Кт или мрт при ангиомиолипоме

КТ, МРТ, УЗИ при ангиомиолипоме почки

а) Терминология:

• Доброкачественная опухоль почки, состоящая из аномальных кровеносных сосудов, гладких мышц и жирового компонента

б) Визуализация ангиомиолипомы почки:

• Наиболее распространенное доброкачественное новообразование почки

• В 80% случаев обнаруживают случайно при визуализации

• В 90% случаев-односторонняя и одиночная: обычно не ассоциирована с комплексом туберозного склероза

• В 10% случаев — множественная и двусторонняя: обычно при наличии комплекса туберозного склероза:

о У 80% пациентов с комплексом туберозного склероза обнаруживают ангиомиолипому (АМЛ)

• Солидное гетерогенное образование в коре почки взрослых с макроскопическим жировым компонентом-достоверный признак ангиомиолипомы (АМЛ):

о Может быть выявлено различное количество жира

о 5% всех АМЛ содержат минимальное количество жира и не могут быть распознаны при визуализации

• АМЛ с низким содержанием жира на бесконтрастной КТ часто гиперденсны

(Слева) На рисунке показано сосудистое образование почки с видимыми жировым и мягкотканным компонентами. Обратите внимание на крупные «питающие» артерии. Такая гиперваскуляризация предрасполагает эти опухоли к спонтанным кровотечениям.

(Справа) УЗИ в сагиттальной плоскости: эхогенное образование в коре верхнего полюса левой почки вследствие случайно обнаруженной ангиомиолипоме (АМЛ). Цветовой поток в данном образовании отсутствует.


(Слева) КТ без контрастирования, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлено образование жировой плотности В в коре верхнего полюса левой почки. Данные признаки характерны для ангиомиолипомы (АМЛ).

(Справа) МРТ, постконтрастное Т1, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: обнаружена ангиомиолипома (АМЛ), которая распространяется в околопочечное пространство. Дефект коры (признак «желобка»), указывающий на происхождение ангиомиолипомы (АМЛ) из ткани почки. Крупный сосуд продолжается в новообразование из почки.

в) Дифференциальная диагностика:

• Почечноклеточный рак:

о Данное образование редко содержит жир (замещенный синус или околопочечная клетчатка)

о Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР

• Околопочечная липосаркома:

о Равномерное сдавливание почки и расширение околопочечного пространства наиболее характерно для липосаркомы

о Дефект паренхимы почки и увеличенные сосуды характеры для АМЛ

• Опухоль Вильмса:

о Если у ребенка имеется комплекс туберозного склероза, образование, скорее всего, представляет собой ангиомиолипома (АМЛ)

о В противном случае следует заподозрить опухоль Вильмса

• Другие менее частые состояния: метастазы, лимфома, онкоцитома, липома, тератома

г) Клинические особенности:

• Наиболее частое осложнение: кровотечение

• Небольшая подгруппа ангиомиолипомы (АМЛ) может быть ангиоинвазивной, поражать регионарные лимфатические узлы и редко метастазировать

— Также рекомендуем «Лучевая диагностика ангиомиолипомы почки»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.10.2019

Лучевая диагностика ангиомиолипомы почки

а) Терминология:

1. Сокращения:

• АМЛ

2. Синонимы:

• Гамартома или хорисгома почки

3. Определение:

• Доброкачественная опухоль почки, состоящая из аномальных кровеносных сосудов, гладких мышц и жирового компонента

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Лучший диагностический критерий:

о Солидное гетерогенное образование в коре почки у взрослых с макроскопическим жировым компонентом

• Размер:

о Различный: от нескольких миллиметров до более 25 см

• Другие общие признаки:

о Наиболее частое доброкачественное новообразование почки

о В 80% случаев обнаруживают случайно при визуализации

о В 90% случаев-односторонняя и одиночная: обычно не ассоциирована с комплексом туберозного склероза

о В 10% случаев-множественная и двусторонняя: обычно при наличии комплекса туберозного склероза

о У 20% пациентов с АМЛ почки имеется комплекс туберозного склероза

о У 80% пациентов с комплексом туберозного склероза обнаруживают ангиомиолипому (АМЛ)

о Комплекс туберозного склероза (болезнь Бурневилля):

— Ангиофибромы лица, околоногтевые фибромы

— Гамартома сетчатки

— Корковые туберы и субэпендимальные узлы

— Множественные ангиомиолипомы (АМЛ) почки

— Лимфангиолейомиоматоз:

