Менингоцеле поясничного отдела на мрт

Менингоцеле поясничного отдела на мрт thumbnail

Менингоцеле – это один из врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга. В его основе лежит неполное закрытие нервной трубки – анатомической структуры эмбрионального периода.

Классификация

Выделяют три вида пороков, связанных с расщеплением позвоночника (лат: spinabifida): spina bifida occulta, менингоцеле и менингомиелоцеле. Это проявления одного и того же патологического процесса, имеющие разную степень выраженности.

Spina bifida occulta (скрытое расщепление) представляет собой исключительно костный дефект – щель в задней стенке позвонка или нескольких позвонков. Чаще всего это случается в поясничном или крестцовом отделе позвоночника на уровне от L1 (первого поясничного позвонка) до S2, S3 (второго-третьего крестцовых позвонков). Ни оболочки спинного мозга, ни корешки спинномозговых нервов через дефект кости не выпячиваются.

Менингоцеле — выбухание через костный дефект мозговых оболочек, содержащих ликвор. Кисты обычно располагаются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, достигают иногда больших размеров, имеют короткую ножку.

Спинномозговая жидкость при этом скапливается над паутинной оболочкой (meningocele subduralis) или под ней (meningocele subarachnoidalis). Это наиболее доброкачественная форма спинномозговых грыж, так как спинной мозг в большинстве случаев сформирован правильно.

Миеломиелоцеле – это самый сложный и частый из вариантов расщепления позвоночника — при таком пороке развития в дефект кости попадает и выпячивается наружу все содержимое позвоночного канала (спинной мозг с его оболочками и нервные корешки). Это может быть причиной тяжелых неврологических проблем.

Причины возникновения

В развитии всех видов расщепления позвоночника определенную роль играет наследственность. Это подтверждает тот факт, что частота рождения детей со spinabifida у родителей, которые сами страдают этим пороком, выше, чем в популяции.

Факторами риска по развитию данной болезни у детей являются внутриутробные инфекции, ионизирующее облучение, повышение температуры тела матери, действие химических токсинов (например, пестицидов), прием антиконвульсантов (противосудорожных средств) во время беременности, недостаток в рационе питания беременной фолиевой кислоты.

При этом наиболее важным периодом являются первые недели беременности, когда формируется нервная трубка. В норме она должна закрыться на четвертой неделе вынашивания.

Клиническая картина

Основным симптомом данной болезни является само наличие грыжевого мешка. На спине, чаще всего в пояснично-крестцовом отделе от L1 до S2, S3, определяется подкожное мягкотканое выпячивание. В большинстве случаев никакого дискомфорта оно не причиняет.

Клинически неврологическая симптоматика может отсутствовать или наблюдаются легкие вялые парезы ног, снижение ахилловых рефлексов.

Иногда спинномозговые оболочки в месте выпячивания могут быть не покрыты кожей. В таком случае оперативное лечение необходимо срочно, чтобы закрыть «ворота» для проникновения инфекции.

Диагностика патологии

Первичный врачебный осмотр позволяет заподозрить наличие у пациента данного заболевания.

Методом выбора для уточнения диагноза является магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

МРТ позволяет точно установить, что является содержимым грыжевого мешка.

Лечение и профилактика

Менингоцеле в области L1 – S2, S3 имеет хороший прогноз в отношении хирургического излечения. Поскольку в состав грыжевого мешка при менингоцеле не вовлечена ткань спинного мозга, после оперативного лечения человек может полностью выздороветь.

Консервативных (нехирургических) методов лечения этой болезни не существует. Операция помимо устранения косметического дефекта преследует цель закрытия входных ворот для возможного проникновения инфекции внутрь позвоночного канала.

В настоящее время активно разрабатываются хирургические методы антенатальной коррекции порока, т.е. операции на позвоночнике плода, когда он еще находится в утробе матери.

