Лимфома головного мозга вич мрт

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Номенклатура

Лимфомы и гематопоэтические опухоли / Первичная лимфома ЦНС / МКБ/О 9590/3

Определение

Рис.1327-1328

Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС) — инфильтрация лимфоцитами белого вещества головного мозга с формированием облаковидных зон
(рис.1328) и типичным поражением валика и колена мозолистого тела (рис.1327), без других изменений со стороны лимфоидных органов (чаще всего это неходжкинский тип В-клеточной лимфомы). Встречается у иммунокомпрометированных лиц, часто у ВИЧ-инфицированных или у реципиентов после трансплантации органов.

Эпидемиология

2-6% от всех опухолей ЦНС, пик встречаемости: у лиц с иммунодефицитом моложе 40 лет, у лиц с нормальным иммунитетом в 50-70 лет.

Морфология

Солидное округлое образование с четкими и ровными контурами, имеет не резко выраженный перифокальный отек.

На КТ чаще ↑плотность (80%) и реже → (20%). Некроз ↓. Отека нет или незначительно степени выраженности [2].

На МРТ → паренхиме мозга, может быть несколько↑по Т2 и слабо↓по Т1, за счет гиперклеточности имеет ↑DWI (высокое соотношение ядро/цитоплазматического отношения и низкого внутриопухолевого содержания воды) [48].

Опухоль окружает перифокальный отек, в большинстве случаев не выраженный (размер опухоли не соответствует размеру отека). В центре опухоли может возникать некроз (типично для ВИЧ-инфицированных больных). Узлы опухоли четко отграниченные, образования разной величины, чаще округлой формы [2]. Характер инфильтрации диффузный с нечеткими границами [48]. Опухолевые клетки могут быть найдены далеко от грубо признанных границ опухоли [48].

Рис.1331-1333

Очаг лимфомы в белом веществе полуовального центра левого полушария большого мозга (стрелка на рис.1331-1333), окруженный
перифокальным отёком (головки стрелок на рис.1331).

Перифокальный отек гораздо менее обширный, чем видно у первично глиальных опухолей или метастазов [48]. Располагается лимфома в подавляющем большинстве супратенториально, в базальных ядрах, полушариях, а так же типично распространяется по комиссуральным волокнам (через мозолистое тело на противоположную сторону образуя фигуру “бабочки”).

Рис.1334-1336

Участок мозга, пораженный лимфомой (стрелка на рис.1334), окруженный перифокальным отёком (звёздочки на рис.1334). Валик и колено мозолистого тела, пораженные лимфомой (головки стрелок на рис.1335). Накопление контраста в участках поражения (рис.1336).

У части пациентов наблюдается компактное солидное строение опухоли, а у других с центральным некрозом (последнее типично для ВИЧ-инфицированных пациентов) [2].

Рис.1337-1339

Области головного мозга, пораженные лимфомой — в базальных ядрах справа и в стволе мозолистого тела (стрелки на рис.1337)
у ВИЧ-инфицированного больного. В левой лобной доле с распространением через мозолистое тело определяется лимфоидный инфильтрат
с зоной некроза (головки стрелок на рис.1338), а так же аналогичный инфильтрат в базальных ядрах справа, симулирующий глиобластому(головка стрелки на рис.1339).

При СПИДе и после трансплантации определяются множественные поражения наблюдаются 60-85% [2].

Рис.1340-1342

Множественные очаги лимфомы, расположенные в белом веществе субкортикально (головки стрелок на рис.1340), кроме того в валике
мозолистого тела (стрелка на рис.1341), а так же инфратенториально (стрелка на рис.1342).

Встречается атипичное проявление первичной центральной нервной системы лимфомы

Рис.1342б Определяется необычное, заметное, мультифокальное, штриховое контрастное усиление, которое, как представляется, соответствует периваскулярным пространствам. В сканировании позвоночника на МРТ наблюдалась миелопатия с набуханием всего спинного мозга. Источник

Локализация

Наиболее распространенными места являются перивентрикулярное белое вещество, мозолистое тело и базальные ганглии. Реже опухоль включает в себя мостомозжечковый угол и мозжечок. Т-клеточные лимфомы по-видимому, возникают в мозжечке чаще. ПЛЦНС имеет отчетливую тенденцию к периваскулярному распространению.

