новообразование. Стволовые и мозжечковые расстройства определяются поражением непарных черепных нервов (3, 5, 7). Проявления характеризуются нарушением подвижности, дискоординацией движений. Сопутствующие нарушения циркуляции спинномозговой жидкости провоцируют увеличение внутричерепного давления с неврологическими расстройствами:

  • Головокружение;
  • Тошнота;
  • Застой в области сосков зрительных нервов;
  • Экстрапирамидальная и пирамидальная симптоматика;
  • Неустойчивость позы Ромберга;
  • Вестибулярные расстройства.

Неврологи регистрируют повреждение определенной пары черепных нервов при базальном виде патологии. Клинические симптомы определяются сопутствующими нарушениями из-за воспалительных процессов мозговых оболочек.

Кистозный арахноидит

Мультикистозные процессы внутри головного мозга инфицируются. Контактный переход бактерий из кистозного разрастания на мягкие оболочки провоцирует общемозговые расстройства. По течению выделяют острую, подострую и хроническую форму болезни.

Первые признаки инфильтрации паутинной оболочки мозга

Диагностические признаки ранней стадии:

  1. Возникновение клиники через неделю после перенесенной инфекции;
  2. Давящая боль головы;
  3. Рвота во время обострения;
  4. Эмоциональная возбудимость;
  5. Быстрая утомляемость;
  6. Постоянная слабость;
  7. Зрительные расстройства.

Особенности симптоматики определяются видом нозологии – оптохиазмальная, конвекситальная, спинальная, задней черепной ямки.

Симптомы арахноидита

Подострое течение арахноидита сопровождается самой выраженной клинической картиной с общемозговыми и очаговыми расстройствами:

  • Интенсивные головные боли утром;
  • Диспепсические проявления (со стороны желудочно-кишечного тракта);
  • Раздражительность;
  • Ослабление интеллекта;
  • Эпилептический статус;
  • Красный дерматографизм;
  • Глазодвигательные нарушения;
  • Атаксическая походка;
  • Приступы головокружения;
  • Блокада венозного оттока;
  • Воспаление лицевого, отводящего, тройничного нервов;
  • Менингеальные, экстрапирамидальные, пирамидальные нарушения.

При возникновении зрительных нарушений, кровотечениях глазного дна делают люмбальную пункцию для определения типа инфекции.

Принципы диагностики арахноидита

Вначале клиника заболевания проявляется единичными расстройствами. Неврологи способны диагностировать состояние на основе специфической клиники повреждений черепных нервов. Первоначальная задача специалиста – исключение злокачественного новообразования. Для этих целей проводят ряд диагностических методов:

  • Обзорные краниограммы – для верификации внутричерепной гипертензии, переломов;
  • Электроэнцефалография (ЭЭГ) определяет аномальные ритмы мозговой активности при наличии атипичных очагов;
  • КТ и МРТ обнаруживают увеличение пространства желудочков, кисты, участки воспаления, расширение субарахноидальной полости.

Результаты компьютерной и магнитно-резонансной томографии позволяют исключить даже небольшие опухоли (несколько миллиметров диаметром). Высокая информативность, разрешение лучевой нейровизуализации помогает установить даже небольшие патологические очаги. Эхоэнцефалография, сцинтиграфия – исследования, характеризующиеся ремитирующим течением. На рентгеновских снимках обнаруживаются костно-деструктивные изменения костей черепа, обызвествленные мозговые участки, другую церебральную патологию.

В заключение отметим, что достоверная диагностика арахноидита затруднена вначале развития, когда инфильтрация оболочек незначительна, а симптомы не выражены. В такой ситуации врачи часто устанавливают диагноз астеноневротических расстройств и ипохондрии.

Источник