Мрт при врожденном пороке сердца

Мрт при врожденном пороке сердца thumbnail
Больше не приговор! Врождённые пороки сердца у детей: выявить и вылечить

Пожалуй, всегда будут заболевания, о способах лечения которых можно было бы сказать что-то вроде «Если бы только такая диагностика и лечение существовали… лет тому назад».

Справедлива эта фраза и применительно к нашей сегодняшней теме. С кандидатом медицинских наук, детским кардиологом «Клиника Эксперт» Смоленск Фроловой Татьяной Михайловной говорим о врождённых пороках сердца.

— Татьяна Михайловна, что такое врождённый порок сердца? Это отдельное заболевание или группа болезней?

Это целая группа патологий — врождённых дефектов строения сердца и крупных сосудов, а также аномалий расположения сердца в грудной клетке. Эти дефекты нарушают кровоток внутри сердца и в крупных сосудах, способны приводить к развитию сердечной недостаточности, инвалидизации, а в ряде случае — к смерти ребёнка.

На сегодняшний день насчитывается более
35 типов врождённых пороков сердца

На сегодняшний день насчитывается более 35 типов таких пороков.

— Малыши с врождённым пороком сердца всегда внешне отличаются от своих здоровых сверстников? Или порок сердца у ребёнка может протекать бессимптомно?

Верно последнее. Наряду с очень тяжёлыми пороками есть и такие, которые не сопровождаются явными клиническими проявлениями. Такие дети могут ничем не отличаться от своих сверстников. Выявлять эти пороки стало возможным благодаря усовершенствованию методов исследования сердечно-сосудистой системы. Нередко они диагностируются случайно.

— Как обычно выявляют, что у ребёнка есть порок сердца?

Современные аппараты УЗИ позволяют обнаружить или заподозрить наличие порока сердца плода ещё во внутриутробном периоде.

После рождения ребёнок на первом году жизни также обязательно проходит ультразвуковое исследование сердца.

«УЗИ, безусловно, недостаточно. Обследование должно быть комплексным». Цитата из материала «УЗИ сердца: когда назначают и что покажет?»

Возможно случайное обнаружение порока при обследовании по другим поводам (медосмотры, получение справок для занятий спортом и т.д.).

И, наконец, ситуации, когда у ребёнка появляются какие-то симптомы либо выявлены изменения на ЭКГ, что становится поводом для углубления диагностического поиска и проведения эхокардиографии.

«Какие бывают сердечные шумы? Откуда они берутся? И что делать, если такой шум обнаружен?». Цитата из материала «Шумы в сердце у ребёнка: ищем причины»

— Кардиологическое обследование малыша должно проводиться только по показаниям или всем новорожденным необходимо пройти специальную диагностику для исключения врождённых пороков сердца и иных сердечно-сосудистых патологий?

Согласно приказу Минздрава ультразвуковой скрининг (эхокардиография) обязательно проводится в конце неонатального периода (первого месяца внеутробной жизни), т.е. в месячном возрасте малыша, во время прохождения планового профосмотра. Все дети до года должны обязательно пройти такое исследование наряду с ЭКГ.

Разумеется, что если у ребёнка есть любые проявления неблагополучия, никаких особых сроков не ждут, а обращаются к врачу сразу.

— Какое количество детей в России и мире появляется на свет с врождёнными пороками сердца?

Врождённые пороки сердца по статистике считаются довольно распространённой патологией. Их частота в нашей стране — 8 детей на 1000, или 1 на 125 живорождённых новорожденных. Истинная частота выше, если принимать во внимание случаи мертворождений на ранних сроках, случаи спонтанных абортов.

В европейских странах этот показатель колеблется от 3 до 8 на 1000 детей. Наиболее высокая частота — в странах третьего мира, в азиатских государствах.

— Почему детское сердечко так уязвимо? Во всём виноваты наследственность и экология или есть другие причины развития врождённых пороков сердца у малышей?

Примерно 90% пороков сердца имеет мультифакториальную природу. Иными словами, в их возникновении играет роль сочетанное воздействие как наследственных факторов, так и факторов окружающей среды.