Первое направление профилактики – при беременности необходимо избегать факторов риска развития spinabifida. Активная профилактика заключается в приеме препаратов фолиевой кислоты во время вынашивания.

Источник

Что такое грыжа спинного мозга

Спинальная бизрафия:

  • порок развития с неполным закрытием нервной трубки
  • Одна треть дизрафий — открытые, две трети — скрытые.

 Менингоцеле:

  • составляет 2,4% от всех скрытых спинальных дизрафий
  • Выпячивание грыжевого мешка, заполненного ЦСЖ и ограниченного твердой и паутинной оболочками, через заднюю позвоночную расщелину
  • Полностью покрыто кожей
  • Обычно встречается неполная дизрафия с неполным закрытием дуги позвонка (spina bifida). Часто сочетается с поверхностной па­тологией кожи (например, втянутостъю кожи, гипертрихозом)
  • Spina bifida, как правило, протекает бессимптомно
  • Менингоцеле обычно не содержит нервной ткани (иногда в крупное менингоцеле могут попадать корешки тер­минальной нити)
  • Не является показанием к экстренному хирургическому вмешательству.

 Миеломенингоцеле:

  • самый частый вид открытых спинальных дизрафий (98,8% случаев)
  • Грыжевое выпячивание недоразвитого спинного мозга (спинномозговая грыжа) и мозговых оболочек через костный дефект в задних структурах позвоноч­ника; нервные элементы выступают над поверхностью кожи (нервная плакода)
  • Часто сочетается с маленькой задней черепной ямкой, смещением тка­ни мозжечка каудально и гидроцефалией (Киари II)
  • Методы визуализации применяют в первую очередь для лечение врожденной спинно-мозговой грыжи у детей и новорожденных и наблюдения в послеоперационном периоде и выявления сопутствующих пороков развития; при Киари II гидроцефалия может развиваться лишь после закрытия миеломенингоцеле
  • Неотложное состояние: для предупреждения инфицирования открытого спинного мозга и нарастания неврологических нарушений показано хирургическое закры­тие дефекта в течение 48 ч (оперативное лечение врожденной спинно-мозговой грыжи у детей и новорожденных)
  • Обычно поражается поясничный и пояснично- крестцовый  отделы позвоночника
  • Чаще встречается у девочек.

Как диагностировать менингоцеле и миеломенингоцеле

Что предпочтительнее для диагностики грыжи спинного мозга

МРТ:

  • Сагиттальная проекция: Т1- и Т2-взвешенные изображения (также ви­зуализируется поверхность кожи).
  • Фронтальная проекция; при выраженном сколиозе.
  • Горизонтальная проекция: Т2-взвешенное изображение с TSE (толщина срезов: 3 мм — в области костных дефектов. 5-10 мм — над остальными отделами позвоночника (сопутствующая гидромнелия, диастематомие- лия)); Т1-взвешенное изображение (толщина срезов — 3 мм над костны­ми дефектами).
  • Контрастирование показано при наличии в позвоночном канале мягко­тканного компонента (хрящевые структуры могут трансформироваться в опухоли волокнистой соединительной ткани) или при наличии вос­палительного процесса в послеоперационном периоде: Т1-взвешенное изображение в сагиттальной и поперечной проекциях с подавлением сигнала от жировой ткани.
  • МРТ головного мозга для выявления сопутствующих аномалий.

 Рентгенограмма пояснично-крестцового сочленения (прямая проекция, фрагмент). Spina bifida на уровне позвонка Цг. 

  У новорожденного в области крестца выявлено объемное образование. Движения ног у ребенка не нарушены. МРТ пояснично-крест­цовой области (сагиттальная проекция, Т2-взве- шенное изображение). Грыжевой мешок содержит только ЦСЖ. Наблюдается внутрипозвоночное опущение мозгового конуса и короткие прямые волокна конского хвоста, которые фиксированы к каудальным отделам дурального мешка. 

