Опухоли костей черепа на мрт
Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>
Номенклатура
Опухоли мозговых оболочек / Мезенхимальные опухоли / Остеома, МКБ/О 9180/0
Определение
Остеома — доброкачественная опухоль, возникающая из кости, представляющая собой ограниченное увеличение объема кортикального (рис.1134) или губчатого (диплоэ) вещества (рис.1135).
Рис.1134-1135
Эпидемиология
1-2% от всех опухолей ЦНС, пик встречаемости 30-50 лет [120].
Морфология и локализация
Остеомы — локальные доброкачественные опухоли костной ткани, имеющие медленный рост и, практически всегда, доброкачественное течение.
Чаще всего она развивается в костях соединительнотканного типа: свод черепа, придаточные пазухи.
Существует два типа остеом:
- компактная,
- губчатая.
Компактная остеома представляет собой полусферическое утолщение пластинки диплоэ, имеет ровные и четкие контуры, экспансивный тип роста.
Остеома может возникнуть в любом отделе кости, однако, в черепе чаще встречается остеома наружной пластинки диплоэ.
Рис.1138-1140
Остеома наружной пластинки диплоэ чешуи затылочной кости в виде локального однородного утолщения наружной пластинки диплоэ, имеет высокую плотность, характерную компактной кости (свыше 100 HU) и вид “слоновой кости” (головка стрелки на рис.1138). Компактная остеома наружной пластинки диплоэ лобной кости справа (головка стрелки на рис.1139) на МРТ имеет низкую (выпадение) интенсивность сигнала по Т1 и Т2 из-за большого содержания солей кальция и гидроксиаппатита. Локальная остеома наружной пластинки в виде экзостоза левой височной кости (рис.1140).
Рис.1141-1143
Компактная остеома в мозговом окне представлена однородным конгломератом на кости (стрелка на рис.1142), однако, при изучении в костном окне отмечается компактная структура опухоли, отличная от ячеистой структуры диплоического вещества (головка стрелки на рис.1142). Мелкая компактная остеома наружной пластинки диплоэ левой височной кости (головка стрелки на рис.1143). Отображение остеомы в виде неравномерного утолщения свода черепа в височной области справа при построении объёмного реформата (рис.1141)
Рис.1144-1146
Компактная остеома наружной пластинки диплоэ височной кости (головка стрелки на рис.1144). Аналогичная остеома внутренней пластинки диплоэ височной кости (головки стрелок на рис.1145). Губчатая остеома клиновидной кости (стрелки на рис.1146) с ростом в супраселлярную область, сдавлением воронки гипофиза и проявлением гормональных расстройств.
Губчатая остеома представляет собой ограниченное утолщение трабекулярной кости, в случае с черепом, это вещество диплоэ, на поверхности которого сохраняется неизмененный кортикальный слой (внешняя или внутренняя пластинка диплоэ). Основание губчатой остеомы не отделено от губчатого слоя кортикальным, что отличает ее от компактной остеомы.
Рис.1150-1152
Губчатая остеома левой лобной доли (звёздочки на рис.1150-1152) с экзофитным ростом в полость черепа и обрамлённая неизменённой
внутренней пластинкой диплоэ из компактной кости (головка стрелки на рис.1152). Структура губчатой остеомы и интенсивность МР-сигнала от неё такая же, как от диплоического слоя. Опухолевый рост не сопровождается перифокальным отёком, однако имеет масс-эффект.
Остеомы могут быть обнаружены на разных участках скелета, в том числе они часто встречаются в придаточных полостях черепа.
Рис.1153-1155
Остеома, растущая в полость лобной пазухи (головки стрелок на рис.1153-1155), иногда может сопровождаться развитием воспалительного процесса в полости пазухи, при нарушении её сообщения с окружающей средой, и инфекции.
Рис.1156-1158
Остеомы небольших размеров (”зачаточные” остеомы) придаточных полостей носа и воздухоносных ячеек височных костей (головки стрелок на рис.1156-1158).
