Мрт картина наружной гидроцефалии дистопия миндалин мозжечка
Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.
Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.
Причины появления
Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.
Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.
До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.
Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.
Типы аномалий
Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.
В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:
- Тип I отличается расположением миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Определяется такая патология, как правило, у подростков и у взрослых. Часто ее сопровождает скопление спинальной ликворной жидкости в центральном канале, где расположен спинной мозг пациента.
- Тип II характеризуется проявлением сразу после появления на свет. Кроме того, помимо миндалин, при втором типе патологии в отверстие затылочной части выходят червь мозжечка с частью продолговатого мозга и желудочек. Второй тип аномалии много чаще сопровождает гидромиелия, чем при патологии, описанной в первом случае. В большей части случаев такое патологическое отклонение связано с врожденными грыжами, образованными в различных отделах спинного мозга.
- III тип отличают опустившиеся сквозь отверстие не только миндалины, а и мозжечок вместе с тканями продолговатого мозга. Они размещаются в шейном и затылочном отделах.
- Тип IV представляет собой недоразвитие тканей мозжечка. Эта патология не сопровождается смещением их в каудальном направлении. Но при этом аномалию чаще всего сопровождает врожденная киста, располагающаяся в черепной ямке, и гидроцефалия.
II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.
Симптомы
Самой распространенной среди аномалий является патология первого вида. При ней нередко возможно проявление ликворно-гипертензионного синдрома, а также церебелло-бульбарное и сирингомиелическое явления, нарушения работы нервных окончаний внутри черепа.
Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:
- повышенный тонус мышц шейного отдела;
- нарушения речевых функций;
- ухудшение работы органов зрения и слуха;
- отклонения при глотании;
- частые головокружения, сопровождаемые шумом в голове;
- ощущение вращения окружающей обстановки;
- непродолжительные обмороки;
- перепады давления при резких движениях;
- атрофия языка;
- сиплость голоса;
- нарушения дыхания и чувствительности разных частей тела;
- приступы онемения;
- нарушения в тазовых органах;
- ослабление мышц конечностей.
Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.
Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:
- приступы «стреляющих» болей в шейных мышцах при усилении напряжения или кашле;
- частые боли в области головы;
- приступы головокружений и обмороки.
Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.
Диагностические методы
Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.
Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.
В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.
Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.
Лечение
Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.
Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.
Показаниями для оперативного лечения являются:
- изнуряющие головные боли, которые не снимаются препаратами.
- нарастание мозговых проявлений, приводящее к инвалидности.
Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.
При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.
Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.
Прогноз
Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.
Мозжечок – часть головного мозга, отвечающая за координацию движений, мышечный тонус, регулирующая настроение. Орган отличается сложной структурой и имеет миндалины, которые могут опускаться в позвоночный канал. Это заболевание известно как эктопия миндалины мозжечка или мальформация Арнольда-Киари.
Расположение и функции миндалин мозжечка
Смещение миндалин мозжечка вызывает психические и неврологические патологии
Миндалины – отдельно расположенные ядра, для удобства объединенные в одну группу, так как они располагаются близко друг к другу. Они располагаются в нижней части мозжечка. Эктопией называется аномалия, при которой миндалины смещаются в сторону позвоночного канала или опускаются в него через большое затылочное отверстие.
Эти образования играют очень важную роль, так как отвечают за настроение человека и чувство равновесия. Однако основная проблема эктопии связана с тяжелыми нарушениями церебрального кровообращения, вследствие чего могут наблюдаться тяжелые осложнения, вплоть до комы и остановки дыхания.
Интересно! Мозжечок занимает около 10% от всего объема головного мозга, но содержит больше 50% всех нейронов центральной нервной системы.
Нарушение работы мозжечковых миндалин приводит к ряду тяжелых психических нарушений. В их числе:
- расстройства аутистического спектра;
- тревожный синдром;
- биполярное аффективное расстройство;
- шизофрения.
Тем не менее, аномалия расположения миндалин, называемая эктопией, не всегда приводит к этим заболеванием и чаще вызывает тяжелые неврологические симптомы, в том числе и нарушения, угрожающие жизни.
К функциям, которые выполняют миндалины мозжечка, относят:
- пробуждение после сна;
- чувство страха;
- эмоциональные реакции;
- возможность испытывать все виды эмоций;
- смену эмоциональных состояний;
- синтез гормонов;
- работу кратковременной и постоянной памяти.
Работа этих образований проявляется в способности человека запоминать, воспроизводить и различать эмоциональные реакции на различные раздражители. Именно поэтому аутизм связывают с нарушением функционирования миндалин мозжечка.