8% пороков обусловлены аномалиями хромосом и «поломками» отдельных генов.

В нашей стране с врождёнными пороками
сердца появляются на свет 8 детей из 1000

2% приходится исключительно на факторы окружающей среды, повышающие риск развития врождённых пороков сердца. Это могут быть физические, химические факторы, вредное производство, неблагоприятная экологическая обстановка.

Кроме того, формированию порока могут способствовать заболевания матери (в частности, эндокринные; инфекционные патологии во время беременности), приём определённых лекарственных препаратов, курение, употребление спиртных напитков матерью.

— Современная диагностика позволяет выявить врождённый порок сердца на этапе внутриутробного развития?

Да, но не во всех случаях.

— До рождения со стопроцентной точностью можно выявить любые пороки сердца у плода или развитие перинатальной диагностики на сегодняшний день несовершенно?

Как я говорила ранее, достоверная диагностика возможна не всегда. На успешность обнаружения порока влияет положение плода, его подвижность во время исследования, квалификация и опыт доктора, класс аппарата для выполнения УЗИ, степень выраженности нарушений кровообращения.

Некоторые анатомические особенности сердца, как например, открытый артериальный проток, во внутриутробном периоде являются нормой и становятся пороком только при длительном сохранении их после рождения. В этих случаях на первое место выходит динамическое наблюдение за ребёнком.

Зачем беременным назначают МРТ? Читайте здесь

— Татьяна Михайловна, если у плода диагностирован порок сердца – это показание для прерывания беременности или в каждом случае решение принимается индивидуально?

Сегодня это не является основанием для прерывания беременности. В России уже начали проводиться отдельные операции по внутриутробной коррекции пороков сердца. Если показаний для хирургического лечения во время беременности нет, тогда после рождения ребёнка и консультации кардиохирурга либо сразу, либо позднее выполняется необходимая операция.

Читайте также:  Мрт молочной железы в купчино

— Раньше диагноз «врождённый порок сердца» практически всегда звучал как приговор. Сейчас ситуация изменилась?

За последние 10-15 лет — кардинально. Что поменялось? Намного улучшилась выявляемость пороков во внутриутробном периоде. Стали диагностироваться пороки, не требующие срочного оперативного вмешательства и которые с возрастом ребёнка могут ликвидироваться самостоятельно. Если же вопрос об операции стоит, то она, при необходимости, может быть проведена даже в первые сутки после рождения ребёнка.

«Холтеровское мониторирование используется также и для обследования детей». Цитата из материала «Холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ – полная инструкция для пациента»

— Если у малыша уже после рождения диагностирован порок сердца – это всегда показание к операции?

Нет. Все пороки сердца требуют динамического наблюдения, поскольку возможно спонтанное их закрытие, уменьшение степени выраженности нарушений кровообращения, в результате чего необходимость в оперативном лечении отпадает. При некоторых пороках ребёнку даже можно заниматься определёнными видами спорта, если отсутствуют значительные расстройства кровообращения.

— В случае необходимости операции в Смоленске могут помочь малышу с врождённым пороком сердца или таких детей направляют в крупные российские кардиологические центры?

Операции на сердце относятся к высокотехнологичной и высокоспециализированной медицинской помощи. Они выполняются только в крупных специализированных клиниках.

При необходимости операция может
быть проведена даже в первые
сутки после рождения ребёнка

Смоленские пациенты могут прооперироваться в Москве либо в Санкт-Петербурге, если говорить о региональной близости. У нас же в городе такие операции, к сожалению, не проводятся.

— Принято считать, что от многих проблем со здоровьем может спасти профилактика. Возможно ли уменьшить риск рождения ребёнка с пороком сердца?

Да. Здесь чрезвычайно важно помнить о периодах развития сердца. Его закладка начинается в конце 2-й недели беременности. К 4-й неделе формируется двухкамерное сердце, а на 6-й камеры разделяются с образованием четырёхкамерного сердца.