Рис.1159-1161
Губчатая остеома медиальной стенки левой глазницы на аксиальной томограмме в костном окне (стрелка на рис.1159) и на объёмной
реконструкции (рис.1160). Мелкая остеома в воздухоносной ячейке сосцевидного отростка височной кости (головка стрелки на рис.1161).
Дифференциальный диагноз
Менингиома
Петрифицированная менингиома способствует образованию костного гиперостоза (утолщения подлежащей кости, при инвазии в нее клеток опухоли), четко отграниченного от стромы опухоли, а остеома утолщает пластинку диплоэ (компактная остеома) или утолщает диплоический слой (губчатая остеома). Контуры остеом округлы, ровные, а менингиома может иметь не ровный контур. Компактная остеома всегда является продолжением кортикального слоя и его утолщением, а губчатая содержит костный мозг. Наиболее часто остеомы возникают по наружной пластинке черепа (95%) и реже на внутренней (5%).
Рис.1162-1164
Губчатая остеома с ростом в полость черепа и наличием утолщенной внутренней пластинки диплоэ на её поверхности (головка стрелки на рис.1162). Петрифицированная (псаммоматозная) менингиома на внутренней поверхности свода черепа на МРТ дифференцируется от губчатого вещества, а так же имеет рост вдоль свода черепа, так называемые ”дуральные хвосты” (головка стрелки на рис.1163) и бугристые контуры. На КТ петрифицированная менингиома так же расположена вдоль поверхности кости, имеет границу между собственной стромой и кортикалом внутренней поверхности диплоэ, а так же костный гиперостоз (стрелка на рис.1163). Менингиома на МРТ с костным гиперостозом (головки стрелок на рис.1164) и на КТ — внутрикостная менингиома с обширным участком утолщения свода черепа и петрифицированной мягкотканной областью опухоли (стрелка на рис.1164).
Синдром Моргани-Стюарта-Морэла (Morgani-Stewart-Morel)
Редкое асимметричное утолщение внутренней пластинки диплоэ лобной кости свода черепа может симулировать остеому. Обычно утолщение симметричное. Синдром встречается исключительно у женщин в зрелом возрасте, складывается из гормональных нарушений (в том числе нарушение месячных), сопровождается вирилизмом, ожирением и эмоциональной нестабильностью, что не исключает остеому, но приводится в качестве рассмотрения варианта для дифференциального диагноза.
Рис.1165-1167
Гиперостоз внутренней пластинки диплоэ лобной кости имеет асимметричные, неструктурные наросты, схожие по морфологии с губчатым
веществом, но отделенные от него, слабо дифференцированной, внутренней пластинкой диплоэ (головки стрелок на рис.1165-1167).
Обызвествления твёрдой мозговой оболочки
Обызвествления встречаются гораздо чаще остеом, однако могут симулировать опухоль своим внешним видом, к счастью обызвествления такого вида исходят из фалькса, а остеомы, являясь опухолями костей, возникают исключительно из костей черепа.
Рис.1168-1170
Петрификат на серпе мозга (головки стрелок на рис.1168,1170), имеет костную плотность на КТ, округлые контуры: может увеличиваться со временем; приобретать черты костной ткани, в силу метаплазии его элементов, однако является следствием дегенеративного процесса, и не представляет собой проявление опухолевого роста.
Фиброзная дисплазия
Остеома локализуется в пределах одной кости, а фиброзная дисплазия переходит анатомические границы, не
ограничиваясь поражением одной кости (монооссальные и полиоссальные формы фиброзной дисплазии). Так же
фиброзная дисплазия приводит к замещению костной ткани фиброзной тканью, которая стирает границы между
кортикальным слоем и губчатым веществом, замещая их. В отличие от фиброзной дисплазии, в губчатых остеомах
сохраняется дифференцировка кортикального и губчатого слоя кости.
