Миеломная болезнь черепа на мрт

Диагностика миеломы головы на рентгенограмме, КТ, МРТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Одиночное поражение = плазмоцитома (ПЦ):

о Одиночная плазмоцитома кости

о Внекостномозговая плазмоцитома (включая головной мозг/ЦНС)

• Мультифокальное поражение = множественная миелома (ММ)

2. Определение:

• Клональное В-лимфоцитарное новообразование из конечно дифференцированных плазматических клеток

б) Визуализация:

1. Общие характеристики миеломы:

• Лучший диагностический критерий:

о Остеолитическое поражение черепа

• Локализация:

о Внутричерепная ММ встречается редко (в 1 % всех ММ):

— Может проявляться в виде одиночной (первичная) плазмоцитомы или системной ММ (вторичная):

При макроглобулинемии Вальденстрема (она же синдром Бинга-Нила)

Часто на момент постановки диагноза поражения широко распространены по всему скелету

— Вторичная миелома (распространение из остеолитического поражения свода, основания черепа, носа/околоносовых пазух > гематогенное распространение) встречается наиболее часто:

— Первичная миелома ЦНС встречается редко:

Внемозговое некостное поражение, прилежащее основанием к твердой мозговой оболочке

ЦНС: «миеломатоз», вовлекающий лептоменинкс и/или черепные нервы

Паренхимальные объемные образования (разрозненные узелки)

• Морфология:

о Очаговое, округлое или овальное поражение(я)

2. Рентгенологические признаки миеломы:

• Рентгенография:

о «Пробитый пробойником» литический очаг(и) поражения (90%)

о Остеопения/остеопороз (10%)

о Редко склеротический характер, кроме случаев после лечения

3. КТ признаки миеломы:

• Бесконтрастная КТ:

о «Пробитый пробойником» литический очаг(и) поражения

о Менингеальный миеломатоз: заметная гиперденсность

• КТ с контрастированием:

о Обусловленная ММ почечная недостаточность (ПН) после введения контрастного препарата (0,6-1,25%):

— 0,15% среди общей популяции

— Таким образом, риск отсутствует не в 100% случаев, однако при необходимости и при достаточной гидратации пациента введение контрастного вещества может быть выполнено

о Менингеальный миеломатоз: равномерное накопление контраста

Миелома на рентгенограмме головы
(Слева) На рисунке сагиттального среза в своде черепа показаны множественные «пробитые пробойником» очаги множественной миеломы.

(Справа) Цифровая рентгенограмма, боковая проекция: у пациента с множественной миеломой определяется классическая структура черепа по типу «соли с перцем» за счет бесчисленных множественных «пробитых пробойником» очагов.

Миелома на КТ головы
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пожилого мужчины, который заметил постепенно увеличивающуюся «шишку» в области волосистой части кожи головы, определяется деструктивное поражение, распространяющееся из свода черепа в кожу волосистой части головы.

(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается интенсивное равномерное контрастирование поражения. При дальнейшем обследовании была выявлена множественная миелома. Данное образование было единственным поражением в области головы и шеи.

4. МРТ признаки миеломы:

• Т1-ВИ:

о Поражение костных структур: гипоинтенсивный очаг (25%):

— Диффузная инфильтрация костного мозга — менее часто

о Менингеальный миеломатоз: сигнал от изо- до гиперинтенсивного

• Т2-ВИ:

о Поражение костных структур: гиперинтенсивный очаг (53%)

о Менингеальный миеломатоз: выражено гипоинтенсивный сигнал

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о Интенсивное контрастное усиление поражения

о Менингеальный миеломатоз: равномерное контрастное усиление, диффузный или очаговый характер

5. Радионуклидная диагностика:

• Остеосцинтиграфия:

о Метод нечувствителен

• ПЭТ:

о 18-фтордезоксиглюкоза (ФДГ) > остеосцинтиграфия

о Противоречивые сообщения о сравнении эффективности ПЭТ с ФДГ по сравнению с рентгенографией