Прогрессирующая кистозная болезнь легких

2. Рентгенологические признаки ангиомиолипомы почки:

• Экскреторная урография:

о Небольшая опухоль: четко определяемый рентген-прозрачный дефект

о Крупная опухоль: деформация собирательной системы

о Множественные рентген-прозрачные дефекты, связанные с туберозным склерозом

3. КТ при ангиомиолипоме почки:

• КТ без контрастирования:

о Гетерогенное образование с четкими контурами с макроскопическим жировым компонентом, растущее из коры почки:

— Признак «желобка»: АМЛ представляет собой треугольный или прямоугольный желобовидный дефект в коре

о Солидное гетерогенное образование в коре почки взрослых с преимущественно макроскопическим жировым компонентом -достоверный признак АМЛ:

— Достоверный признак жира: плотность ткани составляет — 10 HU или ниже:

Специфичность обнаружения жира возрастает с использованием более низких значений плотности

— Тем не менее, содержание жира варьирует

— 5% всех АМЛ содержат минимальное количество жира и не могут быть достоверно распознаны на КТ, пиксельном анализе или МРТ

о Ангиомиолипома (АМЛ) с низким содержанием жира часто гиперденсны по сравнению с нормальной паренхимой почки на КТ без контрастирования:

— Не служит достаточным основанием для постановки диагноза ввиду частичного совпадения признаков с ПКР

— Анализ КТ-гистограммы и пиксельное картирование не об-ладают достоверной точностью для дифференциальной диагностики АМЛ с минимальным содержанием жира и ПКР

о Кровоизлияние чаще встречают в крупных АМЛ (более 4 см)

о Редкие кальцификаты; при их наличии следует заподозрить наличие ПКР

• КТ с контрастированием:

о Различная техника контрастирования, основанная на составе опухоли

о При отсутствии макроскопического жирового компонента одно лишь контрастирование не позволяет отличить АМЛ от других опухолей почки:

— АМЛ с минимальным количеством жира обычно обладают гомогенным и длительным контрастированием в нефрогра-фическую фазу по сравнению с ПКР

— Тем не менее, дифференциальная диагностика остается затруднительной, поэтому требуется биопсия небольших солидных образований с минимальным содержанием жира

о Инвазия в почечную вену/НПВ при АМЛ исключительно редка о Кровоизлияние в результате разрыва АМЛ может распространяться в околопочечное пространство и ворота почки:

— Обширное кровоизлияние может затенять собой АМЛ на первичной КТ

• КТА (КТ-ангиография):

о Вокруг и в самой опухоли можно обнаружить дезорганизованные сосуды опухоли, аневризмы и псевдоаневризмы

4. МРТ при ангиомиолипоме почки:

• АМЛ обычно обладает гетерогенной ИС:

о Различное соотношение сосудов, мышц и жира

о Макроскопическое скопление жира: гиперинтенсивная на Т1-ВИ и Т2-ВИ

о Острое кровоизлияние

• Технологии МРТ для локализации жира:

о Подавление сигнала от жировой ткани (с выборочной частотой): потеря сигнала

о Визуализация в противофазу:

— Потеря сигнала на выходе из фазы:

Неспецифично; может возникать при различных типах новообразований почки

— Артефакт «индийских чернил»: потеря сигнала на участках соприкосновения жира и воды

— Артефакт химического сдвига: меняющиеся высоко- и низкоинтенсивные сигналы на выходе из фазы

• Предупреждение: светлоклеточный рак также теряет сигнал на противофазных последовательностях:

о Тем не менее, у светлоклеточного рака отсутствует артефакт «индийских чернил», и он не теряет сигнал на традиционных Т1 -последовательностях с подавлением сигнала от жировой ткани

• Постконтрастные Т1:

о Различное контрастирование в зависимости от состава опухоли:

— Гипоинтенсивное по сравнению с паренхимой почки

— Интенсивность сигнала, схожая с гиповаскулярным ПКР

о При отсутствии макроскопического жирового компонента контрастирование не позволяет достоверно отличить АМЛ от других доброкачественных и злокачественных образований почки

• ДВИ:

о Не позволяет отличить АМЛ от других образований почки

• АМЛ с минимальным содержанием жира (5% всех АМЛ):

о Часто невозможно отличить от ПКР

о ИС уменьшается на изображениях в противофазу оттканей, содержащих внутриклеточный жир:

— Неспецифично: снижение ИС на изображениях в противофазу также наблюдают при различных доброкачественных и злокачественных опухолях коры почки

о Меньший размер и гипоинтенсивный сигнал на Т2 по сравнению со светлоклеточным ПКР

5. УЗИ при ангиомиолипоме почки:

• Исследование в режиме серой шкалы:

о Классическая картина: четко определяемое, заметно гиперэхогенное образование по отношению к нормальной паренхиме почки с отсутствием акустической тени:

— Однако подгруппа АМЛ с минимальным содержанием жира обладает структурой от изо- до слегка гипоэхогенной; кроме того, у них отсутствует акустическая тень

— АМЛ с минимальным содержанием жира обычно гомогенные и изоэхогенные

о ПКР небольшого размера также может быть гиперэхогенным:

— АМЛ и ПКР невозможно отличить друг от друга на УЗИ

— Требуется дальнейшее исследование с помощью КТ, МРТ или биопсии

• Цветовая допплерография:

о Обнаружение псевдоаневризмы:

— Овоидные или округлые структуры, заполненные цветовым потоком, находящиеся внутри или рядом с АМЛ Цветовой поток имеет вид завихрения или в виде признака «инь-янь»

— Во время спектрального анализа шейки псевдоаневризмы обнаруживают классическую картину потока «из стороны в сторону»

• Энергетическая допплерография:

о Большинство АМЛ обладают «внутриопухолевой очаговой картиной»:

— Центральный внутренний поток, не распространяющийся к краям опухоли

о Напротив, большинство ПКР небольших размеров обладают смешанной периферической и проникающей картиной:

— Поток определяют в центре опухоли с распространением к ее краям/периферии

6. Ангиография:

• Опухоль с увеличенным сосудистым компонентом:

о Гиперваскулярное образование с неупорядоченными, длинными и извитыми сосудами о Мешковатые псевдоаневризмы

о Отсутствие артериовенозных шунтов

о Картина капиллярной нефрограммы в виде «солнечных лучей»

о Периферические сосуды в венозную фазу имеют вид «луковичной шелухи»

7. Рекомендации по визуализации:

• КТ без контрастирования с тонкими срезами-лучший метод для обнаружения слабовыраженного жира в опухоли

• Мультипланарная КТ или МРТ лучше всего определяет распространение опухоли

(Слева) MPT, Т2, аксиальная проекция: образование с ИС, схожей с жиром. Это образование растет из задней коры почки через небольшой дефект.

(Справа) МРТ, постконтрастное Т1, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у того же пациента установлено, что образование теряет ИС в режиме подавления сигнала от жировой ткани. Выявлены дефект коры (признак «желобка») и питающий сосуд.


(Слева) УЗИ правой почки в сагиттальной плоскости: округлое эхогенное образование в задней коре.

(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлен дефект коры, из которого растет и распространяется в околопочечное пространство ангиомиолипомы (АМЛ).


(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у женщины 61 года с туберозным склерозом выявлены двусторонние образования почек, некоторые из которых содержат явный жир (вследствие наличия АМЛ), а в других определяют кисты.

(Справа) КТ с контрастированием, коронарная реконструкция изображения: у того же пациента выявлены множественные двусторонние кисты и солидные образования (АМЛ) с жировыми и мягкотканными компонентами. Множественные и двусторонние АМЛ подтверждают наличие туберозного склероза.

в) Дифференциальная диагностика ангиомиолипомы почки:

1. Почечноклеточный рак:

• В данном образовании редко имеется жир:

о Вероятно вследствие замещения синуса/околопочечной клетчатки, некроза ткани или костной метаплазии

• Однако -30% ПКР размером менее 3 см имитируют АМЛ на УЗИ

• Если у АМЛ отсутствует жир, она часто имитирует ПКР

• Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР

• Признаки на УЗИ, более характерные для ПКР, чем для АМЛ:

о Гипоэхогенный ободок

о Внутриопухолевые кисты

о Отсутствие акустической тени

о Гетерогенность

2. Околопочечная липосаркома:

• Крупная экзофитная АМЛ может имитировать забрюшинную липосаркому:

о Дефект паренхимы почки и увеличенные сосуды характеры для АМЛ

о Равномерное сдавливание почки и распространение за около-почечное пространство наиболее характерно для липосаркомы

• В редких случаях липосаркома растет из почки:

