Пилоцитарная астроцитома, известная ещё под названием «ювенильная пилоцитарная астроцитома», – это низкозлокачественная астроцитома с относительно четкими границами, чаще встречающаяся у юных пациентов. По действующей классификации опухолей ЦНС, принятой ВОЗ в 2016 году, пилоцитарная астроцитома считается опухолью I степени злокачественности. Соответственно, прогноз при наличии пилоцитарной астроцитомы относительно благоприятен.

На снимках пилоцитарные астроцитомы проявляются по-разному. Большинство из них выглядят как крупные кистозные новообразования с резко контрастирующим внутристеночным узлом. Приблизительно в 1/5 случаев наблюдается кальцификация.

Пилоцитарные астроцитомы чаще всего образуются в мозжечке.

Эпидемиология

Пилоцитарные астроцитомы в основном встречаются у юных пациентов: 75% случаев приходится на первые двадцать лет жизни, причем чаще всего опухоли обнаруживаются в конце первого десятилетия (в возрасте 9-10 лет). Явная гендерная предрасположенность отсутствует.

Хотя пилоцитарные астроцитомы составляют всего лишь 0,6-5,1% всех внутричерепных новообразований (1,7-7% всех глиальных опухолей), они являются самыми распространенными первичными опухолями мозга у детей и составляют 70-85% всех астроцитом мозжечка.

Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов-Сураски

Онкологические связи

Образование пилоцитарной астроцитомы тесно связано с развитием нейрофиброматоза 1 типа (NF1). Опухоли, возникающие в результате нейрофиброматоза, обычно поражают зрительный нерв и хиазму. Тем не менее, связь между NF1 и пилоцитарными астроцитомами настолько сильна, что примерно у 20% больных нейрофиброматозом обнаруживаются первичные опухоли мозжечка, причем чаще всего – в раннем детстве. И напротив: на фоне нейрофиброматоза 1 типа образуется примерно треть пилоцитарных астроцитом с поражением зрительных нервов.

Клинические проявления заболевания

Клинические проявления патологии зависят от локализации опухоли. При опухолях задней черепной ямки в первую очередь наблюдается масс-эффект с признаками повышенного внутричерепного давления, особенно при наличии гидроцефалии. Израильскими докторами иногда наблюдаются характерные симптомы со стороны мозжечка и продолговатого мозга.

Патология

Оставьте заявку в Ассоциации Врачей Израиля, чтобы узнать точную цену на обследование пилоцитарной астроцитомы в различных клиниках страны.

Пройти обследование

Локализация

Пилоцитарная астроцитома мозжечка – самый распространённый вид онкологического заболевания. Второе место занимает зрительный путь, где опухоли возникают преимущественно на фоне нейрофиброматоза 1 типа. Патологический процесс может начаться в любой области мозжечка; многие опухоли захватывают одновременно и червя, и полушарие.

В целом, пилоцитарные астроцитомы обычно вырастают из срединных структур:

  • мозжечок: 60%;
  • зрительный путь (зрительный нерв, хиазма, гипоталамус, зрительная лучистость Грациоле): 25-30%, чаще всего на фоне нейрофиброматоза 1 типа;
  • редкие участки поражения: ствол головного мозга, полушария головного мозга – обычно у взрослых, желудочки головного мозга, промежуточный парус, спинной мозг.
Читайте также:  Как сделать мрт ребенку без наркоза

Микроскопические характеристики

Термин «пилоцитарный» обозначает продолговатые волосовидные выросты из клеток новообразования. Характерной чертой пилоцитарных астроцитом является наличие эозинофильных волокон Розенталя; часто встречается гиалинизация кровеносных сосудов. Гистологические свойства гетерогенны даже в пределах одной опухоли; некоторые фрагменты копируют свойства диффузной астроцитомы и даже олигодендроглиомы.

Иммунофенотип

Иммуногистохимия отражает астроцитарную дифференциацию:

  • GFAP: положительный;
  • S100: положительный;
  • OLIG2: положительный;
  • мутация IDH R132H: отрицательная;
  • белок p53: отрицательный или низкий.