о Остаточная или возвратная ФДГ-активность после проведенного лечения является плохим прогностическим фактором

6. Данные других методов исследования:

• Чувствительность обнаружения изменений при диагностической визуализации для диагностики:

о Рентгенография позволяет выявить поражение у 90% пациентов, в 80% локализаций

о Остеосцинтиграфия позволяет выявить поражение у 74% пациентов, в 24-54% локализаций

о Сканирование с галлием позволяет выявить поражение у 55% пациентов, в 40% локализаций

• «Норма» может наблюдаться при оценке до 20% рентгенограмм и МР-томограмм:

• МРТ → недооценка стадии болезни (III стадии) в 10% случаев

• МСКТ всего тела = более низкий показатель обнаружения поражений и определения верной стадии болезни по сравнению с МРТ всего тела

7. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о Рентгенография (обзорная)

о КТ в костном окне > МРТ для оценки поражений черепа

о МРТ — лучший метод для определения поражения твердой мозговой оболочки, лептоменинкс, мозговой паренхимы

Миелома на МРТ головы
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с макроглобулинемией Вальденстрема и правосторонней мышечной слабостью наблюдается легкая стушеванность борозд конвекситальной поверхности левого большого полушария.

(Справа) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента определяется повышение интенсивности сигнала от стушеванных борозд.

в) Дифференциальная диагностика миеломы:

1. Хирургические дефекты:

• Трепанационное отверстие, шунт, послеоперационный дефект

2. Литическое метастатическое поражение:

• Частая локализация первичной опухоли: легкое, молочная железа, почка, щитовидная железа

3. Гемангиома:

• Экспансивное образование с резко выраженными четкими контурами, часто с «сотовой» или «лучистой» структурой

4. Гиперпаратиреоз:

• Очаговые деструктивные поражения («бурая опухоль»), ↑ ПТГ

5. Другие причины «отверстий в черепе»:

• Нормальные отверстия, борозды, венозные озера

г) Патология:

1. Общие характеристики миеломы:

• Этиология:

о Этиология остается неизвестной

о Возможная связь и ее доказательства:

— Снижение активности иммунной системы: чаще встречается у пожилых людей

— Генетические факторы: слегка ↑ риск у детей и родных братьев и сестер пациентов с ММ; также имеется явный ↑ риск заболевания у определенных рас

— Определенные профессии/химикаты: сельское хозяйство, нефтяная промышленность, кожевенное производство, косметология, гербициды, инсектициды, нефтепродукты, тяжелые металлы, пластмасса, пылевые частицы (включая асбест)

— Облучение: ↑ у японцев, оставшихся в живых после атомной бомбардировки

— Вирусная этология: связанный с саркомой Калоши вирус герпеса (обнаруживается в клетках костного мозга у некоторых пациентов с ММ)

• Генетика:

о У 80-90% пациентов имеются цитогенетические аномалии:

— Наиболее часто: делеция 13 хромосомы

• Ассоциированные аномалии:

о Синдром «POEMS»: полинейропатия, органомегалия, эндокринные аномалии, миелома (обычно склеротические поражения), изменения со стороны кожи (polyneuropathy, organomegaly, endocrine abnormalities, myeloma, skin changes)

о ПЦ = ранняя/начальная стадия ММ; предшествует ММ на 1-20 лет

о Основополагающие патологические изменения: пролиферация одной плазматической клеточной линии, приводящая к замещению нормального костного мозга и производству моноклональных иммуноглобулинов

2. Стадирование и классификация миеломы:

• Система стадирования Дьюри-Салмона:

о I стадия: все нижеследующие критерии:

— Содержание гемоглобина < 10 г/дл

— Содержание кальция в сыворотке в норме или < 12 мг/дл

— Отсутствие анемии, гиперкальциемии, поражения костных структур

— Низкий М-компонент: содержание IgG < 5 г/дл, IgA < 3 г/дл, белка Бенс Джонса < 4 г/сутки