Достаточно просто подумать об этих цифрах. Всякая ли женщина на двухнедельном (и даже более позднем) сроке знает о своей беременности? Нет, тогда как в это время сердце закладывается и формируется. Если в этот период действуют неблагоприятные факторы, о которых мы говорили ранее, увеличивается риск развития порока. Поэтому самая главная профилактика — планирование и подготовка к беременности. Женщина должна быть здорова, ей нужно вести соответствующий образ жизни.

Беременным необходимо проходить регулярные скрининги, во время которых могут быть выявлены какие-то аномалии развития сердца у плода. При их обнаружении решается вопрос о способе родоразрешения.

Другие материалы по темам:

Каким должно быть артериальное давление у ребёнка?

Непривитые дети – самые здоровые?

Часто – это сколько? На приёме у педиатра — часто болеющий ребёнок

Для справки:

Фролова Татьяна Михайловна

Выпускница педиатрического факультета Оренбургской государственной медицинской академии 1997 года.

С 1997 по 1998 год прошла интернатуру по специальности «Педиатрия».

В 2014 году прошла профессиональную переподготовку по детской кардиологии, а в 2017 — по функциональной диагностике. Кандидат медицинских наук.

В настоящее время — детский кардиолог и врач функциональной диагностики «Клиника Эксперт» Смоленск. Принимает по адресу: ул. 8 Марта, д. 20.

Источник

МРТ сердца идеально подходит для оценки врожденных пороков сердца по нескольким причинам. Трехмерные изображения сердечного магнитного резонанса (СМР) очень эффективны для полного анализа анатомических и функциональных оценок. МРТ сердца менее зависим от субъективизма лица, выполняющего исследование, чем ЭхоКГ. Кроме того, длительные динамические исследования характеризуются хорошей воспроизводимостью, неинвазивностью, неограниченным доступом к относительно недоступным местам и отсутствием влияния ионизирующего излучения. При обследовании пациентов особенно эффективна комбинация сердечного магнитного резонанса (СМР) и чреспищеводной ЭхоКГ, т.к. эти два метода взаимно дополняют друг друга.

В связи с этим в последние годы отмечено снижение потребности в такой инвазивной процедуре, как катетеризация. Однако простота применения и значимость результатов МРТ сердца зависят от возраста и клинического состояния пациента. При проведении сердечного магнитного резонанса (СМР) у маленьких детей необходима анестезия или введение успокаивающих препаратов, а мониторинг часто затруднен, поэтому обычно достаточно выполнения ЭхоКГ.

Частота применения сердечного магнитного резонанса (СМР) у детей старшего возраста и взрослых увеличивается. МРТ сердца помогает при обследовании пациентов со сложными анатомическими особенностями и у больных, перенесших хирургическое вмешательство, т.к. рубцовые ткани и ограничения акустического доступа являются проблемами для ЭхоКГ. Таким образом, МРТ сердца рассматривают как наиболее предпочтительный метод для серийной оценки объемов массы и функции ПЖ, клапанной регургитации, ЛА и экстракардиальных систем проведения. Экспертиза при СМР рекомендована в центрах, специализирующихся на лечении пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС).

а) МРТ при аномалии магистральных сосудов. Коарктация аорты (Ао) чаще всего располагается в проксимальном отделе нисходящей Ао напротив артериального протока, дистальнее левой подключичной артерии. МРТ — оптимальная технология для исследования коарктации аорты), особенно у взрослых и у пациентов после оперативных вмешательств. Сердечный магнитный резонанс (СМР) является методом диагностики места расположения и определения протяженности коарктации, любого поражения сосудов дуги аорты и постстенотической дилатации.

Скоростное картирование кровотока при коарктации аорты (Ао) в большинстве случаев отражает ▲Р, и длительность потока во время диастолы является весьма полезным параметром для оценки степени тяжести. Обычно проводят СМР-ангиографию для определения размеров коллатеральных сосудов; для характеристики развития коллатерального кровообращения также можно использовать картирование потока в верхнем и нижнем отделах нисходящей аорты.

Читайте также:  Можно ли делать мрт и узи в один день можно делать

Таким пациентам рекомендовано долговременное динамическое наблюдение из-за возможности развития осложнений в виде рестеноза или послеперационных аневризм. Искривление области перешейка аорты без значительной обструкции (псевдокоарктация) отличается отсутствием значительного сужения или формированием другого потока крови и коллатерального кровотока.

