Неполное удвоение почки на мрт

Аномалии и варианты развития почек.

Солитарные кисты почек

К кистозным заболеваниям почек принадлежат простые солитарные кисты, которые могут быть врожденными и приобретенными. Происхождение последних связано со сдавлением ворот почки увеличенными лимфатическими узлами или другими образованиями.

Киста обычно исходит из коркового вещества почки, локализуется в любой части почечной паренхимы и может содержать до нескольких литров внутритканевой жидкости. Стенки кист состоят из фиброзной соединительной ткани и выстланы плоским, а иногда и многослойным эпителием. Киста не сообщается с чашечками и лоханкой почки. Содержимое ее в большей части случаев серозное, реже (12-15%) -геморрагическое.

В отличие от поликистоза почек эта аномалия не наследственная и, как правило, односторонняя. Возникает в результате неправильного формирования почечной ткани в эмбриональном периоде, преимущественно в результате нарушенного соединения зачатков некоторых канальцев почечной ткани с отводящими мочевыми путями почки. Однако кисты могут возникнуть в связи с препятствием к оттоку мочи.

Простая киста почки — самый частый вид кистозных поражений. По данным Zimjoco и Streuch (1966), это заболевание встречается на вскрытии в 3-5% случаев. В США в 1975 г. выявлено 300000 таких больных [Roberts А., 1976]. Г. Ф. Дроздовский и соавт. (1974) наблюдали 41 больного с простой кистой почек, в том числе 27 женщин. П. А. Лопаткин и Е. Б. Мазо (1982) сообщили о 252 больных, Д. Халаби (1983)-о 165. В большинстве случаев киста растет медленно и мало нарушает структуру и функцию почечной ткани.

Один из основных симптомов простых кист почек — гематурия, возникающая в результате нарушения; гемодинамики. При значительных размерах кист может наблюдаться выбухание передней брюшной стенки, но чаще они сопровождаются болями постоянного характера в одной из поясничных областей. Боли объясняются повышением внутрипочечного давления или натяжением сосудисто-нервного сплетения по ходу почечной ножки. Давление кист на сосудистую ножку почки может повышать артериальное давление. При инфицировании кист боли усилива ются и присоединяется лихорадка. Очень редки осложнения кровотечение в кисту, прободение и нагноение.

Следует обратить внимание, что нагноение кист встречается в основном у женщин, так как они более склонны у инфекции мочевых путей.

Итак, простая киста почки проявляется разнообразными симптомами, но чаще она протекает бессимптомно.

Обзорный рентгеновский снимок появоляет судить о положении и контурах почек. Экскреторная урография благодаря длительному и стойкому нефрографическому Эффекту устанавливает форму, величину кнстозных почек, а также изображение чашечно-лоханочной системы. Для кист характерны симптомы сдавления последней. Более четкие данные можно получить с помощью селективной почечной артериографии. Сосуды в зоне кисты выпрямлены, раздвинуты и имеют узкий ход При подозрении на простую кисту почки показана чрескожная пункционная кистография. Пункцию производят иглой длиной 12-15 см с введением 50-100 мл 60% контрастного раствора. В последние годы с успехом применяют ультразвуковое сканирование и компьютерную томографию.

Рис. 34. Киста почки.

а-киста среднего одела почки; б — киста верхнего полюса почки; в — урограмма в сочетании с кистограммой Киста нижнего полюса почки.

Нарушение функции почки могут наблюдаться при центрально расположенных простых (солитарных) кистах, а также при кистах больших размеров, вызывающих атрофию паренхимы почки.

Показания к операции: боли, сочетание нефролитиаза с кистой и гипертензия, обусловленная почечной кистой.

Почку удаляют только при значительном поражении паренхимы. Преимущественно выполняют резекцию купола кисты, а раневую поверхность по окружности обшивают кетгутом, реже применяют резекцию почки. Хорошие результаты получены при чрескожном склерозировании почечных кист 5% раствором варикоцида [Holzer et al., 1981].

Вопрос о сохранении беременности почти всегда решается положительно, поскольку малигнизация кист встречается не более чем в 5-7% случаев, а функция почек, как правило, не нарушена. Показания к прерыванию беременности — постоянные боли и нагноение кист.

Если аномалия почек распознана до наступления беременности или в первой ее половине, то можно избежать тяжелых осложнений, корригируя функцию почек и правильно оказывая акушерскую помощь.

Беременность немедленно прерывают при любом ее сроке, когда нарастает артериальная гипертензия или прогрессивно ухудшается функция почек. Прерывание беременности может сопровождаться стерилизацией.

Предохраняться от беременности такие женщины могут гормональными контрацептивами, внутриматочными пружинами или зонтиками.