— Малая клеточная масса миеломы: < 0,6 клеток х 1012/м2
о II стадия: несоответствие критериям I или III стадий:

— Промежуточная клеточная масса миеломы: 0,6-1,2 клеток х 1012/м2
о III стадия: один из нижеследующих критериев:

— Содержание гемоглобина < 8,5 г/дл

— Содержание кальция в сыворотке > 12 мг/дл

— Выраженные литические поражения костных структур

— Содержание IgG > 7 г/дл, IgA > 5 г/дл, белка Бенс Джонса > 12 г/сутки

— Большая клеточная масса миеломы: > 1,2 клетки х 1012 /м2
о Подразделение (А или В):

— А = относительно нормальная функция почек

— В = измененная функция почек

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Замещение костного мозга студенистой красновато-коричневой тканью

4. Микроскопия:

• Плеоморфные, увеличенные в размерах плазматические клетки, часто расположены слоями:

о В перемешку с нормальными кроветворными клетками

о Содержат округлые/овальные эксцентрические ядра со «скученным» хроматином и перинуклеарным «гало» или бледной зоной

о Возможны цитоплазматические включения: клетки Мотт, морулы, виноградоподобные клетки; тельца Рассела

о Клеточный клон продуцирует избыточное количество моноклональных (М-белки) и свободные легкие цепи белков:

— М-белки могут представлять собой IgA, IgD, IgG, IgE или IgM в зависимости от класса тяжелой цепи

— Легкоцепочечные белки могут являться κ или λ

Миелома на МРТ головы
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируется объемное образование твердой мозговой оболочки, накапливающее контрастное вещество и распространяющееся в смежные отделы субарахноидального пространства мягкой мозговой оболочки.

(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке и распространяющееся в смежные борозды большого полушария. В СМЖ были обнаружены плазматические клетки, что согласуется с диагнозом макроглобулинемия Вальденстрема.

д) Клиническая картина:

1. Проявления миеломы:

• Наиболее частые признаки/симптомы

о Наиболее частый симптом: боль в костях (68%)

о Редкие проявления:

— Синдром гипервязкости: одышка, спутанность сознания и боль в груди

— Криоглобулинемия: преципитирующие частицы вызывают боль/онемение пальцев кистей/ног в холодную погоду

— Амилоидоз: отложение амилоидного белка, ↓ артериального давления и почечная, сердечная или печеночная недостаточность

— Синдром Бинга-Нила: лимфоплазматическая лимфома с вовлечением ЦНС

• Клинический профиль:

о Диагноз часто ставится на основании результатов рутинных лабораторных методов исследования

о Диагноз подтверждается с помощью аспирации/биопсии костного мозга

2. Демография:

• Возраст:

о Пик дебюта заболевания = 65-70 лет

о Последние статистические данные: ↑ заболеваемость и более ранний возраст дебюта

• Пол:

о Слабое преобладание у мужчин

• Этническая принадлежность:

о Наибольшая зарегистрированная заболеваемость у афроамериканцев и коренных жителей тихоокеанских островов; наименьшая — у азиатов

• Эпидемиология:

о Второй по частоте гемобластоз (1 — й = НХЛ)

о Заболеваемость: ↑ с возрастом:

о Первое по частоте первичное злокачественное заболевание кожи у лиц 4-8-го десятилетия жизни:

— Одиночная ПЦ без ММ встречается редко; одиночная ПЦ черепа встречается очень редко (0,7% от всех ПЦ)

3. Течение и прогноз:

• Одиночная ПЦ черепа: различие в прогнозе между ПЦ, берущей начало в кости или твердой мозговой оболочке, отсутствует

• Множественная миелома:

о 70% плазмоцитом прогрессируют до ММ

о Часто развивается почечная недостаточность

о Лейкопения приводит к частым пневмониям

о Вторичный амилоидоз (6-1 5%)

• Пятилетняя выживаемость (20%); смерть не от ММ, а от поражения почек, инфекционных осложнений, тромбоэмболии:

о При традиционной химиотерапии медиана выживаемости составляет около трех лет

• Показатели хорошего прогноза:

о I или II стадии заболевания

о Нормальная 13 хромосома:

— Цитогенетические изменения являются наиболее важным фактором

— Делеция 13 хромосомы или 11q или любая транслокация являются предикторами неблагоприятного прогноза

• Остеонекроз нижней челюсти, обусловленный приемом бисфос-фоната

4. Лечение миеломы:

• Лечение зависит от статуса заболевания

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:

• «Старомодная» обзорная рентгенография скелета по-прежнему остается методом с наиболее высокой чувствительностью

ж) Список литературы:

1. Ghodke К et al: A retrospective study of correlation of morphologic patterns, MIB1 proliferation index, and survival analysis in 134 cases of plasmacytoma. Ann Diagn Pathol. ePub, 2015

2. Shpilberg KA et al: Imaging of extraosseous intracranial and intraspinal multiple myeloma, including central nervous system involvement. Clin Imaging. 39(2):21 3-9, 2015

3. Abdallah AO et al: Patterns of central nervous system involvement in relapsed and refractory multiple myeloma. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 14(3):211—4, 2014

— Также рекомендуем «МРТ признаки метастазов в череп и мозговые оболочки»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.5.2019

Источник

Миеломная болезнь, син. множественная миелома — это самая частая злокачественная опухоль кости у взрослых. Миелома возникает в красном костном мозге за счет неконтролируемой моноклональной пролиферации плазматических клеток (дифференцированных B-лимфоцитов, продуцирующих антитела) и характеризующаяся широким спектром радиологических проявлений.

Читайте также Миеломная болезнь, экстраоссальная манифестация

Терминология

Выделяют четыре основных паттерна:

диссеминированная форма: множественные, четко отграниченные литические образования по типу «пробойника» : преимущественно поражают осевой скелет
диссеминированная форма: диффузная остеопения
солитарная плазмоцитома: единичное крупное экспансивное образование, чаще в теле позвонка или костях таза
остеосклерозирующая миелома

Эпидемиология

В западных странах заболеваемость составляет 5-10, в России — 1,7 случаев на 100000 населения. Медиана возраста больных ~ 70 лет (70% случаев приходится на пациентов в возрасте от 50 до 70 лет). На миелому приходится 1% среди всех злокачественных опухолей и 10% среди гематологических заболеваний. Множественная миелома и остеосаркома в совокупности занимают примерно 50% первичных злокачественных опухолей костей.

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует и может включать:

боли в костях
- в начале заболевания эпизодические, затем постоянные
- усиливающиеся с движением и усиливающиеся в течении дня
анемия
- нормохромная/нормоцитарная
почечная недостаточность
протеинурия
гиперкальцемия

Могут встрачатся осложнения в виде:

патологический перелом
компрессионный перелом позвоночника
переломы длинных трубчатых костей
амилоидоз
рецидивирующие инфекции

Локализация

Распределение миеломы отражает распределение крастного костного мозга у взрослых и пожилых людей и соответственно чаще выявляется в осевом скелете и проксимальных длинных трубчатых костях:

позвонки (наиболее часто)
ребра
череп
плечевой сустав
кости таза
длинные трубчатые кости
экстраоссальная манифестация (редко)

Диагностика

Множественная миелома характеризуется двумя основными проявлениями:

многочисленные, четко-отграниченные, литические участки костной деструкции (наиболее часто)
- симптом пробойника
- фестончатость эндоста
генерализованная остеопения (менее часто)
- часто сочетается с компрессионными переломами позвоночника

Рентгенография

Обзорное исследование скелета играет основную роль не только при постановке диагноза, но и в профилактике осложнений на фоне лечения (напр. возникновение патологических переломов) и включает в себя:

череп в боковой проекции
грудная клетка в прямой проекции
шейный, грудной и поясничный отделы позвоночника
плечевые суставы
кости таза
бедро

В подавляющем большинстве случаев представлена литическими образованиями, с четкими границами (симптом пробойника), с фестончатостью эндоста при распространении на кортикальный слой. Склеротические поражения встречаются только у 3% пациентов.