Рис.1171-1173
Фиброзная дисплазия с поражением лобной и височной кости на МРТ (головки стрелок на рис.1171), а так же височной и затылочной кости на КТ(стрелки на рис.1171). Фиброзная дисплазия с локальным разрастанием в области наружной поверхности височной кости, симулирует остеому (головка стрелки на рис.1173) в мозговом окне, однако, в костном окне (стрелка на рис.1173) очевидно, что структура образования не характерна ни губчатому, ни компактному веществу. Губчатая остеома для сравнения (звёздочка на рис.1172).
Рис.1174-1176
Фиброзная дисплазия с диффузным поражением костей черепа, в данном случае сопровождается неравномерным утолщением внутренней и
наружной пластинки диплоэ (головки стрелок на рис.1174), увеличения и изменения диплоэ (стрелки на рис.1175). Деформация лицевого скелета наглядно отражена на объёмной реконструкции (рис.1176).
Болезнь Педжета
Для болезни Педжета (фиброзная остеодистрофия) характерно изменение костной структуры, преимущественно в диплоическом слое: участки склероза, не имеющие определенной формы и границ, беспорядочно чередуются с участками остеолиза. Свод черепа значительно утолщен за счет расширения диплоического слоя, который четко не дифференцируется от обеих пластинок. Наружная пластинка часто не ровная и нередко не дифференцируется, свод черепа напоминает “кудрявую голову негра”. Болезнь Педжета — системное заболевание, при котором поражаются позвонки, кости таза и крестец, и др. [1].
Рис. Болезнь Педжета с поражением костей свода черепа
Кальцифицированные псведоопухоли нейрооси (CAPNON)
Кальцифицированные псведоопухоли нейрооси (Calcifying pseudoneoplasms of the neuraxis, CAPNON) — очень редкие сильно кальцифицированные дискретные внутрипаренхимные или внемозговые поражения, которые могут возникать в любом месте вдоль нейрооси.
CAPNON правой височной кости (звёздочки на рис.1147-1149) со сдавлением височной доли, без перифокального отёка, что отражает целостность паутинной оболочки, однако имеется явный масс-эффект, в виде сдавления височной доли.
Кефалогематома
Кефалогематома — травматическое повреждение кости черепа в детстве с формированием гематомы между мягкими пластинками диплоэ. Возникшая и пропущенная в детстве, может сохраняться в течении всей жизни и симулировать костную опухоль или фиброзную дисплазию. Однако, деформация черепа сохраняется неизменной в течении всей жизни и не вызывает клинических симптомов — исключительно внешний дефект.
Рис.1177-1179
Кефалогематома выглядит, как расширение расстояния между внутренней и наружной пластинками диплоэ в детском возрасте (головки стрелок на рис.1177, 178) и деформации затылочной кости на объёмной реконструкции (рис.1179)
Рис.1180-1182
Кефалогематома у взрослых выглядит, как дополнительная костная камера с неоднородным плотным содержимым, в виде “снежной” массы, состоящей из организовавшейся гематомы (головки стрелок на рис.1180, 1181). На объёмном реформате определяется патологический вырост наружной поверхности затылочной кости (рис.1182).
Клиническая картина, лечение и прогноз
Набор симптомов зависит от размеров поражения и его расположения, может быть минимальным и, чаще всего, включает: косметический дефект, локализуясь на наружной пластинке диплоэ, так же может вызывать головную боль, в зависимости от своей локализации, может приводить к различным нарушениям, вызывать эпилептические припадки, слуховые, зрительные или эндокринные нарушения (в случае локализации поблизости от турецкого седла).
Лечение заключается в хирургическом удалении, прогноз хороший. В большинстве случаев, выявление данного образования ограничивается рентгеновским контролем.
Похожие статьи
Наиболее часто опухоли поражают лицевой череп, особенно верхнюю и нижнюю челюсти и придаточные пазухи носа. Кости свода и основания поражаются значительно реже, чем все другие отделы костной системы (Л. М. Гольдштейн 1954).
Опухоли костей черепа подразделяются на первичные и вторичные. Каждая из этих групп в свою очередь подразделяется на опухоли доброкачественные и опухоли злокачественные.