Читайте также:  Купоны на мрт голеностопного сустава

 МРТ позвонка Ц/ (горизонтальная проекция, Т2-взвешенное изображение). Костный дефект закрыт соединительнотканными структура­ми (данные получены во время операции), через которые выпячивается грыжевой мешок, запол­ненный ЦСЖ. Определяется перегородка, но нерв­ные структуры отсутствуют. Эти структуры не вы­ходят за пределы позвоночного канала. Переднее субарахноидальное пространство не расширено. Грыжевой мешок покрыт тонким слоем кожи.

При УЗИ в 20 нед. беременности выяв­лено наличие spina bifida. МРТ плода и таза (фрон­тальная проекция, Т2-взвешенное изображение). Грыжевой мешок, расположенный в крестцовой области и содержащий структуры спинного мозга, ориентирован вдоль верхушки крестца.

На Т2-взвешенном изображении в горизонталь­ной проекции визуализируются костный дефект с широким основанием и миелоцеле, содержащее структуры спинного мозга (стрелка).

 Ликвородинамическое исследование при подозрении на фиксацию спин­ного мозга

  •  МРТ плода: для оценки прогноза.

Когда применяют МРТ при spina bifida

  • Клинические показания
  • Предоперационное обследование
  • Анато­мическая оценка элементов, содержащихся в грыжевом мешке, и их взаимосвязи с нервными корешками
  • Определение морфологическо­го строения
  • Выявление сопутствующей диастематомиелии (например гемимиеломенингоцеле)
  • Визуализация послеоперационных осложнений

 Также МРТ применяют при следующих состояниях и осложнениях

Гидроцефалия:

  • через 48-72 ч после операции

Рецидивирующая фиксация спинного мозга:

  • нити рубцовой ткани фиксируют спинной мозг к твердой мозговой оболочке

Киста паутинной оболочки:

  • последствия послеоперационного спаечного процесса
  • Дает несколько усиленный сигнал по сравнению с ЦСЖ (повышенное содержание белка)
  • Выра­женная стенка
  • При контрастировании ЦСЖ нарушения циркуляции от­сутствуют

Дермоидная и эпидермоидная кисты:

  • возникают вследствие имплантации эпидермиса во время операции, как первичное образование или в сочетании с дермальным синусом
  • На Т1- и Т2-взвешенных изо­бражениях несколько гиперинтенсивны по сравнению с ЦСЖ
  • В случае присоединения вторичной инфекции наблюдается накопление контра­ста

Внимание: разрыв приводит к токсическому менингиту

Сиринго­миелия (сирингогидромиелия): основная причина нарастания неврологи­ческих нарушений в послеоперационном периоде, приводит к быстрому прогрессированию сколиоза.

В каких случаях использут МСКТ позвоночника

  • Трехмерная реконструкция для выявления сопутствующих пороков раз­вития костей.

Что покажет рентген при менингоцеле

  • Визуализация костного дефекта (spina bifida)
  • Оценка сколиоза.

 Необходимость УЗ-диагностики

  • Пренатальная диагностика дизрафий
  • УЗИ плода для оценки прогноза
  • Применяется для исследования мозгового конуса и терминальной нити у новорожденных с нестабильным состоянием (когда проведение МРТ невозможно)
  • Амниоцентез
  • Повышение уровня а-фетопротеина.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

 Менингоцеле

  • обычно протекает бессимптомно (отсутствует первичное поражение спинного мозга)
  • Внимание: при наличии пролежней воз­можно изъязвление, что приводит к образованию открытых поражений
  • Синдром фиксации спинного мозга с нарастанием неврологической сим­птоматики.

 Менингомиелецеле

  • по средней линии спины определяется непокрытое кожей грыжевое выпячивание нервной ткани, имеющее красноватый от­тенок
  • Чувствительные и двигательные нарушения в нижних конечностях
  • Нарушение функции тазовых органов
  • Редко задержка психомо­торного развития
  • Выраженность симптомов может быть различной.