При МРТ было получено детальное изображение окружности сосудов, включая взаимосвязь между аномалиями дуги Ао и другими структурами. Удвоение дуги Ао может привести к сдавлению трахеи и пищевода. При сердечном магнитном резонансе (СМР) также хорошо видна сосудистая петля, когда аномальная левая ЛА берет начало из правой ЛА и проходит между трахеей и пищеводом, возвращаясь в левое легкое, что может служить причиной сдавления дыхательных путей.

У маленьких детей открытый артериальный проток обычно хорошо визуализируется при ЭхоКГ, но сердечный магнитный резонанс (СМР) помогает в диагностике у пациентов с открытым аортальным пороком (ОАП) старшего возраста. МРТ также полезен для выявления аортопульмонального отверстия. МРТ показан при диагностике аномального легочно-венозного дренажа, при котором некоторые или все легочные вены не впадают в левое предсердие. Аномальные легочные вены могут быть не замечены при традиционном кардиологическом исследовании, но анатомические особенности легко визуализируются при стандартных последовательностях СМР или, более часто, при CMP-ангиографии.

МРТ сердца успешно выявляет аномалии венозной системы (например, билатеральную верхнюю полую вену, прерывание нижней полой вены, включая соединение с левыми отделами сердца у пациентов с доброкачественной артериальной десатурацией). При МРТ хорошо визуализируются ЛА, включая их размеры, слияние и взаимосвязи с другими структурами. При МРТ можно диагностировать стеноз основных и других сосудистых ветвей, можно оценить ▲Р и измерить дифференциальный легочный кровоток. CMP-ангиография очень эффективна для оценки состояния системных и коллатеральных легочных сосудов.

МРТ при коарктации аорты
МРТ-визуализация коарктации аорты:

(А) В косой сагиттальной проекции показана расширенная восходящая аорта (ВАо). Из нее берут начало также расширенные левая общая сонная артерия (ЛОСА) и левая подключичная артерия (ЛПкА).

Сразу дистальнее левой подключичной артерии расположена коарктация (прямая стрелка), после нее формируется нисходящая аорта (НАо).

Аналогичные результаты видны на (Б), где показано одно изображение в режиме SSFP.

(В) Проекция трехмерной СМР-ангиограммы, на которой представлены множественные межреберные коллатеральные артерии,

соединяющиеся с нисходящей аортой (стрелки); они могут быть ответственны за реберные метки при рентгенографии органов грудной клетки.

ЛП — левое предсердие; ПП — правое предсердие

б) МРТ оценка морфологии предсердий и желудочков сердца. Структурно ушко правого предсердия имеет широкое основание треугольной формы, ушко левого предсердия — узкий вход и тубулярную конфигурацию. Практически всегда ПП соединяется с НПВ. Более того, местоположение ПП соотносится с местоположением других внутренних органов и, следовательно, морфологически ПП располагается на стороне короткого основного бронха и печени.

Морфологически ЛП также располагается на стороне основного длинного бронха и Ао, селезенки и желудка. Структурно ПЖ характеризуется выраженной мышечной массой, более апикальной точкой прикрепления трехстворчатого клапана к межжелудочковой перегородке и воронкой или конусом, разделяющим ТК и клапаны ЛА. Морфологически ЛЖ более гладко конту-рирован по отношению к верхушке, отсутствует мышечная воронка и нет фиброзных взаимосвязей между МК и АК.

При нормальном положении органов левая ЛА проходит над левым основным бронхом, а правая ЛА расположена выше и несколько кзади по отношению к правому бронху. При инверсии органов все изменено. При предсердной изомерии два предсердия выглядят одинаково и вокруг них располагаются висцеральные органы в соответствии с их расположением в грудной и брюшной полостях. Левосторонняя изомерия ассоциируется с нолиспленией, а правосторонняя изомерия — с аспленией. МРТ сердца визуализирует анатомические структуры, которые могут быть взаимосвязаны с окружающими органами, что помогает в диагностике инверсии органов даже в сложных случаях.