К первичным доброкачественным опухолям относятся: остеома, остеохондрома, гемангиома, эпидермоид. К первичным злокачественным, встречающимся сравнительно редко — первичная костная саркома, опухоль Юинга, одиночные миеломы и хлоромы.
Из групп первичных доброкачественных опухолей костей черепа наиболее часто встречается остеома.
Остеома чаще располагается ближе к черепным швам, сидит либо на широком основании, реже — на ножке. Может развиваться из наружной или внутренней костных пластинок, в таком случае образуется компактная остеома, или из диплоического вещества — спонгиозная остеома. Остеомы очень часто локализуются в придаточных пазухах носа, особенно в лобной и решетчатой. Выступая в полость глазницы, остеомы могут смещать глазное яблоко, вызывая экзофтальм; вырастая в носовую полость, — приводить к закупорке носовых ходов. В случае роста остеомы в полость черепа может возникнуть сдавление головного мозга. Однако чаще всего, даже при очень больших размерах опухоли, заболевание протекает бессимптомно.
Рентгенологически остеома представляется в виде образования костной плотности с четкими гладкими контурами. Компактные остеомы дают весьма интенсивную бесструктурную тень, более редко встречающиеся спонгиозные остеомы сохраняют на снимке характерное для костной ткани трабекуляр-ное строение.
С., 31 год. Жалобы на двоение в глазах, головокружение и головную боль. Клинически определяется правосторонний экзофтальм. На рентгенограммах обнаружена остеома размером с горошину, исходящая из передних ячеек правой половины решетчатой кости, выступающая в полость орбиты (рис. 13).
Остеохондромы встречаются реже остеом, локализуются чаще в костях основания черепа — в основной, решетчатой и затылочной костях, т. е. в тех костях, которые проходят фазу хрящевого развития. Остеохондромы состоят из костной и хрящевой ткани, сидят на широкой ножке. Рентгенологически они представляются в виде неоднородной плотной тени с беспорядочно рассеянными очажками просветления и островками извести, что придает их рисунку крапчатый вид. Остеохондромы могут своим давлением разрушать кости основания черепа — малые крылья, вершины пирамид и дно передней черепной ямы. Дифференциальный диагноз в зависимости от локализации следует проводить с арахноидэндотелиомой, краниофарин-гиомой, невриномой слухового нерва.
Значительно реже встречается еще одна первичная доброкачественная опухоль костей черепа — гемангиома. Эта опухоль сосудистого происхождения, чаще поражает лобную и теменную кости.
Гемангиома наблюдается в виде двух анатомических форм: пещеристой (кавернозной) и диффузной. При пещеристой форме опухоль вначале локализуется в диплоическом слое, затем, по мере роста, разрушает ту или иную костну^о пластинку. Опухоль состоит из больших, наполненных кровью сосудистых лакун, внутренняя поверхность которых выстлана крупными плоскими эндотелиальными клетками. Лакуны развиваются из одной или нескольких диплоических вен. На тангенциальных снимках выявляется кистоподобиое вздутие кости. Костные трабекулы, располагающиеся между сосудистыми лакунами, на тангенциальном снимке имеют вид солнечных лучей, исходящих из общего центра. Описывая костную структуру при гемангио-мах, обычно сравнивают ее с пчелиными сотами.
А., 44 года. Жалобы невротического характера. На снимках черепа выявлено локальное вздутие теменной кости с фестончатыми контурами и ячеистым («сотовым») рисунком с11р1оё, типичным для гемангиомы. Костные пластинки сохранены. Локальной болезненности нет. Мягкие ткани не изменены (рис. 14).
При диффузной форме гемангиомы значительно увеличивается количество кровеносных сосудов и расширяется их калибр. Вовлекаются сосуды оболочек мозга. На голове появляется неболезненная пульсирующая припухлость, иногда с размягчением в центре. На снимках выявляется округлой формы очаг деструкции с ячеистым рисунком и гладкими полуовальными краями. Явлений гиперостоза и реактивного склероза не бывает. Часто видны расширенные каналы диплоиче-ских вен, входящие в зону опухоли. При локализации гемангиомы в костях основания черепа происходит их разрушение (например, каменистой части пирамиды), при ангиоме мягких тканей покровов черепа в кости может возникнуть узура.