Лечение

Лечение менингоцеле крестцово поясничного отдела позвоночника:

  • при изъязвлении пролежней показано немедленное закры­тие менингоцеле
  • Устранение фиксации спинного мозга.

 Менингомиелоцеле:

  • экстренное нейрохирургическое вмешательство
  • Мо­билизация плакоды (местного утолщения слоя зародышевого эпителия)
  • Закрытие дефекта мягких тканей
  •  Исследуются возможности внутриут­робного хирургического лечения.

Особенности патологий, схожих с менинго- и миеломенингоцеле

 Открытые спинальные дизрафии

  • Миелошизис (миелоцеле): встречается очень редко; так как субарахноидальное пространст­во не распространяется до уровня поражения, нервная плакода расположена на уровне кожи или несколько углублена
  • Удвоение спинного мозга с миелоцеле или миеломенингоцеле одной половины спинного мозга: порок развития только одой половины спинного мозга

 Закрытые спинальные дизрафии     

  • Липомиелошизис: подкожная внутрипозвоночная липома, спаянная с нервной плакодой
  • Липомиелоцеле: подкожная внепозвоночная липо­ма, спаянная с нервной плакодой
  • Липомеиломенингоцеле: подкожная липома, обыч­но асимметрично спаянная с нервной плакодой.
  • Миелоцеле на противоположной стороне
  • Терминальное миелоцистоцеле: расширение центрального канала спинного мозга с образованием кисты конечного отдела спинного мозга (сирингоцеле)
  • Шейное миелоцистоцеле: дорсальная стенка цен­трального канала спинного мозга смещена и сооб­щается с  менингоцеле
  • Шейное миеломенингоцеле: фиброзный нервно- сосудистый тяж смещается в менингоцеле через дефект задней стенки 

Источник

» Лучевая диагностика » ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ » МРТ при менингоцеле и дуральных эктазиях позвоночного канала

Менингоцеле относится к аномалиям развития и выявляется при МРТ

Под менингоцеле понимают выбухание оболочек мозга в дефект в черепе или костной стенке позвоночного канала. При МРТ в СПб мы обычно наблюдаем менингоцеле вдетском возрасте, однако, некоторые варианты встречаются у взрослых.

Менингоцеле может быть врожденным и приобретенным, как результат травмы или операции. Приобретенные менингоцеле рассматриваются как псевдоменингоцеле, так как при них нет выбухания твердой мозговой оболочки, а только выхождение спинномозговой жидкости за пределы позвоночного канала. Спинальные (позвоночного канала) менингоцеле могут быть задними, передними и боковыми. При МРТ позвоночника мы выявляем и дифференцируем различные патологические состояния оболочек спинного мозга.

Типичное место расположения менингоцеле- поясничный и крестцовый отделы позвоночника. Чтобы возникло заднее менингоцеле должен быть дефект в дуге, называемый расщепленным (spina bifida). Если в процессе эмбриогенеза в него выходит не только дуральный мешок, но и спинной мозг, такое состояние называется миеломенингоцеле. Классическое менингоцеле классифицируют также как экстрадуральную менингеальную кисту (тип 1b). Нередко нервные ткани прикрыты подкожной жировой клетчаткой, что формирует липомиеломенингоцеле. При МРТ позвоночника жир виден ярким на Т1-взвешенных МРТ, что позволяет различать липомиеломенингоцеле от миеломенингоцеле.

Менингоцеле поясничного отдела на мрт

МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. Т2-взвешенная сагиттальная МРТ. Заднее менингоцеле.

Менингоцеле поясничного отдела на мрт

МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. Т1-взвешенная сагиттальная МРТ. Липомиеломенингоцеле.

При переднем менингоцеле должно быть недоразвитие крестца, видимое на рентгенограммах и при МРТ. Тогда твердая мозговая оболочка уходит вперед, что особенно хорошо видно на Т2-взвешенных сагиттальных МРТ.