Миндалины мозжечка сыграли важную роль в процессе эволюции человека, обеспечивая возможность неосознанного обучения. Именно они регулируют так называемые инстинкт самосохранения и помогают в выживании, фиксируя реакции на различные раздражители, в том числе и опасные. В ответ на любое потенциально угрожающее жизни событие создается определенная реакция, которая остается в памяти, позволяя в следующий раз среагировать по уже заложенным в мозге алгоритмам. Эти реакции занимают свое место в долговременной памяти, тем самым постоянно поддерживая инстинкт самосохранения.
Причины эктопии миндалин
Наркотическая зависимость беременной приводит к непредсказуемым патологиям у ее будущего ребенка
Аномалия представляет собой опущение миндалин. Следует отметить, что она никогда не обнаруживается у детей и впервые диагностируется во взрослом возрасте. Диагностируют патологии обычно случайно, во время планового обследования или при возникновении у пациента других жалоб.
Причины эктопии миндалин мозжечка – это аномалии развития, вследствие которых наблюдается несоответствие размеров затылочного отверстия и головного мозга. Еще одной причиной являются сильные травмы головы, в результате которых миндалин опускаются.
Врожденная эктопия обусловлена:
- внутриутробными инфекциями;
- реакцией плода на препараты, принимаемые матерью во время беременности;
- употребление алкоголя и наркотиков беременной женщиной;
- гипоксией плода из-за курения матери.
Тем не менее, точные причины опущения миндалин неизвестны, перечисленные относятся скорее к предрасполагающим факторам развития врожденной аномалии.
Теоретически, эктопия может быть следствие родовых травм. Ребенок, проходя по родовым путям, может получить травму головы, вследствие которой со временем происходит опущение мозжечковых ядер.
Симптомы заболевания
Эктопия правой миндалины мозжечка – это неврологический синдром, сочетающий следующие признаки:
- гипертонус мышц шеи;
- боль в шее при напряжении, например, кашле или чихании;
- головные боли;
- головокружение;
- шум в ушах;
- приступы остановки дыхания во время сна (апноэ);
- склонность к обморокам.
Умеренная эктопия миндалин мозжечка, при которой происходит лишь смещение структур, а не полное опущение, может вообще не иметь никаких симптомов. В этом случае признаки эктопии миндалин мозжечка случайно обнаруживаются при проведении МРТ.
В редких случаях возможно появление сопутствующих симптомов, в числе которых:
- изменение речи;
- существенное ухудшение слуха и зрения;
- повышение артериального давления при любых резких движениях;
- осиплость голоса;
- периодические парестезии;
- частое онемение рук и ног.
Симптомы обычно проявляются в возрасте 30-40 лет, в детстве эктопия миндалин пациента не беспокоит. Заподозрить заболевание самостоятельно сложно, диагноз ставится обычно при обращении пациента к врачу с жалобами на головные боли.
Методы диагностики
При появлении тревожных симптомов необходимо проконсультироваться с неврологом. Врач осмотрит пациента, проверит рефлексы, проведет обследование шеи. По характеру гипертонуса мышц шеи можно предположить, что проблема обусловлена опущением миндалин мозжечка, однако точно поставить диагноз можно только с помощью обследований.
Клиническая картина эктопии миндалин мозжечка нечеткая, поэтому для постановки диагноза необходимо сделать МРТ головного мозга – магнитно-резонансную томографию. В целом, именно это обследование в большинстве случаев назначается всем пациентам с жалобами на частые головные боли и головокружение.
МРТ: подготовка и проведение
Магнитно – резонансная томография, один из лучших современных способов диагностирования головного мозга
МРТ позволяет визуализировать изменения в головном мозге. Аппарат для этого обследования генерирует магнитное поле, которое позволяет зафиксировать состояние головного мозга. Процедура безболезненная, но часто вызывает опасения у пациентов, так как сам аппарат представляет большую кабину, в которую лежа помещается человек.
МРТ может делаться двумя способами – с контрастом и без контраста. В первом случае в организм вводится препарат, позволяющий точно показать на изображении все вены, сосуды и капилляры. В качестве контрастного вещества чаще всего применяют препараты йода.
Основные противопоказания к проведению обследования – это ношение кардиостимулятора и наличие в теле инородных металлических тел. Эти ограничения связаны с тем, что аппарат для МРТ по сути представляет собой большой магнит, который, как и все магниты, воздействует на металлические предметы. В случае кардиостимулятора, магнитное поле выведет его из строя, что представляет угрозу для жизни человека.
Специфической подготовки к обследованию не требуется, однако при клаустрофобии или сильной нервозности можно принять седативное средство, предварительно проконсультировавшись с врачом, который будет проводить обследование. Перед началом процедуры человеку необходимо переодеться в специальную больничную одежду, для этого выдают одноразовые халаты.
