Синдром нарушения иммунитета у детей
Первичный иммунодефицит (ПИД) – это состояние, при котором иммунитет человека не способен выполнять свою защитную функцию. Врожденные иммунодефицитные состояния, как правило, проявляются у детей в течение первых двух лет жизни и приводят к возникновению инфекций, которые необычайно трудно поддаются лечению, рецидивируют, быстро переходят в хроническую форму и в конечном счете являют собой угрозу для жизни ребенка.
Профильная медицинская организация, в которой проводится диагностика первичного иммунодефицита у детей в Москве, — Центр аллергологии и иммунологии ДГКБ №9 им. Сперанского.
Что нужно знать о первичном иммунодефиците?
1. Первичным иммунодефицитом нельзя заразиться, это почти всегда либо наследственное состояние, либо приобретенное во внутриутробном периоде. Ребенок с ПИД может родиться у совершенно здоровых родителей в результате случайной генной мутации.
2. Существует более 300 форм ПИД, среди которых как сравнительно легкие, так и тяжелые, опасные для жизни заболевания. С некоторыми формами ПИД пациенты могут жить до старости, при условии, что они будут получать надлежащую пожизненную терапию. В некоторых случаях специфической терапии не предусмотрено.
3. ПИД чаще всего проявляется в течение первых двух лет жизни, но при некоторых формах иммунодефицит может проявить себя и в более старшем возрасте.
4. Самое главное, что можно сделать – это вовремя диагностировать иммунодефицит. Симптомы этого состояния неспецифичны, поэтому велик риск «пропустить» тревожные сигналы. Между тем, для жизни и здоровья ребенка необходимо, чтобы он мог как можно скорее получать необходимое лечение. Российская детская клиническая больница и Институт иммунологии насчитывают около 2000 пациентов с первичным иммунодефицитом, однако детей с не диагностированным ПИД может оказаться во много раз больше.
Настораживающие признаки первичного иммунодефицита
Чаще всего, если ребенок болеет респираторными заболеваниями чаще 6-7 раз в год, его родители начинают беспокоиться: не говорит ли это об иммунодефиците? Чаще всего – нет, однако есть несколько тревожных сигналов, которые могут указывать на развитие ПИД.
Врачи-иммунологи советуют внимательно присмотреться к часто болеющим детям из вашего окружения. Если у ребенка есть два или больше тревожных признаков из перечисленных ниже, это повод для срочного обращения к врачу-иммунологу на предмет выявления первичного иммунодефицита.
1. Наличие диагноза ПИД у кого-то из близких родственников, случаи ранних смертей от инфекций, не поддающихся лечению.
2. Два или более тяжелых синуситов в течение года
3. Четыре или более тяжелых отитов в течение года
4. Две или более пневмоний в течение года
5. Длительная антибиотикотерапия (в течение двух месяцев и более), без эффекта или с минимальным эффектом.
6. Необходимость внутривенного введения антибиотиков для лечения инфекций.
7. Две или более глубоких генерализованных инфекций (менингит, сепсис, остеомиелит, септический артрит и другие).
8. У новорожденных: неспособность нормально прибавлять в росте и весе.
9. У детей от года: стойкая молочница полости рта или грибковая инфекция кожи и слизистых.
10. Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
Также могут вызвать опасение неясные эритемы у детей грудного возраста, нарушения переваривания в период грудного вскармливания, осложнения при вакцинации ребенка живыми ослабленными вакцинами (полиомиелит, БЦЖ).
Куда обратиться за помощью?
Обследование детей на предмет первичного иммунодецифита в Москве можно пройти в центре аллергологии и иммунологии Детской городской клинической больницы №9 им. Сперанского. Чтобы записаться на прием, обратитесь к участковому врачу-педиатру и попросите его выписать направление на консультацию к иммунологу.
Вы также можете обратиться в отдел платных услуг.
Специалисты Центра настоятельно рекомендуют не проводить самостоятельных обследований в частных клиниках, так как при консультации врача они могут быть бесполезны. Лучше сразу обратиться к специалисту и выстроить единую стратегию.
Консультативно-диагностический центр аллергологии и иммунологии находится по адресу:
г. Москва, Шмитовский проезд, д.29
Телефон для справок:
+7 499 259-0108
+7 499 259-1307
+7 499 259-1102
Иммунодефицит у ребенка
Родители всегда переживают за здоровье своего чада. Некоторые заболевания можно проигнорировать, ведь детский организм самостоятельно подавит инфекцию и сможет ее перебороть. Функции борьбы со зловредными микроорганизмами, а также посторонними антителами выполняет иммунитет. Это защитный организм, препятствующий проникновению паразитов в организм, или уничтожающий их, при успешном попадании в тело человека. Но существует такое заболевание, как иммунодефицит у ребенка, когда защитный механизм дает сбой и малыш становится уязвимым к агрессивным нападкам болезней.
Что такое иммунодефицит?
В чем состоит особенность иммунодефицита? Назвать это явление заболеванием невозможно, как и утверждать обратное. Узкопрофильные специалисты относятся данное явление к патологиям. Выражается эта проблема тем, что у ребенка отсутствует полноценный иммунитет, что делает его практически беззащитным перед простудными, инфекционными или вирусными заболеваниями.