Лептоменингиальное или эпендимное участие происходит примерно в 12% случаев. Лептоменингеальные ПЛЦНС не ассоциированные с поражением паренхимы мозга являются редкостью, включающей в себя приблизительно 7% ПЛЦНС [48]. Дуральное участие редко встречается у пациентов с ПЛЦНС [48]. Исключение — фолликулярная лимфома, найдена за пределами ЦНС, все другие подтипы лимфомы могут присутствовать в мозге [48].

Рис.1343-1345

Лимфома с характерным видом бабочки при распространении через колено мозолистого тела (стрелки на рис.1343), окруженная перифокальным отёком (головки стрелок на рис.1344). Поражение в правой гемисфере мозжечка (головки стрелки на рис.1345). Накопление контраста в участке поражения (стрелка на рис.1345).

Контрастное усиление

Рис.1346-1348

Интенсивное гомогенное накопление контрастного препарата. При наличии некротического фокуса — контрастирование кольцевидное [2].

Рис.1349-1351

Контрастное усиление имеет облаковидный паттерн адсорбции агента (рис.1346-1350), однако в случае с лимфомой на фоне
иммунодефицита (ассоциированной с ВИЧ-инфекцией или после лечения цитостатиками) контрастирование может иметь паттерн “короны”
из-за центрального некротического распада в опухоли (стрелка на рис.1351).

Дифференциальная диагностика

Глиома

По сравнению с глиомами лимфома имеет низкие показатели перфузии. По сравнению с глиомами 60% лимфом не имеют перифокального отека или он не выраженный, как при злокачественных глиомах. При использовании кортикостероидов происходит регрессия перифокального отека, уменьшение размеров образования, а иногда его исчезновение, что не встречается при глиомах (лимфомы “опухоли-призраки”). У лимфомы низкие показатели перфузии (по сравнению с АА и ГБ) [2]. ADC лимфом были значительно ниже, чем ГБ. Глиома показывает интенсивность сигнала↑на Т2, в то время как ПЛЦНС обычно ↓→ [48].

Рис.1352-1354

Для глиобластомы, анапластической астроцитомы и лимфомы характерно поражение мозолистого тела при распространении процесса
(рис.1352-1354).

Метастазы

Метастатические опухоли как правило имеют обширный перифокальный отек и масс-эффект, не соответствующий размерам очага, что встречается в обратной зависимости при лимфоме ЦНС. При подозрении на метастаз рекомендуется ПЭТ-сканирование. В большинстве случаев дифференциальная диагностика исключительно на основе визуализации не достоверна.

Рис.1355-1357

Метастаз в левой лобной доле (головка стрелки на рис.1355), окруженный обширным перифокальным отёком (звёздочка на рис.1355). Очаг лимфомы при контрастном усилении с не резко выраженным перифокальным отёком (головки стрелок на рис.1356, 1357).

Токсоплазмоз

Возникновение абсцесса мозга так же как и лимфомы происходит чаще на фоне иммуносупрессии. При этом абсцессы имеют свойство ограничивать диффузию, но лимфома так же имеет повышенный МР-сигнал на DWI. При контрастировании абсцесс накапливает контраст по типу кольца или “короны”, лимфома чаще гомогенно адсорбирует контрастный агент. Лимфома имеет менее выраженный перифокальный отек, чем абсцесс. Кроме того, стоит прибегнуть к лабораторной диагностике и поиску специфических антител (IgG, IgM) в крови.

Рис.1358-1360

Абсцессы при токсоплазмозе (головки стрелок на рис.1358) с выраженным перифокальным отёком и участки поражения при лимфоме (стрелки на рис.1358) с не резко выраженным перифокальным отёком. Характер накопления контрастного препарата в абсцессах (стрелки на рис.1359) и накопление контраста в поражения при лимфоме с некрозом (головки стрелок на рис.1360) и солидном поражении (стрелка на рис.1360).