Обследование проводится следующим образом. Пациент ложится на подвижный стол, врач покидает помещение и дистанционно управляет процессом. Стол медленно движется внутрь аппарата, затем останавливается. В этот момент в аппарате раздаются достаточно пугающие шумы, которые чаще всего и являются предметом страха пациентов. Вся процедура занимает около десяти минут, на протяжении которых человеку необходимо оставаться без движения и сохранять спокойствие.
Компьютерная томография
Компьютерная томография, или КТ, представляет собой альтернативу МРТ. Методы во многом похожи, однако в КТ используется рентгеновское излучение (Х-лучи).
Обратите внимание! Так как КТ работает по другому принципу, наличие кардиостимулятора или металлические предметы в теле не являются противопоказанием.
Этот метод диагностики противопоказан беременным, кормящим женщинам и маленьким детям, так как рентгеновское излучение небезопасно.
Как и МРТ, КТ может проводится с контрастом и без. Контраст применяют в том случае, когда необходимо точно визуализировать сосудистые структуры, при подозрениях на эктопию мозжечковых миндалин проводится обычное обследование.
Подготовки не требуется, все необходимое пациент получает прямо в кабинете лаборатории. Придется переодеться в больничную одежду – это обязательное требование при КТ. Человек ложится на стол, который плавно въезжает в аппарат. Дальше процедура ничем не отличается от МРТ. Если шум и щелчки вызывают страх, можно предварительно попросить медицинский персонал о берушах.
КТ и МРТ одинаково эффективны при эктопии миндалин мозжечка, и позволяют визуализировать опущение структур. Выбор метода обследования остается за врачом или самим пациентом, так как различия в стоимости не принципиальны.
Лечение эктопии
Нужно стараться придерживаться правильного питания и избавиться от вредных привычек (курение, спиртное)
Лечение эктопии миндалин мозжечка зависит от степени опущения и тяжести симптомов. Если специфические симптомы и признаки эктопии миндалин мозжечка не беспокоят пациента, но обследование выявило наличие патологии, выбирается выжидательная тактика. Пациенту рекомендовано изменить образ жизни, придерживаться режима дня, правильно питаться и избегать травм, а также показано регулярное проведение обследования для отслеживания динамики опущения миндалин. Обычно достаточно проходить МРТ ежегодно.
При наличии неврологических симптомов умеренной степени тяжести выбирается консервативное лечение. Оно заключается в следующих мерах:
- прием нестероидных противовоспалительных средств и анальгетиков для купирования головной боли;
- назначение миорелаксантов для расслабления мышц шеи;
- прием препаратов, улучшающих мозговое кровообращение;
- здоровый образ жизни.
Терапия проводится курсом, по окончанию которого необходимо повторное обследование. В большинстве случаев консервативной терапии достаточно, чтобы пациент жил полной жизни и не сталкивался с симптомами эктопии.
Хирургическое лечение
Мозжечковая эктопия миндалин может лечиться хирургическим методом. Этот способ выбирают при тяжелых симптомах и значительном опущении миндалин. Операция заключается в том, чтобы вернуть орган в физиологически правильное положение. Процедура достаточно сложная и опасная, поэтому требует от врача высокой квалификации, в связи с чем проводится далеко не во всех клиниках.
Прогноз и профилактика
Следует больше времени проводить на улице
Эктопия мозжечка миндалин – достаточно сложная и редкая аномалия, однако в большинстве случаев успешно лечится консервативными методами. Главное – вовремя обратиться к врачу, заметив появление тревожных симптомов.
Регулярное прохождение курса лечения препаратами (в среднем дважды в год) и ежегодное обследование позволяет нормализовать самочувствие и жить полной жизнью.
Человек с эктопией миндалин может чувствовать дискомфорт в некоторых ситуациях. С этим придется научиться жить, либо решиться на проведение операции. Возможны периодические спазмы шейных мышц, сопровождающиеся резкой болью вследствие компрессии позвонков, развитие метеочувствительности, из-за которой резкая смена погоды будет вызывать недомогание. Обеспечить благоприятный прогноз при таком диагнозе поможет здоровый образ жизни. Больным рекомендуется:
- отказаться от вредных привычек;
- строго придерживаться режима дня;
- правильно питаться;
- регулярно гулять на свежем воздухе;
- заниматься спортом.
Необходимо выбрать такой вид физической активности, при котором исключены травмы головы и слишком интенсивные нагрузки на организм. Лучшим выбором станет плавание.
Достаточно часто молодые мужчины интересуются, берут ли в армию с таким диагнозом. Эктопия не является противопоказанием к прохождению срочной службы.
Специфической профилактики заболевания не существует, так как точные причины развития этой аномалии не выявлены. Однако неврологи настоятельно рекомендуют избегать травм головы. Если травма все же получена, необходимо пройти обследования для своевременного выявления возможных осложнений.