о Обычно она расположена под капсулой и имеет чечевицеобразную форму

3. Опухоль Вильмса:

• Детская опухоль почки, которая может содержать жир

• Если у ребенка имеется комплекс туберозного склероза, образование, скорее всего, представляет собой АМЛ:

о В противном случае следует заподозрить опухоль Вильмса

4. Метастазы в почках и лимфома:

• Обычно множественные мягкотканные образования

• Обычно возникает совместно с экстраренальным заболеванием

5. Онкоцитома почки:

• Четко определяемое образование гомогенной мягкотканной плотности:

о В редких случаях содержит скопления жира

• Наличие центрального звездчатого рубца характерно для онкоцитомы

(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости: эхогенное образование верхнего полюса почки с признаками, характерными для ангиомиолипомы (АМЛ).

(Справа) КТ, постконтрастное изображение, аксиальная проекция: визуализировано образование жировой плотности в правом верхнем полюсе левой почки, которое соответствует эхогенному образованию, выявленному на предшествующем УЗИ. Такие признаки характерны для ангиомиолипомы (АМЛ).


(Слева) КТ без контрастирования и с контрастированием, аксиальная проекция: слабовыраженные участки жира во множественных АМЛ правой почки. Обратите внимание на наличие простой кисты в левой почке.

(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с туберозным склерозом выявлены двусторонние контрастируемые образования (АМЛ с отсутствием явного жирового компонента).


(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: ангиомиолипома (АМЛ) в воротах правой почки.

(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента обнаружен очаг жировой плотности в просвете правой почечной вены. Такие признаки характерны для инвазии ангиомиолипомы (АМЛ) в почечную вену.

г) Патология:

1. Общая характеристика:

• Этиология:

о Гамартома: доброкачественная опухоль, состоящая из аномального тканевого компонента, в норме образующим орган в котором локализована эта опухоль

о Хористома: доброкачественная опухоль, состоящая из тканей, которые в норме отсутствуют в данном органе:

— В случае АМЛ почки хористома служит более точным патологическим идентификатором, чем гамартома

• Ассоциированные аномалии:

о Туберозный склероз; лимфангиолейомиоматоз

о Эпителиодные АМЛ — редкая и агрессивная подгруппа:

— Опухоли с большим клеточным компонентом, состоящие из атипичных эпителиоидных клеток с минимальным количеством жира или его отсутствием

— Обычно крупные (более 9 см) опухоли, чаще болеют женщины (в 80% случаев)

— Окрашивается только меланом-ассоциированными маркерами

— в 33% случаев-местноинвазивные или метастатические: У крупных опухолей имеется более явная тенденция к метастазированию

2. Макроскопические и хирургические признаки:

• Сферическое дольчатое образование желтовато-серого цвета вследствие жирового компонента

• Многочисленные извитые артерии в опухоли:

о В стенках артерий определяют дезорганизованные гладкомышечные клетки, отсутствует эластичная мембрана

о Артерии вследствие этого склонны к появлению аневризм и разрывам

• Крупные опухоли используют дополнительное кровоснабжение из прилегающих артерий

• АМЛ с минимальным количеством жира (5% всех АМЛ) содержат только микроскопическое количество жира

3. Микроскопия:

• Различное количество ангиоидного (сосудистого), миоидного (гладкомышечного) и липоидного (жирового) компонентов

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Часто бессимптомное течение, случайная находка на визуализации

о Гематурия, боль в боку или пальпируемое образование

о Острая боль (спонтанное кровотечение, разрыв)

о Редко: артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность:

— Обычно в том случае, когда большая часть одной или двух почек замещается опухолью

о Обнаруживают во время скрининга пациентов с туберозным склерозом на наличие ПКР

2. Демография:

• Возраст:

о Обычно старше 40 лет

• Пол:

о М:Ж=1:4

о АМЛ ассоциирована с туберозным склерозом (М:Ж = 1:1)

• Эпидемиология:

о Встречается в 0,3-3% случаев на вскрытии

о В 80% — изолированные (спорадические) случаи АМЛ

о В 20% случаев АМЛ ассоциированы с туберозным склерозом

3. Течение и прогноз:

• Осложнения:

о При размере АМЛ более 4 см у 70-80% пациентов появляются симптомы:

— Наиболее частые: кровотечение/разрыв, боль, эффект сдавливания

о Обычно доброкачественное течение, но редкие подгруппы могут быть агрессивными:

— Местно: инвазия в почечную вену/НПВ, возможна лимфаденопатия

— Эпителиодные АМЛ: в 33% случаев — местно-агрессивные или метастазирующие

• Прогноз:

о Большинство АМЛ протекают безболезненно и бессимптомно о Благоприятный прогноз при лечении

о Менее благоприятный прогноз при возникновении кровотечения и разрыва

4. Лечение ангиомиолипомы почки:

• Существуют разногласия по поводу того, как вести пациентов с АМЛ, у которых отсутствует клиническая картина

• Отсутствие клинической картины с размером опухоли менее 4 см:

о Консервативное; наблюдение под контролем визуализации через каждые 6-12 месяцев

• Наличие клинической картины или размер опухоли более 4 см:

о Катетерная эмболизация, частичная нефрэктомия или энуклеация

о Вероятность успеха более 90%

о Пациентам с туберозным склерозом, скорее всего, требуется лечение

о Материалы для эмболизации включают этанол, эмбосферы (микросферы), спирали (спиральные эмболы), пеноматериал

• Пациентов с кровотечением сначала обычно лечат с помощью эмболизации

• Постэмболизационный синдром: лихорадка, тошнота, рвота, боль:

о Возникает у большинства пациентов и обычно проходит через 72 часа после процедуры

• Радиочастотную абляцию выполняют при небольших образованиях

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:

• Четко определяемое гетерогенное образование почки, содержащее макроскопический жировой компонент

• Признак «желобка»: АМЛ представляет собой небольшой географический дефект в коре почки

• Визуализация в противофазу:

о Потеря сигнала последовательности на выходе из фазы

о Артефакт «индийских чернил» на границе с почкой

о Артефакт химического сдвига: меняющиеся высоко- и низкоинтенсивные сигналы на выходе из фазы

• Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР

ж) Список использованной литературы:

1. Kang SK et al: Solid renal masses: what the numbers tell us. AJR Am J Roentgenol. 202(6): 1196-206, 2014

2. Maclean DF et al: Is the follow-up of small renal angiomyolipomas a necessary precaution? Clin Radiol. 69(8):822-6, 2014

3. Froemming AT et al: Renal epithelioid angiomyolipoma: imaging characteristics in nine cases with radiologic-pathologic correlation and review of the literature. AJR Am J Roentgenol. 200(2): W178-86, 2013

4. Karlo CA et al: MR imaging of renal cortical tumours: qualitative and quantitative chemical shift imaging parameters. Eur Radiol. 23(6): 1738—44, 2013

5. Yarmish G et al: Case 199: Aggressive angiomyolipoma with renal vein thrombosis and pulmonary fat embolus. Radiology. 269(2):615-8, 2013

6. Chaudhry HS et al: Histogram analysis of small solid renal masses: differentiating minimal fat angiomyolipoma from renal cell carcinoma. AJR Am J Roentgenol. 198(2):377-83, 2012

7. Hindman N et al: Angiomyolipoma with minimal fat: can it be differentiated from clear cell renal cell carcinoma by using standard MR techniques? Radiology. 265(2):468-77, 2012

8. Halpenny D et al: The radiological diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma-current status. Clin Radiol. 65(2):99—108, 2010

9. Aydin H et al: Renal angiomyolipoma: clinicopathologic study of 194 cases with emphasis on the epithelioid histology and tuberous sclerosis association. Am J Surg Pathol. 33(2):289-97, 2009

10. Simpfendorfer C et al: Angiomyolipoma with minimal fat on MDCT: can counts of negative-attenuation pixels aid diagnosis?. AJR Am J Roentgenol. 192(2):438—43, 2009

11. Israel GM et al: The use of opposed-phase chemical shift MRI in the diagnosis of renal angiomyolipomas. AJR Am J Roentgenol. 184(6): 1868—72, 2005

12. Kim JK et al: Angiomyolipoma with minimal fat: differentiation from renal cell carcinoma at biphasic helical CT. Radiology. 230(3):677—84, 2004

13. Israel GM et al: CT differentiation of large exophytic renal angiomyolipomas and perirenal liposarcomas. AJR Am J Roentgenol. 179(3):769—73, 2002

14. Yamakado К et al. Renal Angiomyolipoma: Relationships Between Tumor Size, Aneurysm formation and Rupture. Radiology 2002; 225:78-82

— Также рекомендуем «КТ, МРТ, ангиограмма при онкоцитоме почки»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.10.2019