К первичным доброкачественным опухолям костей черепа следует отнести также дермоидные кисты и эпидермоиды. Оба эти образования представляют собой порок эмбрионального развития. Чаще всего они локализуются в мягких тканях головы, в том числе galea aponeurotica. Так, типичными местами для дермоидных кист являются углы глаза, места вблизи сагиттального и венечного шва, район височной и затылочной кости и сосцевидного отростка. Дермоидные кисты представляют собой небольшие, эластической консистенции опухоли. При давлении на кость они могут давать узуру — небольшой дефект кости со склеротическим краем. Дермоидные кисты могут локализоваться также в полости черепа и изнутри давить на кости, давая четко ограниченный очаг разрушения кости. Дермоиды могут развиваться и в толще кости черепа, раздувая ее, разрушая сначала diploe, а потом и костные пластинки.
Эпидермоиды состоят из эпидермальных клеток и скоплений холестерина, чаще локализуются в полости черепа, но могут располагаться и в толще костей. Локализующиеся в diр1оё эпидермоиды окружены плотной капсулой. Растут они очень медленно, со временем разрушают либо наружную, либо внутреннюю костную пластинку. В последнем случае, внедряясь в полость черепа, опухоль может перфорировать твердую мозговую оболочку и вызвать симптомы сдавления головного мозга. При разрушении наружной костной пластинки прощупывается припухлость тестоватой консистенции.
Рентгенологически выявляются единичный или множественные дефекты костей, ограниченные четкими фестончатыми или зубчатыми краями. При других опухолях таких очерченных краев дефекта никогда не наблюдается.
А., 28 лет. 6 лет назад впервые обнаружил «опухоль» величиной с горошину в верхнем отделе лба. Образование медленно увеличивается. Кожа не изменена. Пальпируется плотная небольшая припухлость. На снимках виден дефект наружной костной пластинки, отграниченный от окружающей неизмененной кости очень четким ровным краем (рис. 15).
Первичные злокачественные опухоли костей черепа встречаются редко.
Первичная костная саркома развивается в молодом возрасте, протекает очень злокачественно, дает метастазы в кости и внутренние органы, быстро прорастает в покровы черепа и в мозговое вещество. Опухоль вначале очень плотная, имеет развитую сосудистую сеть, позднее размягчается и нагнаивается. Встречаются две формы остеогенной саркомы черепа — остео-кластическая и остеобластическая. При остеобластической форме в первой стадии заболевания могут быть игольчатые разрастания на ограниченном участке. В дальнейшем при той и другой формах структура кости делается неравномерной, с участками разрежения, с неровными изъеденными контурами, без четкой границы с окружающей неизмененной костью. Может быть местное развитие сосудистых борозд.
Значительно чаще саркомы черепа первично возникают не из кости, а из надкостницы (периостальные саркомы), из апоневроза, выйных связок и из твердой мозговой оболочки.
Преимущественной локализацией сарком являются челюсти, стенки придаточных полостей носа и височные кости.
Н., 24 года. Жалобы на глухоту на правое ухо, хриплый голос, небольшую асимметрию мимических мышц лица. При неврологическом обследовании выявлен синдром поражения мосто-мозжечкового угла справа. На снимках обнаружена обширная деструкция правой пирамиды со склеротическим краем. Спинка турецкого седла наклонена кпереди (рис. 16). При операции обнаружена крупных размеров опухоль, связанная с костями основания черепа. Взята биопсия. При гистологическом исследовании установлена ан-гиоретикулосаркома. Проведено 2 курса рентгенотерапии.
К этой же группе заболеваний можно отнести также очень редко встречающиеся опухоль Юипга, одиночные миеломы и хлоромы.
Опухоль Юинга встречается в костях черепа или в виде первичного очага, или как метастаз из других костей, цаблюдается обычно в молодом возрасте, представляет собой мягкое флюктуирующее образование, резко болезненное, с местными изменениями кожи. Рентгенологически выявляются крупные неочерченные очаги деструкции. Опухоль хорошо поддается рентгенотерапии.