в) МРТ сердца при аномалии артриовентрикулярных соединений. Благодаря отличной возможности МРТ исследовать предсердную и желудочковую морфологию хорошо визуализируется атриовентрикулярная дискордантность (АВД). АВД присутствует при врожденной корригированной транспозиции (в сочетании с вентрикулоартериальной дискордантностью), при которой ЛП впадает в ПЖ, обеспечивая системную артериальную циркуляцию. Другие аномалии предсердного соединения включают атрезию атриовентрикулярного клапана, впадение двух предсердий в один желудочек и соединение через один клапан с двумя желудочками. МРТ также обеспечивает отличную визуализацию перекрещивающихся атриовентрикулярных соединений и состояний, при которых позиции желудочков ротированы по отношению к предсердиям с наличием конкордантных или дискордантных изменений.

г) МРТ при аномалии вентрикулоартериальных соединений. При сердечном магнитном резонансе (СМР) хорошо визуализируется структура транспозиции крупных артерий (дискордаптные вентрикулоартериальные соединения) с соединениями между желудочками и крупными сосудами и с расположением переднего отдела Ао, морфологически берущей начало из ПЖ, и заднего отдела ЛА, морфологически берущей начало из ЛЖ. СМР эффективен при оценке МПП после хирургических вмешательств по поводу транспозиции крупных артерий.

После операции по восстановлению артериального переключения, ставшей операцией выбора, СМР обеспечивает хорошую визуализацию ВОПЖ и ЛА, которые могут быть стенози-рованы. Двойное отхождение сосудов от ПЖ определяют как аномальное вентрикулоартериальное соединение, при котором более половины Ао и ЛА морфологически берут начало из ПЖ, т.е. обычно Ао располагается справа от ЛА на уровне полулунных клапанов. Дополнительной характеристикой служит полный мышечный ободок, отделяющий оба полулунных клапана от передней створки МК. Дефект МЖП развивается вследствие неразделения зародышевого ствола на Ао и ЛА.

Читайте также:  Плотность крови при измерении мрт

Единственная большая артерия начинается выше ДМЖП, из которой берут начало ЛА и КА, что хорошо видно при СМР. Из-за существующей проблемы дегенерации трансплантата МРТ полезен для оценки послеоперационной проходимости, стеноза, регургитации или формирования аневризмы в течение длительного периода наблюдения. Возможности ЭхоКГ ограничены по причине ретростерналыюго расположения и наличия кальциноза.

д) МРТ в оценке дефектов перегородки сердца. Анатомия дефектов МЖП обычно хорошо видна при СМР, особенно в режиме SSFP. Локализацию и размеры дефектов можно напрямую определять и по отношению уровня потока системного кровообращения к легочному кровотоку. Все эти параметры полезны для планирования последующего оперативного вмешательства. Можно количественно определить влияние дефектов на функцию ПЖ. СМР более значим при сравнении с ЭхоКГ у пациентов со сложной анатомией, особенно у больных с дополнительными аномалиями. Кроме того, сердечный магнитный резонанс (СМР) полезен для исключения шунтирования крови из других источников, таких как аномальный легочный венозный дренаж, при котором выполнение ЭхоКГ проблематично. Это важно, т.к. частичные аномалии венозного возврата могут сосуществовать с дефектом межпредсердной перегородки (МПП).

е) МРТ сердца при аномалии клапанов. При сердечном магнитном резонансе (СМР) можно диагностировать простые (например, стеноз митрального клапана (МК)) и сложные (например, аномалия ТК Ebstein) врожденные аномалии клапанов, однако ЭхоКГ принадлежит значимая роль первичной процедуры. МРТ сердца особенно важна при оценке недостаточности клапанов сердца и влияния клапанной патологии на объемы и функцию ассоциированного с ней желудочка, что полезно для изучения легочной регургитации при тетраде Fallot и операции по хирургическому соединению ПЖ с ЛА для формирования канала.

МРТ транспозици магистральных артерий
МРТ при транспозиции магистральных артерий после процедуры Senning с установкой заплаты на предсердие.

Изображения в режиме SSFP. (А) Косая трансаксиальная проекция. (Б) Косая фронтальная проекция.