Менингоцеле поясничного отдела на мрт

МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. Т2-взвешенная сагиттальная МРТ. Недоразвитие крестца. Переднее менингоцеле.

Менингоцеле следует отличать от дуральной эктазии, когда имеется расширение дурального мешка, чаще переднее, без костного дефекта. Эктазии дурального мешка сопровождаются формирование дефектов задних отрезков тел позвонков, что отчетливо видно на МРТ позвоночника. В отличие от менингоцеле дуральные эктазии являются аномалиями развития позвоночника другого типа. Часто дуральные эктазии наблюдаются как проявление нейрофиброматоза 1 типа или синдрома Марфана. Дуральные эктазии напоминают менингеальные кисты позвоночного канала, особенно экстрадуральные периневральные (киста Тарлова или тип 2).

Читайте также:  Митральный клапан на мрт кто

Менингоцеле поясничного отдела на мрт

МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. Т2-взвешенная сагиттальная МРТ. Дуральная эктазия.

МРТ позвоночника  адреса и цены

В частном центре ЦМРТ профессор Холин А.В. лично диагностирует на МРТ аппарате открытого типа по средам. МРТ в СПб при боязни замкнутого пространства и МРТ при большом весе. Можно сделать МРТ позвоночника дешево и по акциям. На закрытом аппарате 1,5 Тл прием по воскресеньям и понедельникам.

Спрашивайте МРТ цены у администратора.

  • icon3

  • icon4

    Наша миссия

    Наша миссия — помогать людям получать наиболее полную информацию о себе…

    Подробнее

Огромные МРТ учебные ресурсы на наших сайтах mrtspb.info и www.mri-kholin.ru по всем проблемам МРТ и ультразвуковой диагностики

Источник

Лучевая диагностика латерального менингоцеле

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Латеральное менингоцеле (ЛМ), латеральное грудное менингоцеле (ЛГМ), латеральное поясничное менингоцеле (ЛПМ)

2. Определения:

• Дисплазия оболочек спинного мозга -> заполненная СМЖ дуральная/арахноидальная киста, пролабирующая наружу через межпозвонковое отверстие

б) Визуализация:

1. Общие характеристики латерального менингоцеле:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Протрузия оболочек мозга через межпозвонковое отверстие в прилежащее межреберное/экстраплевральное пространство, интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ

• Локализация:

о Грудной > поясничный отдел позвоночника

о Справа > слева, 10% — двустороннее:

— Двусторонние менингоцеле обычно связаны с нейрофиброматозом 1 типа, однако могут наблюдаться и при синдроме Марфана

• Размеры:

о Обычные размеры — 2-3 см, однако могут варьировать от небольших до значительных

• Морфология:

о Околопозвоночная «киста», интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ:

— Является продолжением межпозвонкового отверстия

— ± угловая сколиотическая деформация позвоночника на уровне менингоцеле

2. Рентгенологические данные латерального менингоцеле:

• Рентгенография:

о Эрозивные изменения корня дуги ± расширение межпозвонкового отверстия:

— Часто сопровождается изменением формы (вдавлением) заднего отдела тела позвонка (эктазия твердой мозговой оболочки)

— ± угловая кифо-/сколиотическая деформация (менингоцеле располагается в области вершины дуги на выпуклой стороне деформации)

3. КТ признаки латерального менингоцеле:

• КТ с КУ:

о Объемное образование, плотность которого соответствует СМЖ, выходящее через расширенное межпозвонковое отверстие

о Отсутствие контрастного усиления, что позволяет отличить его от опухоли оболочек нерва, воспаления нерва (ХВДП)

• КТ-ангиография:

о ± аневризма аорты, расслоение стенки в контексте системной дисплазии соединительной ткани

• Костная КТ:

о Широкое межпозвонковое отверстие, ± истончение корня дуги, вдавление задних отделов тела позвонка (обычно)