Хлорома (или хлоромиелома) встречается у детей, главным образом в области височной кости или глазницы. При локализации в глазнице отмечается пучеглазие, резкое падение зрения. В крови много мононуклеаров, нарастающий лейкоцитоз.
Одиночная миелома костей черепа первично встречается очень редко, несравненно чаще она представляет метастаз из других костей.
Вторичные опухоли костей черепа встречаются значительно чаще, чем первичные. Они также подразделяются па доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным относят арахноидэпдотелиому (менингиому) и холестсатому среднего уха, к злокачественным-:-саркому мягких тканей и рак покровов, прорастающие в кости, и метастазы рака и миеломы, а также невробластому у детей, хордому и краниофарингиому.
Рис. 17. Схема костных изменений при арахноидэндоте-лиоме (по Кушингу).
Арахноидэндотелиома представляет собой опухоль, исходящую из оболочек головного мозга, которая лишь в некоторых случаях при прорастании по гаверсовым каналам дает изменения соответствующего участка кости, проявляющиеся либо деструкцией (узурой), либо местным гиперостозом (рис. 17).
В дифференциальном диагнозе при чтении рентгенограмм нужно учитывать неврологическую симптоматику, которая по времени появляется раньше, чем изменения со стороны костей черепа. Имеются излюбленные места локализации арахноид-эндотелиомы — серповидный отросток, малые и большие крылья основной кости, бугорок турецкого седла, ольфакторная ямка.
П., 40 лет. Жалобы на наличие плотной припухлости в теменном отделе по средней линии, которая появилась 3 года назад, головную боль и общие судорожные припадки. Выявляется левосторонний гемипарез и застойные явления со стороны глазного дна. При рентгенологическом исследовании обнаружен выраженный гиперостоз теменных костей с резкой перестройкой костной структуры соответственно пальпируемой припухлости. Усилены ди-плоические каналы. Выражены гипертензионные изменения со стороны костей свода и турецкого седла (рис. 18). При операции обнаружена арахноидэндотелиома, исходящая из серповидного отростка твердой мозговой оболочки.
Н„ 36 лет. Жалобы на головную боль, боль в области правой глазницы, двоение в глазах, снижение зрения на правый глаз. Справа выявляется птоз, припухлость мягких тканей вокруг орбиты, экзофтальм, гипестезия в зоне верхней ветви тройничного нерва. В крайние положения правое глазное яблоко не отводит. На снимках виден гиперостоз малого и большого крыла основной кости, распространяющийся по дну передней черепной ямы. Верхнеглазничная щель значительно сужена (рис. -19). При операции обнаружена крупная бугристая опухоль — арахноидэндотелиома.
Деструктивные изменения в области височной кости могут быть обнаружены и при холестеатоме. Холестеатома не является истинной опухолью, а представляет собой эпителиальное образование, возникающее при врастании эпителия наружного слухового прохода в барабанную полость при хроническом эпи-тимпаните. Постепенно холестеатома прорастает в пещеру, в полостную систему сосцевидного отростка, а иногда и во внутреннее ухо, приводя к выраженным разрушениям височной кости.. На рентгенограммах деструктивный очаг представляется отграниченным от неизмененной кости четкой костной пластинкой.
Подавляющее число вторичных злокачественных опухолей черепа составляют метастазы из других органов и тканей. По частоте на первом месте стоят метастазы рака. Чаще всего в кости черепа метастазирует рак грудной железы, предстательной железы, почек, надпочечников, легких, щитовидной железы. Могут быть сравнительно ранние метастазы в кости черепа, в то время когда первичная опухоль еще не привлекает внимания больного. Иногда такие метастазы в черепе возникают спустя несколько лет после удаления первичной опухоли. Метастазы чаще бывают множественными, но иногда в черепе встречаются одиночные и, по-видимому, единственные в организме метастазы раковой опухоли.