(В) Косая сагиттальная проекция. Предсердная заплата (Зап) определяется на (А) и (Б).

Предсердный легочный венозный отдел без обструкции, как видно на (А) и (Б), системный венозный предсердный отдел также без обструкции, как видно на (Б).

(В) Аорта выходит из правого желудочка, легочная артерия — из левого желудочка. Это хороший поздний послеоперационный результат.

Ао — аорта; ВПВ — верхняя полая вена; ПА — легочная артерия; ЛЖ — левый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ПЖ — правый желудочек.

ж) МРТ сердца при тетраде Фалло (Fallot). Эту патологию можно хорошо изучить с помощью сердечного магнитного резонанса (СМР) как перед хирургическим вмешательством, так и во время длительного динамического наблюдения. Полная тетрада Fallot включает декстропозицию аорты (Ао) с мембранозным ДМЖП, подклапанный стеноз легочного ствола или стеноз ЛА и гипертрофию ПЖ; дополнительными структурными характеристиками могут быть стеноз легочной артерии (ЛА) и, в тяжелых случаях, аортолегочные коллатерали.

Для большинства взрослых пациентов после хирургического вмешательства МРТ сердца служит идеальным методом мониторинга объема и функции ПЖ, наряду с оценкой легочной регургитации, которая часто встречается после хирургической коррекции. Основными причинами смерти этих пациентов являются аритмии правожелудочкового генезиса и недостаточность ПЖ.

з) Диагностика единственного желудочка сердца. Сердечный магнитный резонанс (СМР) эффективен в диагностике анатомических характеристик единственного желудочка сердца, включая морфологию, атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения, положение внутренних органов и наличие ассоциированных аномалий. При сравнении с доминирующим желудочком рудиментарный ПЖ обычно расположен в передневерхнем положении, а рудиментарный ЛЖ обычно занимает задненижнее положение.

У взрослых чаще встречается доминирующий ЛЖ. В некоторых случаях единственные желудочки не имеют характерных морфологических характеристик; их называют неопределенными.

и) МРТ при аномалии коронарных артерий. Сердечный магнитный резонанс (СМР) используют для определения врожденных аномалий или воспалительных поражений коронарных артерий (КА), например болезни Kawasaki. Врожденные аномалии коронарных артерий (КА) хорошо визуализируются при МРТ сердца у взрослых лиц с нормальными анатомическими структурами и у пациентов с другими видами врожденных пороков сердца; распространенность аномалий КА достигает 30%.

МРТ сердца обладает рядом преимуществ по сравнению с коронарной ангиографией (КАГ) для установления пространственных взаимосвязей этих артерий, т.к. важно знать, расположен ли проксимальный отдел КА между аортой (Ао) и легочной артерией (ЛА) (такое положение ассоциируется с внезапной смертью (ВС)). При других формах врожденных пороков сердца направление и локализация коронарных артерий (КА) имеют большое значение для планирования хирургического вмешательства.

МРТ при аномальном легочном дренаже
Сердечная магнитная резонанасная (СМР) ангиография аномального легочного венозного дренажа.

(А) На легочной венозной ангиограмме показаны правые верхняя и нижняя легочные вены, впадающие в общий ствол (стрелка), в нижнюю полую вену (НПВ) и в правое предсердие (ПП).

(Б) На этом графике отражено прямое измерение кровотока в легочной артерии и аорте, который выражается как отношение Qp/Qs = 2,7. Ао — аорта

— Возврат в раздел сайта «кардиология»

Оглавление темы «МРТ сердца»:

  1. Сердечная МРТ при дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
  2. Сердечная МРТ при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
  3. Сердечная МРТ при кардиомиопатии от отравления железом (сидеротическая КМП)
  4. Сердечная МРТ при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
  5. МРТ сердца при саркоидозе и амилоидозе
  6. МРТ сердца при миокардите и пересадки сердца
  7. МРТ сердца при пороках клапанов и их протезировании
  8. МРТ сердца при болезни перикарда
  9. МРТ сердца при опухоли
  10. МРТ при врожденных пороках сердца

Источник