Гипоплазия почки

Более редкой аномалией является гипоплазия почки. Нередко размеры настолько малы, что почки с трудом определяются даже на аутопсии. Частота односторонней гипоплазии почки составляет приблизительно 1 на 500 аутопсий [Bengisson, Hood, 1971]. Малые размеры почки бывают вследствие развития метанефрогенной бластомы, сморщивания после перенесенного пиелонефрита или при комбинации обоих факторов. Гипоплазированные почки, если они не поражены каким-либо патологическим процессом, клинически себя не проявляют. В таких случаях беременность, как правило, развивается благополучно. Если эта аномалия сопровождается нарушением сосудистой архитектоники почки, то наблюдается артериальная гипертензия. На урограмме в этих случаях видна компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. При ангиографии артерии и вены на стороне, вовлеченной в патологический процесс, истончены на всем протяжении. После установления патогенетической роли гипоплазированной почки в развитии артериальной гипертензии последнюю следует удалить.

Рис. 32. а — экскреторная урограмма. Левая почка гипоплазирована. б — ретроградная уретеропнелограмма. Правая почка гипоплазирована.

Губчатая почка

Встречается еще один вид довольно редкой аномалии — губчатые почки, которые характеризуются кистозной дилатацией собирательных канальцев мозгового вещества. Заболевание может быть одно- или двусторонним. Основные симптомы: боль в поясничной области, пиурия и гематурия. Урографические признаки довольно типичны. На обзорном снимке видны множественные мелкие тени конкрементов, расположенные в зоне мозгового вещества почки. На экскреторных урограммах определяются мелкие кистозные образования у верхушек пирамид.

Терапия должна быть направлена на борьбу с инфекцией и камнеобразованием, поскольку оперативным способом нельзя скорригировать данный дефект. Условия для нормального развития плода имеются, когда функция почек не страдает.

Поликистоз почек

Среди аномалий почек безусловно большой интерес представляют кистозные дисплазии. Среди них наиболее распространенной и, конечно, самой тяжелой аномалией является поликистоз почек. Это заболевание наследственное по доминантному типу и наступает в связи с нарушением развития почек в эмбриональном периоде. Поликистоз встречается один раз па 350-400 вскрытий, а по материалам клиники II Московского медицинского института-один раз на 150-200 урологических больных [Пытель А. Я., 1976]. При этой аномалии почечная ткань постепенно замещается кистами, которые окружены незначительным слоем сохранившейся паренхимы. Однако возможность разрыва поликистозных почек в родах маловероятна.

Рис. 33. Поликистоз почек

Основные симптомы заболевания: тупая боль в поясничной области, быстрая утомляемость, гематурия и артериальная гипертензия. Из других симптомов наблюдаются головные боли, общая слабость, ознобы, повышение температуры тела. Последние клинические симптомы обусловлены вовлечением поликистозпых почек в воспалительный процесс, что встречается в 80- 85% случаев. К нему нередко присоединяется мочекаменная болезнь.

Пальпируются увеличенные, плотные и бугристые почки. Рентгенорадиологическими исследованиями нетрудно поставить диагноз. Вполне достаточно сделать ретроградную пиелографию, но ее применяют в крайне редких случаях и по возможности с одной стороны. Диагноз базируется в основном на экскреторных урограммах, ультразвуковом сканировании и почечной артериографии. Терапия при декомпенсации почечной функции состоит в применении «искусственной почки».

Беременность неблагоприятно влияет на функцию поликистозных почек, так как обостряется воспалительный процесс. Беременность сохраняют, если женщина находится в стадии компенсации почечной функции и строго соблюдает режим и диету.

Беременность противопоказана, когда истощены резервы функционирующей почечной ткани, т. е. в интермиттирующей или терминальной стадии ХПН.

При заведомо известном страдании рожать лучше до 25 лет, так как симптомы этого заболевания в основном появляются в конце третьего или в начале четвертого десятилетия. Многие пациенты, страдающие поликистозом почек, достигают 60-70-летнего возраста, сохраняя удовлетворительное здоровье.

О 28 беременных с поликистозом почек сообщил Scherl (1943). Только у 5 женщин диагноз был установлен до или во время беременности. Остальные 23 женщины имели 48 беременностей, протекавших без признаков почечной недостаточности, и лишь в единичных случаях наблюдалась артериальная гипертензия.

Э. И. Гимпельсон (1949) описал больную с поликистозом почек, у которой было 10 беременностей (6 родов и 4 аборта), и только в 47-летнем возрасте у нее появились первые симптомы заболевания. G. С. Morris (1952) утверждает, что поликистоз почек у беременных может провоцировать инфаркты плаценты и привести к эклампсии. Почечная недостаточность обычно развивается в последние месяцы беременности. Среди 92 женщин, которые находились под его наблюдением, у 73 были беременности. Осложнения отмечены у 62 и, как правило, во время повторной беременности. Мертворождений было 3, выкидышей- 8. Летальных исходов не наблюдалось.