Метастазы могут носить остеокластическии и остеобластический характер. Последние могут наблюдаться при раке простаты и — реже — при раке молочной железы. Остеокластические метастазы на снимке выглядят в виде различной величины и очерченности округлых дефектов кости. Чаще такие дефекты видны в области свода. Остеобластические метастазы, наоборот, представляются как отдельные участки уплотнения, постепенно переходящие в неизмененную кость. Иногда бывает сочетание остеокластических и остеобластических метастазов. Возникает пятнистый рисунок костей черепа, иногда сходный с болезнью Педжета.
М., 25 лет. Синдром сдавления спинного мозга с поражением конуса. Первичный диагноз: опухоль спинного мозга. Больна 3 месяца. Параплегия1 и тазовые расстройства развились быстро. Позднее появилась плотная безболезненная припухлость в правой теменной области. На снимках обнаружен большой очаг деструкции в правой теменной кости и разрушение дужек и отростков L2, частично L3 позвонков (рис. 20). Дальнейшее исследование выявило злокачественную опухоль левого яичника с метастазами в кости, лимфатические узлы и внутренние органы.
У., 44 года. 4 года назад была оперирована по поводу рака молочной железы. На снимках черепа выявляются множественные очаги деструкции (метастазы) в чешуе лобной кости (рис. 21).
……..
Помимо метастазов рака, в костях черепа могут встречаться метастазы миеломы. Опухоль развивается из клеток костного мозга. Заболевание протекает по типу подострой инфекции с общей слабостью, повышенной температурой, болями в костях. Часто сопутствует нефрит, в моче обнаруживается белок Бепс-Джонса, а в позднем периоде — тяжелое вторичное малокровие. Опухоль метастазирует главным образом в плоские кости: череп, таз, ребра. В позднем периоде могут быть метастазы и во внутренние органы, лимфатические узлы и кожу. Рентгенологически на снимках черепа выявляются сквозные мелкие круглые дефекты, резко очерченные, без реакции окружающей кости. Процесс начинается с dip 1оё, при разрушении внутренней костной пластинки может перейти на оболочки мозга. Могут встречаться и более крупные одиночные дефекты в кости. Дифференцировать на основании рентгенологических данных с метастазами рака не всегда возможно.
Г., 52 года. При падении возник перелом левой ключицы. Рентгенологическое исследование выявило обширную деструкцию стернального ее конца. При клиническом исследовании диагностирована миеломная болезнь. Через год появилась неболезненная припухлость в теменной области. На снимках обнаружен округлый, четко отграниченный участок деструкции — метастаз миеломы в правую теменную кость (рис. 22).
Вторичные изменения костей основания черепа могут быть при краниофарингиоме и хордоме — опухолях, связанных с пороками эмбрионального развития. Эти опухоли чаще имеют доброкачественное течение, но могут принимать инфильтрирующий рост и давать метастазы.
Краниофарингиомы зарождаются из эмбрионального эпителия полости рта и глотки, из остатков так называемого кармана Ратке. Развиваясь в полости основной пазухи и в районе турецкого седла, они могут дать значительную деструкцию костей основания черепа. Отличительным признаком этой опухоли является ее склонность к обызвествлениям (см. рис. 49), поэтому рентгенологическая диагностика ее особых затруднений не представляет. В редких случаях краииофарингиома может подвергнуться раковому перерождению.
Хордомы развиваются из остатков спинной струны. В норме спинная струна по окончании периода эмбрионального развития исчезает, остатки ее сохраняются только в межпозвоиковых дисках и в lig. apicis dentis. Однако элементы спинной струны могут остаться и в других местах на протяжении всего скелета от турецкого седла до копчика; из них и развиваются хордомы. Чаще они локализуются на основании черепа и в крестново-копчиковой области (см. рис. 113). Небольшие доброкачественные хордомы могут встречаться в области ската затылочной кости и основно-затылочного синхондроза. Злокачественные хордомы достигают большой величины, могут поражать все основание черепа, прорастать в орбиту и полость носа, вызывая обширную деструкцию костей. Опухоль чувствительна к рентгеновым лучам.