Компьютерная томография

диффузная остеопения, литические очаги с фестончатостью эндоста
патологические переломы
мягкотканный компонет, как связанный с поражённой костью, так и при экстраоссальной локализации

Магнитно-резонансная томография

Инфильтрация и замещение костного мозга характеризуется следующими сигнальными характеристиками:

T1
- низкая интенсивность сигнала
T2 с подавлением/насыщением сигнала от жировой ткани
- высокая интенсивность сигнала
T1 с парамагнетиками
- высокая интенсивность сигнала
- раннее накопление (за счет высокой васкуляизации) и раннее вымывание (за счет плотного расположения плазматических клеток)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с метастатическим поражением. Следующие нюансы могут помочь в исключении миеломы в пользу метастатического поражения:

чаще поражаются ножки позвонка, а не тело
редко поражается нижняя челюсть, дистальные длинные трубчатые кости конечностей

другой редкой сущностью для дифференциального диагноза является

Вальденстрема макроглобулинемия

Синонимы

миеломная болезнь
множественная миелома
генерализованная плазмоцитома
болезнь Рустицкого-Калера

Источник

Рентгенологический метод исследования при миеломатозе представляется ведущим.

После обнаружения деструктивных изменений в костях скелета возникает необходимость в проведении лабораторных, биохимических и цитологических исследований для подтверждения предположительного диагноза. Необходимо отметить, что в литературе имеются указания на возможность течения миеломной болезни без костных изменений.

В единичных случаях (по данным литературы) поражение скелета не фиксировалось, что подтверждалось патолого-анатомическими исследованиями (Lichtenstein, Jafle, 1947; Heiser, Schwarzman, 1952).

При миеломной болезни чаще всего поражаются плоские кости (череп, ребра, лопатки, грудина, ключица, кости таза) и позвоночник. Реже выявляются изменения в длинных трубчатых костях, в костях лицевого черепа и мелких трубчатых костях, (кисть, стопа). Обычно поражаются одновременно несколько костей, что очень характерно для данного страдания.

Наиболее типичные клинико-рентгенологические варианты миеломной болезни.

С. А. Рейнберг различает три клинико-рентгенологических типа:

— множественно-очаговый;

— диффузно — поротический;

— изолированный.

А. А. Лемберг рентгенологические изменения при миеломной болезни делит на 6 основных групп:

— очаговые;

— узловатые;

— остеолитические;

— сетчатые;

— остепоротические;

— смешанные.

Г.И. Володина выделяет следующие рентгенологические варианты изменений костей при миеломатозе:

— очаговый;

— остеопоротический;

— мелкоячеистый;

— смешанный.

Очаговые изменения — участки деструкции костной ткани округлой, реже — неправильной формы диаметром от 2 мм до 5 см и более.

Как отмечает С.А. Рейнберг – «Характерным рентгенологичеcким симптомом множественных миелом служит резкая контурированность каждого отдельного дефекта, который представляется как бы выбитым из кости острым пробойником».

Иллюстрация 1 – на фоне «заднего фрагмента» ребра дифференцируются участки деструкции костной ткани округлой формы.

Контуры — неровные, нечеткие. Возможно наличие округлых с чёткими и ровными контурами очагов (Snapper, Turner, Moscowitz, 1953) или как бы «выбитых из кости острым пробойником» (С. А. Рейнберг).

Иллюстрация 2 – определяются множественные очаги деструкции костной ткани, хорошо дифференцирующиеся в области седалищной кости и её ветви, в области шейки, проксимального мета – диафиза левой бедренной кости.

Иллюстрация 3 – множественные очаги деструкции округлой формы, как бы «выбитые из кости острым пробойником» определяются в области седалищного бугра, ветвях седалищной и лонной костей, с локальной «нечеткостью» кортикального слоя ветви лонной кости по нижнему контуру.

Количество — множественные и локализуются в нескольких костях скелета.