Ответ на терапию токсоплазмоза в течение 1-2 недель способствует диагнозу токсоплазмоза. Если нет ответа, есть большая вероятность ПЛЦНС. Исследования показали, что перфузия может также использоваться у больных со

СПИДом для дифференцировки токсоплазмоза от лимфома. ↓ rCBV в токсоплазмозных поражениях, вероятно, обусловлена отсутствия сосудов в пределах абсцесса; ↑rCBV в лимфомах, вероятно, возникает из-за гиперваскуляризации в очагах активного опухолевого роста. ↓rCBV в отеке, по видимому связано с сужением сосудов, а так же с повышенным интерстициальным давлением [48].

Менингиома

Менингиомы может быть трудно отличить от периферийной лимфомы, которая находится в контакте с менингеальной поверхностью. Тем не менее, кальцификации часто видели в менингиомы и не найдены в лимфомах [48].

Клиническая картина, лечение и прогноз

Общемозговые (25%) и очаговые (60%) симптомы, припадки 15% и увеит 12% [2]. Клинические симптомы ПЛЦНС переменные, в зависимости от расположения опухоли и внутричерепного давления. Очаговые симптомы присутствуют в около 50% больных и включают головную боль, судороги, изменения личности, двигательные расстройства и мозжечковые знаки. Дисфункция черепных нервов присутствует в 10-40%.

Пациенты в возрасте до 50 лет имеют лучший результат по сравнению с пожилых пациентами. Пациенты со СПИДом имеют менее благоприятное течение. Общая выживаемость колеблется от 3 недель до 21 месяцев.

Рис.1361-1363

Лимфома в области валика мозолистого тела при первом обнаружении (рис.1361). МРТ того же пациента после химиотерапии демонстрирует сокращение участка поражения (рис.1362). Хирургическая резекция участка, пораженного лимфомой (стрелка на рис.1363) с последующим выявлением очагов в белом веществе левого полушария большого мозга (головка стрелки на рис.1363).

Лечение лимфом преимущественно консервативное при точно поставленном диагнозе, проведение химиотерапии с хорошими результатами. Хирургическое лечение не приносит результатов, в половине случаев возникают рецидивы [2].

Попытка резекции опухоли противопоказана из-за диффузно-инфильтративного характера лимфом, и потому операция может привести к неврологическому дефициту [48]. Использование лучевой терапии или химиотерапии может продлить медиану выживаемости. Тем не менее, высокие дозы метотрексата является самым активным и важным агентом в лечении этого заболевания [48]. Окончательный диагноз с помощью стереотаксической биопсии (СТБ имеет осложнения в виде кровоизлияния) [2].

Возраст и состояние на момент постановки диагноза являются наиболее важным и прогностическими факторами. Плохие прогностические факторы включают в себя: расположение в глубоких структурах головного мозга, пожилой возраст пациентов, повышение в сыворотке ЛДГ и увеличения белка в СМЖ. С увеличением числа факторов риска, 2 года выживание падает с 80% до 48% и до 15% [48].

Что представляет собой заболевание?

Что представляет собой заболевание Лимфома головного мозга

Лимфома – это патологическое злокачественное новообразование, состоящее из атипичных лимфоцитов, которые образовывают опухоль

Лимфома головного мозга представляет собой опухоль неходжкинского типа с высоким уровнем злокачественности. Опасностью данной патологии является ее распространение непосредственно в мозговые ткани. Опухоль затрагивает мягкие оболочки мозга, в редких случаях прорастает в ткани глазного яблока.

Первичная опухоль чаще всего не выходит за пределы ЦНС, крайне редко давая метастазы.

Равно как и в случае с любой другой злокачественной опухолью, развитие лимфомы происходит постепенно. На первых стадиях заболевания отсутствует выраженная симптоматика. Как правило, болезнь выявляется уже тогда, когда находится в запущенном состоянии. Это в значительной степени затрудняет терапию и делает прогноз неблагоприятным.

Код лимфомы головного мозга по МКБ-10 – С85. Другие названия заболевания – микроглиома, ретикулосаркома, диффузная гистоцитарная лимфома.