о На реконструированных изображениях можно увидеть фокальную сколиотическую деформацию (фронтальные срезы) и эктазию твердой мозговой оболочки (сагиттальные срезы)

4. МРТ:

• Т1-ВИ:

о Объемное образование, интенсивность сигнала которого соответствует СМЖ (гипоинтенсивное), являющееся продолжением дурального мешка

о Истончение корня дуги, расширение межпозвонкового отверстия ± вдавление задних отделов тела позвонка

• Т2-ВИ:

о Объемное образование, интенсивность сигнала которого соответствуетСМЖ (гиперинтенсивное), являющееся продолжением дурального мешка, изредка в полости менингоцеле можно обнаружить нервные образования

• Т1-ВИ с КУ:

о Отсутствие контрастного усиления, что позволяет отличить менингоцеле от опухоли оболочек нерва или воспалительного поражения (ХВДП)

5. Ультразвуковые данные:

• Монохромное УЗИ:

о Гипоэхогенное паравертебральное кистозное образование заднего средостения или поясничной области, сообщающееся с расширенным спинномозговым каналом:

— Является причиной дислокации и компрессии соседнего участка спинного мозга

о УЗИ является методом выбора для диагностики in utero и скрининга новорожденных

• Допплерография:

о Отсутствие тока жидкости, характерного для сосудистых образований

• Цветное допплеровское картирование:

о Бессосудистое гипоэхогенное образование

6 Несосудистые рентгенологические исследования:

• Миелография:

о Интратекально введенный контраст заполняет полость кисты из дурального мешка через расширенное межпозвонковое отверстие:

— Это подтверждает сообщение кисты с дуральным мешком

— Для большей информативности исследование можно выполнить через некоторое время после введения контраста

— Для оптимизации заполнения полости менингоцеле контрастом пациента можно уложить в то или иное положение

7. Рекомендации по проведения исследования:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о МРТ

• Протокол исследования:

о УЗ-скрининг новорожденных, при положительном результате скрининга — МРТ

о МРТ с целью диагностики и предоперационного планирования

о КТ для оценки костной анатомии (особенно если планируется хирургическое вмешательство)

МРТ при латеральном менингоцеле
(Слева) Т2-ВИ, аксиальный срез (НФ1): характерные признаки ремоделирования костных образований на фоне дисплазии твердой мозговой оболочки на среднегрудном уровне с образованием правостороннего латерального менингоцеле, пролаби-рующего в паравертебральные мягкие ткани через расширенное межпозвонкового отверстие.

(Справа) На аксиальном Т1-ВИ с КУ (НФ1) определяется пролабирующее через расширенное межпозвонковое отверстие латеральное грудное менингоцеле. Аномальное накопление контраста, которое бы свидетельствовало о наличии нейрофибромы, отсутствует.

МРТ, КТ при латеральном менингоцеле
(Слева) На аксиальном Т1-ВИ в толще паравертебральных мягких тканей справа от позвоночника определяется комплексное содержащее жировую клетчатку латеральное грудное менингоцеле. Обратите внимание на деформацию задних отделов тела позвонка и отсутствие правого корня дуги.

(Справа) КТ, аксиальный-срез: комплексное содержащее жировую клетчатку латеральное грудное менингоцеле, окружающее собой тело позвонка; межпозвонковое отверстие расширено, правый корень дуги на уровне менингоцеле отсутствует.

МРТ при латеральном менингоцеле
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальный срез (синдром Марфана): множественные двусторонние латераль -ные менингоцеле поясничного отдела позвоночника. Также видны характерные вдавления задних покровных пластинок тел позвонков, связанные с тяжелой дисплазией твердой мозговой оболочки.

(Справа) Т2-ВИ, аксиальный срез (синдром Марфана): большое двустороннее латеральное менингоцеле поясничного отдела, распространяющееся в прилежащие паравертебральные ткани. Обратите также внимание на выраженную деформация тела позвонка, связанную с сопутствующей тяжелой дисплазией твердой мозговой оболочки.