Генетика

В пилоцитарных астроцитомах, как и в плеоморфных ксантоастроцитомах, часто обнаруживаются мутации гена BRAF (приблизительно в 70% случаев). Следует отметить, впрочем, что в этих опухолях отсутствуют мутации IDH и TP53.

Диагностика пилоцитарной астроцитомы

Обратитесь в Ассоциацию Врачей Израиля, чтобы получить консультацию и пройти обследование у онколога в Израиле. Наши помощники проконсультируют какие врачи специализируются на лечении пилоцитарной астроцитомы и предоставят переводчика. Все наши услуги бесплатны.

Записаться на приём

Радиографические характеристики

Пилоцитарные астроцитомы могут выглядеть как:

  • новообразования с крупным кистозным компонентом и резко контрастирующим интрамуральным узлом: 67%;
  • неконтрастирующая стенка кисты: 21%;
  • контрастирующая стенка кисты: 46%;
  • гетерогенные, смешанные солидные и множественные кисты с центральным некрозом: 16%;
  • полностью солидные новообразования: 17%.

Контрастирование наблюдается почти всегда (в 95% случаев). Примерно в 20% случаев отмечается кальцификация. Кровоизлияние считается редким осложнением.

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля

МРТ

  • T1: солидный компонент: изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с ближайшими тканями головного мозга;
    кистозный компонент: если нет кровоизлияния, ликворный сигнал отсутствует;
  • T1 C+: резкое контрастное усиление; стенка кисты контрастирует в 50% случаев;
  • T2: солидный компонент: гиперинтенсивный по сравнению с ближайшими тканями головного мозга; кистозный компонент: высокий уровень сигнала;
  • T2*: потеря сигнала при кальцификации или кровоизлиянии.

Лечение и прогноз

Пилоцитарные астроцитомы – это медленно растущие, хорошо очерченные опухоли с относительно благоприятным прогнозом после лечения (показатели пятилетней и десятилетней выживаемости превышают 95%). При кистозных опухолях прогноз, как правило, еще благоприятнее, в то время как фибриллярные астроцитомы считаются более опасными новообразованиями.

Оставьте заявку в Ассоциации Врачей в Израиле, чтобы узнать точную цену на лечение гепатита С в различных клиниках страны.

Пройти лечение

Полная хирургическая резекция, в клиниках Израиля, позволяет навсегда избавиться от опухоли мозга. Некоторые хирурги полагают, что резецировать следует только внутристеночный узел, так как стенка кисты не связана с ростом опухоли – даже если она контрастирует на снимках. Полное выздоровление от пилоцитарной астроцитомы оценивается крайне высоковероятным, исходя из ведения статистики онкологического заболевания израильскими врачами.

Заведующий детским нейрохирургическим отделением МЦ Ихилов-Сураски

Дифференциальная диагностика в Израиле

В России, Украине, Беларуси и других странах СНГ часто ставят неправильный диагноз и назначают неправильное лечение пациента. Пилоцитарную астроцитому необходимо отличать от следующих первичных опухолей головного мозга:

  • медуллобластома: чаще образуется по центру мозжечка (особенно из червя и крыши четвертого желудочка), а не из полушария; обнаруживается у более юных пациентов (в возрасте 2-6 лет);
  • атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль: более крупное гетерогенно контрастирующее новообразование;
  • эпендимома: заполняет четвертый желудочек и выпячивается из его срединного и латерального отверстий; крупный кистозный компонент встречается реже;
  • гемангиобластома: обычно встречается у взрослых; у детей образуется на фоне болезни Гиппеля-Линдау; стенка кисты обычно не контрастирует;
  • абсцесс мозжечка: сопровождается иными клиническими проявлениями; контрастирующий узел отсутствует;
  • ганглиоглиома;
  • плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА).

Исходя из часто неправильной диагностики и постановки диагноза, рекомендуется пройти диагностику и лечение пилоцитарной астроцитомы в Израиле. Клиники: Ассута, Рамбам, Шиба и другие, обладают самым современным оборудованием и врачами с мировой практикой.

Генеральный секретарь Израильского общества нейрохирургов

Для получения бесплатной консультации для приезда на диагностику и лечение в Израиль заполните и отправьте заявку, расположенную ниже.