Причины

На данный момент не выявлено точных причин развития лимфомы головного мозга. Одним из основных факторов, приводящих к прогрессированию данного заболевания, является ослабленный иммунитет. Также к факторам риска относятся следующие недуги и состояния:

инфицирование вирусом Эпштейна-Барра и мононуклеоз;
генетическая предрасположенность;
последствия радиационного облучения;
плохая экология;
переливание крови и пересадка органов;
пожилой возраст;
подверженность постоянному влиянию канцерогенных веществ, промышленной химии, тяжелых металлов;
ВИЧ-инфекция.

Вышеописанные факторы особенно опасны при комплексном воздействии на организм.

Доказанной причиной развития недуга является генетическая предрасположенность. Очень часто у членов одной семьи возникают доброкачественные лимфоидные опухоли. Они могут абсолютно не беспокоить пациента на первых порах своего развития, однако в случае отсутствия лечения способны перерасти в рак.

Симптоматика

Симптоматика лимфомы головного мозга

Галлюцинации могут быть признаком развития патологии

Пациенты с лимфомой головного мозга могут жаловаться на целый ряд симптомов, которые, казалось бы, никак не связаны между собой. Наиболее распространенные симптомы лимфомы головного мозга:

проблемы с речью;
лихорадочное состояние;
гидроцефалия;
снижение остроты зрения;
галлюцинации;
головокружение и головные боли;
психические расстройства;
онемение рук;
резкое снижение веса;
нарушение координации движений.

Опасность патологии заключается в том, что она способна провоцировать кровоизлияния и развитие ишемического инсульта. При появлении гематом в мозговых оболочках у пациента нарушается мозговая деятельность и развивается энцефалопатия.

У детей и подростков при развитии данного заболевания наблюдаются следующие симптомы:

эпилептические припадки;
проблемы со стороны черепномозговых нервов;
когнитивные нарушения;
внутричерепная гипертензия;
глазная невралгия.

Особенности лимфомы при ВИЧ

Обычно лимфома развивается преимущественно в лимфоузлах. Если же пациент страдает вирусом иммунодефицита, то недуг, скорее всего, будет развиваться в его головном или спинном мозге.

Первичная лимфома мозга встречается приблизительно у каждого 6-го человека, больного ВИЧ. Из всех видов лимфом, возникающих у больных ВИЧ, на долю данного недуга приходится 20%.

Клинические проявления недуга предполагают развитие неврологических дефектов локального типа при поражении черепномозговых нервов. Как правило, прогноз заболевания неутешителен, и средняя продолжительность жизни обычно не превышает трех месяцев.

ВИЧ может стать причиной развития лимфомы головного мозга у следующих поколений. Очень часто дети ВИЧ-инфицированных пациентов имеют врожденную форму данной патологии.

Особенности диагностики

Особенности диагностики Лимфомы головного мозга

Компьютерная томография поможет выявить развитие заболевания

При подозрении на развитие у пациента лимфомы головного мозга его направляют на комплексное обследование. Для успешной постановки диагноза необходимо проведение следующих процедур:

КТ. Компьютерная томография является методикой высокой информативности, которая позволяет специалисту не только выявить нарушение, но и оценить степень его развития.
Исследование ликвора посредством взятия спинномозговой пункции.
Трепанобиопсия. Процедура предполагает проведение исследования вещества опухоли, используя методику вскрытия черепной коробки.
Стереотаксическая биопсия. Образец ткани опухоли для гистологического исследования берут через небольшое отверстие в черепе, без трепанации.
Рентгенография грудной клетки. Позволяет определить, в каком состоянии находится лимфатическая система пациента.
МРТ. Магнитно-резонансная томография позволяет исследовать не только костную, но и тканевую структуру, выявляя наличие патологий.
Общий анализ крови. Выявляется количество патологически измененных кровяных телец.

Если проведение вышеописанных методик не дало исчерпывающей информации относительно особенностей развития заболевания, пациент может быть направлен на УЗИ и биопсию костного мозга. Последняя методика направлена на выявление лимфомы головного мозга на начальном этапе ее развития.