в) Дифференциальная диагностика латерального менингоцеле:

1. Опухоль оболочек нерва:

• Менее гиперинтенсивна по сравнению с СМЖ на Т2-ВИ, более интенсивна по сравнению с СМЖ на Т1-ВИ

• Контрастное усиление позволяет заподозрить опухолевую природу образования:

о Важно: некоторые шванномы могут выглядеть как кистозные образования, а некоторые нейрофибромы лишь в минимальной степени накапливают контраст

2. Корешковая (менингеальная) киста:

• Киста располагается в межпозвонковом отверстии и по интенсивности сигнала/плотности соответствует СМЖ:

о В отличие от менингоцеле киста отделена от дурального мешка

• Нервный корешок определяется как дискретное образование в полости или в непосредственной близости от кисты

3. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия:

• Солидное веретеновидное расширение корешка, накопление контраста

• Характерные клинические и лабораторные признаки

4. Киста удвоенной передней кишки:

• Чаще всего бронхогенного происхождения, может быть выстлана кишечной слизистой оболочкой:

о Редко продолжается в межпозвонковое отверстие

• Близость к спинномозговому каналу ± аномалии развития позвонков =нейроэнтеральная киста

г) Патология:

1. Общие характеристики латерального менингоцеле:

• Этиология:

о Менингоцеле возникает вторично на фоне дисплазии мозговых оболочек:

— Снижение прочности мозговых оболочек создает условия для фокального растяжения дурального мешка в ответ на повторяющиеся пульсовые удары СМЖ → расширение межпозвонкового отверстия

— Вторичное ремоделирование костной ткани обеспечивает дальнейшее пролабирование твердой мозговой оболочки

о Вдавление задних отделов тела позвонка в сочетании с дисплазией твердой мозговой оболочки имеет ту же этиологию

• Генетика:

о Доказана связь ЛМ с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1) (85%):

— Наиболее часто ЛМ локализуется в заднем средостении

о Менее часто встречается при синдромах Элерса-Данло, Марфана

• Сочетанные аномалии:

о Иногда является изолированной находкой

о ± сочетанные ЛМ поясничного и грудного отделов

о ± находки, характерные для наследственных заболеваний

— НФ1: эктазия твердой мозговой оболочки, опухоли оболочек нервов, новообразования ЦНС, феохромоцитомы, интерстициальный фиброз легких, нейрофибромы кожи и подкожной клетчатки

— Синдрома Марфана: эктазия твердой мозговой оболочки, расслоение стенок/аневризмы сосудов, подвывих хрусталика, нестабильность суставов

• Дивертикул дурального мешка, эрозии корней дуг, расширение межпозвонкового отверстия и вдавление задних отделов тела позвонка

2. Макроскопические и хирургические находки:

• Деформация корней дуг, пластинок дуг и тел позвонков, к которым непосредственно прилежит менингоцеле

• Расширение спинномозгового канала, межпозвонкового отверстия

• Расположение спинного мозга может быть различным, обычно он смещен в противоположную от менингоцеле сторону

• Сколиотическая деформация, направленная выпуклой поверхностью дуги в сторону менингоцеле

3. Микроскопические особенности:

• Выпячивание дурального мешка, стенка которого образована твердой и паутинной оболочками

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина латерального менингоцеле:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Бессимптомное течение (наиболее часто)

о Неспецифическая моторная или сенсорная симптоматика, связанная с компрессией спинного мозга/корешков

• Другие симптомы/признаки:

о Дыхательная недостаточность (у новорожденных) при очень больших менингоцеле, заполняющих полость грудной клетки

• Внешний вид пациента:

о Бессимптомное течение (случайная находка)

о ± сколиотическая деформация

о НФ1: кожные пятна цвета «кофе с молоком», кожные и подкожные нейрофибромы, ±кифосколиоз