Характерным для миеломной болезни является выраженный деструктивный процесс в костях свода черепа.

Однако известны случаи, когда в костях свода черепа при миеломной болезни изменения не выявлялись.

Иллюстрации 4, 5 – очаги деструкции костной ткани в костях мозгового черепа округлой формы.

Иллюстрация 6 – фрагмент рентгенограммы мозгового черепа. Кроме очагов деструкции округлой формы, различных размеров, определяется нечеткость дифференциации наружной пластинки в области чешуи лобной кости и теменных костей.

По литературным данным, и такие случаи описаны, очаги деструкции костной ткани могут локализоваться в длинных трубчатых костях. Форма очагов деструкции в длинных трубчатых костях полиморфна. Распространенность поражения от отдельных деструкций, до вовлечения в процесс всего поперечника кости. При массивности поражения отмечается выраженное истончение кортикального слоя, вплоть до нарушения его целостности, при значительном поражении кости не редки патологические переломы.

Иллюстрации 7, 8. Кроме седалищной кости и её ветви очаги деструкции хорошо дифференцируются в области головки, шейки, большого вертела и проксимального мета – диафиза левой бедренной кости. Очаги полиморфны

Соответственно крупным очагам деструкции в мягких тканях могут определяться плотные, неподвижные опухолевые узлы.

10.

11.

Иллюстрации 9, 10, 11. Множественные очаги деструкции костной ткани в поясничных позвонках и в крестце

12.

13.

14.

Иллюстрации 12, 13, 14. Остеопоротическая трансформация костной ткани грудных позвонков с формированием патологического гиперкифоза, в результате клиновидной деформации тел позвонков и их уплощения (патологические переломы). Множественные очаги деструкции костной ткани округлой формы, без четких контуров.

15.

16.

Иллюстрации 15, 16. Аналогичные изменения в поясничных позвонках.

17.

Иллюстрация 17. Изменения в шейных позвонках – участки деструкции округлой формы.

Остеопоротические изменения — диффузный или очаговый остеопороз, который чаще всего наблюдается в позвонках и костях таза. Остеопоротический вариант встречается реже, чем очаговый.

Остеопороз костей скелета может сочетаться с другими проявлениями поражений костей.

Мелкоячеистые изменения наблюдаются в плоских костях — ребрах, лопатке, костях таза, а также в ключице.

Пораженный участок кости несколько вздут, кортикальный слой истончен, неравномерный по толщине, контуры его неровные, волнистые.

Структура кости изменена по мелкоячеистому типу: участки деструкции костной ткани разделены неравномерными по величине и толщине костными перемычками. Рентгенологическая картина напоминает ячеисто-трабекулярный вариант остеобластокластомы или эозинофильную гранулему плоских костей.

Смешанный вариант представлен сочетанием перечисленных вариантов изменений в костях. В одной кости, возможно сочетание очаговых и остеопоротических изменений, в других костях при этом могут определяться изменения по мелкоячеистому типу.

18.

19.

Иллюстрации 18, 19. Справа в области акромиального отдела ключицы и акромиального отростка лопатки определяются очаги деструкции с неровными, не чёткими контурами. На фоне некоторых деструкций определяются не правильной формы мелкие секвестры. Мелкие деструктивные очаги дифференцируются в области головки плечевой кости. Слева акромиальный отдел ключицы несколько деформирован, с ячеистыми остеопоротическими изменениями, местами не дифференцирующимся кортикальным слоем по верхнему контуру. В области акромиального отдела ключицы остеопороз с очагами деструкции

Явления склероза не характерны для миеломной болезни. Однако в отдельных и редких случаях возможно наличие ободка склероза вокруг очага деструкции костной ткани или участка эностальной реакции в позвонке, костях таза.

Дифференцировать заболевание приходится с:

— метастазами рака в кости;

— лимфогранулематозом;

— хроническим лейкозом;

— остеобластокластомой;

— эозинофильной гранулемой.

Большое значение при этом уделяется данным клиники и лабораторных исследований.

Источник