Классификация

Лимфоциты могут относиться к Т- или В-клеткам. В 90% случаев мутация развивается в последних. В современной медицине выделяют следующие виды патологических новообразований из В-лимфоцитов:

Крупноклеточная лимфома диффузного типа. Выявляется в 30% случаев и поражает преимущественно пожилых пациентов. На данный момент эта форма заболевания довольно легко поддается лечению и 95% больных удается преодолеть пятилетний рубеж выживаемости.
Фолликулярная лимфома. Опухоль довольно распространена и характеризуется медленным ростом при низкой злокачественности. Риск развития данного заболевания присутствует у пациентов старше 60 лет. Более половины больных проживает более пяти лет при условии своевременной терапии.
Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. Характеризуется медленным развитием при высоком уровне злокачественности. Встречается примерно у 6% пациентов, потому считается довольно редкой. Способна переродиться в быстро прогрессирующую злокачественную опухоль.
Лимфома из клеток мантийной зоны. Медленно развивается, однако имеет крайне неблагоприятный прогноз с выживаемостью каждого пятого больного. Редкое заболевание.
Лимфома Беркитта. Выявляется преимущественно у мужчин, старше 30 лет. Крайне редкое заболевание, которое выявляется лишь в 2% случаев. Успех в лечении зависит от стадии, на которой была выявлена патология.

Классификация Т-опухолей:

Злокачественная Т-лимфобластная лимфома. Недуг развивается у молодых людей, едва перешагнувших двадцатилетний рубеж. При раннем выявлении болезни шансы на выздоровление значительно повышаются. Выздоровление является маловероятным в том случае, если болезнь поразила спинной мозг.
Т-клеточная экстранодальная лимфома. Может развиваться у пациентов любого возраста. Прогноз определяется стадией заболевания.
Анапластическая крупноклеточная лимфома. Выявляется у молодежи. Вылечить недуг возможно лишь при его выявлении на ранних стадиях.

Существует также несколько особых форм лимфомы головного мозга:

Ретикулосаркома. Это заболевание характеризуется разрастанием злокачественных клеток лимфоидной ретикулярной ткани. Недуг не проявляется в течение длительного времени, и лишь при появлении метастазов на последних стадиях появляется выраженная симптоматика. Болезнь приводит к увеличению селезенки, печени и развитию желтухи. Изначально болезнь возникает в лимфоузлах, поражая с течением времени расположенные поблизости ткани. При проникновении метастазов в кишечник возможно развитие его непроходимости.
Микроглиома. Это злокачественная лимфома первичного типа. Она состоит из атипичных клеток микроглии.
Гистиоцитарная лимфома диффузного типа. Это злокачественное заболевание, которое характеризуется разрастанием крупных клеток с полиморфными ядрами и обильной цитоплазмой. Подобные клетки проявляют способность к фагоцитозу, занимаясь поглощением эритроцитов. Болезнь диагностируется очень редко.

Лечение

Лечение лимфомы головного мозга

Хирургическое удаление опухоли практикуется крайне редко из-за риска нарушить функции головного мозга

Как и другие злокачественные заболевания, лимфома головного мозга требует индивидуального подхода в лечении. На данный момент существует несколько методик, которые позволяют добиться длительной ремиссии или же и вовсе излечить заболевание. Наиболее действенными из них являются:

химиотерапия;
лучевая терапия;
хирургическое вмешательство.

Химиотерапия при лимфоме головного мозга

Это одна из основных методик, используемых при лечении данного заболевания. Подбор медикаментов осуществляется в индивидуальном порядке, учитывая чувствительность лимфомы к препаратам. Как правило, одновременно используется несколько лекарственных средств.

Химиотерапия чаще всего применяется одновременно с лучевой терапией, что позволяет увеличить шансы пациента на выздоровление. Особенно актуален такой подход при лечении пациентов с ВИЧ.

Чаще всего больным лимфомой головного мозга назначают следующие химиопрепараты:

Метотрексат;
Циклофосфамид;
Цитарабин;
Хлорамбуцил;
Этопозид и др.

В современной методике лечения лимфомы используется сочетание химиопрепаратов с моноклональными антителами:

Ибрутинибом;
Офатумумабом;
Иделалисибом и др.