о Дисплазия соединительной ткани: обычно высокий рост, гипермобильность суставов, подвывих хрусталика, ± нормальный интеллект, ± сколиоз

2. Демография:

• Возраст:

о Наиболее часто манифестирует в 4-5 десятилетии жизни

• Пол:

о М = Ж

• Эпидемиология:

о Нечасто сопровождает НФ1 или наследственную дисплазию соединительной ткани, однако еще реже наблюдается как изолированное образование

3. Течение заболевания и прогноз:

• В большинстве случаев остается бессимптомным до тех пор, пока не достигнет очень больших размеров или не приведет к формированию сколиотической деформации

• Большинство ЛМ не меняют свои размеры, иногда отмечается их медленный рост

• Могут исчезать после наложения шунта по поводу гидроцефалии

• После хирургического лечения благоприятный прогноз

4. Лечение латерального менингоцеле:

• Варианты, риски, осложнения:

о Лигирование устья менингоцеле, резекция менингоцеле о Коррекция/стабилизация сколиотической деформации

д) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Латеральное менингоцеле требует дальнейшего обследования пациента на предмет анамнестических/клинических признаков нейрофиброматоза 1 типа или дисплазии соединительной ткани

2. Советы по интерпретации изображений:

• МР-картина не накапливающего контраст объемного образования, выходящего из расширенного межпозвонкового отверстия, интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ

е) Список использованной литературы:

1. Castori М et al.: Late diagnosis of lateral meningocele syndrome in a 55-year-old woman with symptoms of joint instability and chronic musculoskeletal pain. Am J Med Genet A. 164(2):528-34, 2014

2. Alves D et al: Lateral meningocele syndrome: additional report and further evidence supporting a connective tissue basis. Am J Med Genet A. 161 A(7): 1768-72, 2013

3. Kumar BE et al: Bilateral multiple level lateral meningocoele. J Clin Imaging Sci. 3:1,2013

4. Kumar V et al: Spontaneous subarachnoid pleural fistula: a rare complication of lateral thoracic meningocele. Neurol India. 58(3):466—7, 2010

5. Haddad R: Multiple asymptomatic lateral thoracic meningocele. Eur J Cardiotho-rac Surg. 33(1): 1 13, 2008

6. Yen CP et al: Epidermoid cysts associated with thoracic meningocele. Acta Neurochir (Wien), 1 50(3):305-8; discussion 308-9, 2008

7. Fiss I et al: Rapidly progressive paraplegia due to an extradural lumbar meningocele mimicking a cyst. Case report. J Neurosurg Spine. 7(1):75—9, 2007

8. Pettorini BL et al: Thoracic lipomeningocele associated with diastematomyelia, tethered spinal cord, and hydrocephalus. Case report. J Neurosurg. 106(5 Suppl):394-7, 2007

9. Kaur N et al: Lateral sacral meningomyelocele as a gluteal swelling — an unusual presentation. J Indian Med Assoc. 103(10):554, 556, 2005

10. Oner AY et al: Isolated true anterior thoracic meningocele. AJNR Am J Neuroradiol. 25(10): 1828-30, 2004

11. Kubota M et al: Lateral thoracic meningocele presenting as a retromediastinal mass. Br J Neurosurg. 16(6):607-8, 2002

12. Baysefer A et al: Lateral intrathoracic meningocele associated with a spinal intradural arachnoid cyst. Pediatr Neurosurg. 35(2): 107-10, 2001

13. Barkovich A: Pediatric Neuroimaging. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven. 398, 667, 2000

14. Unsinn KM et al: US of the spinal cord in newborns: spectrum of normal findings, variants, congenital anomalies, and acquired diseases. Radiographics. 20(4):923-38, 2000

— Также рекомендуем «МРТ при дорзальном позвоночном менингоцеле»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.7.2019

Источник

Читайте также:  Расшифровка результатов мрт брюшной полости