Основной проблемой химиотерапии является воздействие препаратов не только на больные, но и на здоровые клетки. Это приводит к возникновению целого ряда побочных эффектов:

выраженная слабость ввиду развития анемии;
тошнота и сильная рвота;
проблемы в функционировании органов ЖКТ;
полное или частичное облысение;
сухость во рту, сопровождаемая ранами и язвами слизистой;
снижение веса на фоне резкого снижения аппетита;
снижение иммунной функции, ввиду чего возрастает риск инфицирования организма.

В качестве обезболивающего и противовоспалительного средства используется препарат Целебрекс.

На первых этапах химиотерапии больному вводятся кортикостероиды, позволяющие нормализовать состояние человека и снизить отечность мозга. Часто терапия предполагает введение больших дозировок Метотрексата, осуществляемое посредством спинномозговой пункции или внутривенных инъекций.

Лучевая терапия

Длительное время была единственным методом лечения лимфом, однако давала лишь временный эффект. Сейчас, как правило, используется в качестве дополнения к химиотерапии, уничтожая очаги метастазирования. Не применяется в качестве самостоятельного лечения. Как уже говорилось выше, наибольшей эффективностью обладает тандем химического и радиоактивного воздействия на опухоль.

Хирургическое лечение

Данная процедура сводится к трансплантации стволовых клеток и проводится молодым пациентам. Методика является дорогостоящей и далеко не во всех случаях дает ожидаемый результат. К тому же в большинстве случае оказывается довольно сложно найти донора.

Операции на головном мозге с целью удаления лимфомы сегодня не применяются ввиду возникновения большого риска нарушить психическую и нервную деятельность пациента. Удаление опухоли во всех случаях приводит к травмированию глубинных мозговых структур.

Прогноз

Прогноз лечения лимфомы головного мозга

При своевременном лечении возможно добиться ремиссии

По большей части является неблагоприятным. На пятилетнюю ремиссию могут рассчитывать лишь 75% пациентов при условии современной и своевременной терапии. Для пожилых пациентов шансы снижаются в среднем в два раза.

Источник

	Заказать книгу «КТ и МРТ диагностика опухолей головного мозга» Представляем вашему вниманию книгу по диагностике опухолей головного мозга на КТ и МРТ. Стоимость книги при заказе у нас — 1000 рублей. При заказе 2х книг — третья в подарок. Размер А4, объём 600 страниц и 2000 диагностических изображений.Полный разбор каждой опухоли головного мозга с характеристикой морфологии, контрастного усиления, динамики наблюдения, а так же дифференциальной диагностики. Всё это сопровождается подробными комментариями и демонстрацией на изображениях.
	Анапластическая астроцитома Анапластическая астроцитома — это инфильтративная опухоль, гетерогенного строения, содержит кисты, кровоизлияния, имеет перифокальный отёк и располагаются преимущественно супратенториально, часто затрагивая корковые отделы.
	Диффузная астроцитома Диффузная астроцитома — инфильтративная опухоль без четких границ в действительности, при относительной четкости границы макроскопической картины, распространенность ее клеток шире, медленно, однако неуклонно прогрессирующая до анапластической формы, поражающая любые отделы ЦНС, реже ствол мозга и затылочные доли.
	Менингиома Менингиома — округлое объемное образование с четкими и ровными контурами, исходящее из клеток твердой мозговой оболочки, чаще расположенное на широком основании и наличием петрификатов в строме, редко сопровождающееся перифокальным отеком
	Метастазы в мозг Внутричерепные метастазы являются осложнением рака с грозными последствиями. Томография мозга широко может быть использована для отбора больных с впервые выявленной злокачественной опухолью и для оценки пациентов с известными злокачественными новообразованиями, которые провоцируют развиваются неврологического дефицита.
	Шваннома (невринома) Акустическая шваннома (невринома, нейролеммома) — объемное образование мостомозжечкового угла, растущее в слуховой канал, расширяя его и в полость черепа, поражающее, в основном, взрослых; двусторонние шванномы ассоциированы с нейрофиброматозом II типа.
	Пилоцитарная астроцитома Пилоцитарная астроцитома чаще встречается у детей, располагается инфратенториально, и представляя собой кисту с пристеночным узлом, реже встречается у взрослых, преимущественно в виде солидного образования и располагается супратенториально