Проблема кроется в синтезе антител, что приводит к снижению активности развития иммунных клеток. На начальных стадиях патология не представляет угрозы для здоровья ребенка, но в последующем проблема может обернуться серьезными последствиями. Помимо этого, болезнь делиться на две формы: первичную и вторичную.
Первичный иммунодефицит у детей
Первая категория еще называется врожденным иммунодефицитом у детей. Еще во время беременности в утробе матери происходят некоторые сбои, приводящие к генетическим отклонениям. Первичный иммунодефицит у детей не является распространенной проблемой, встретить его можно у каждого десятитысячного новорожденного. Как правило, патология может проявиться в полной форме или протекать в скрытом виде практически до совершеннолетия.
Одной из причин развития болезни является наличие проблем со здоровьем у матери малыша. С наибольшей вероятностью, патология передается наследственным путем, если родители ребенка в раннем возрасте также страдали от иммунодефицита.
Вторичный иммунодефицит у детей
Что касается второго вида заболевания, то его можно назвать искусственным, ведь на его формирования влияют окружающие факторы. В группу причин, способных вызвать вторичный иммунодефицит у детей относятся:
- наличие патологий крови;
- протекающие или перенесенные заболевания инфекционной основы;
- дисбаланс в обмене веществ;
- унаследование от родителей;
- проведение хирургических манипуляций;
- побочный эффект лекарственных средств.
За исключением фактора наследственности, в остальных случаях болезнь поддается лечению и корректировке. Лишь в некоторых случаях требуется специализированная медикаментозная терапия.
Признаки иммунодефицита у детей
Патология проявляется в открытой форме, что облегчает диагностические мероприятия. Иммунодефицит у ребенка имеет такие симптомы:
- беспрестанные рецидивы вирусных, инфекционных или простудных заболеваний;
- наличие отклонений в работе желудочно-кишечного тракта;
- аллергическая реакция, внезапно усиливающаяся в сезон отсутствие аллергенов;
- снижение уровня лейкоцитов и других кровяных телец;
- развитие онкологии;
- проблемы со свертываемостью крови;
- серьезные проявления при проведении ежегодного вакцинирования.
Эти признаки иммунодефицита у детей проявляются в обязательном порядке, все симптомы протекают в открытой форме. Чтобы удостовериться в правильности диагноза рекомендуется проведение иммунологической диагностики.
Можно ли вылечить иммунодефицит у ребенка
Особый терапевтический курс требуется лишь в том случае, когда у ребенка диагностируется полное отсутствие иммунитета, а не его дефицит. В этом случае рекомендуется схема лечения, основанная на использовании витаминизированных и коррекционных комплексов. В остальном, терапевтический курс состоит из ввода антител, которых недостает в детском организме.
Проведение заместительного лечения обусловлено тем, что детский организм, из-за недостатка иммунитета, не способен адекватно перенести медикаментозный курс, что может существенно ухудшить ситуацию и усугубить синдром. Для исключения фактора риска усугубления проблемы рекомендуется заместительная терапия.
К сожалению, вторичный иммунодефицит невозможно вылечить таким способом, поэтому для устранения данной патологии используют исключительно слабые антибиотики, чтобы подавить инфекцию.
Профилактические мероприятия
Иммунодефицит относится к тем заболеваниям, которые легче предубедить, нежели проводить специализированную терапию. Первоначально, состояние малыша будет зависеть от того, правильно ли спланирована беременность. Если у одного из будущих родителей присутствовали проблемы с иммунитетом, необходимо пройти специальные процедуры, чтобы подобная проблема не возникла у ребенка.
Кроме всего, первые полгода после рождения рекомендуется кормить ребенка исключительно грудью. Материнское молоко содержит все необходимые элементы, позволяющие выработаться полноценному иммунитету. При отсутствии грудной лактозы нужно заменить ее искусственными смесями, но в обязательном порядке дополнять питание поливитаминами. В таком случае, у ребенка сформируется крепкий иммунитет.ицит
Задача иммунной системы в организме человека – это борьба с любыми антигенами, которые поступают из внешней окружающей среды, а также контроль над сохранностью клеток и тканей (поврежденные ликвидируются). Иммунодефицит у детей – это состояние, при котором активность иммунитета снижена из-за нарушения синтеза антител или процесса образования иммунных клеток. Опасным в этом смысле являются синдромы и заболевания, которые снижая иммунную защиту, приводят к стойкому иммунодефициту у ребенка.
Дело в том, что протекая относительно бессимптомно, нарушения функции защитных сил организма обуславливают возникновение очень тяжелых инфекций, борьба с которыми затруднена, даже когда применены самые совершенные и прогрессивные лекарственные препараты.
Поэтому довольно часто дети с иммунодефицитами требуют сложного, дорогостоящего заместительного лечения, чтобы нормально взрослеть и развиваться. Не стоит также путать диагноз «Первичный иммунодефицит» с временными состояниями, при которых снижена активность иммунитета (например, на фоне недоедания, хронических инфекций и т.д.).
Родителям важно понимать, что нарушение работы всей системы иммунитета на фоне приобретенных или врожденных патологий и синдромов может привести к тяжелым болезням и гибели ребенка. Поэтому так важно раннее обследование и установка диагноза «Иммунодефицит», если он имеет место.
Причины
Первичный иммунодефицит у детей возникает вследствие врожденных, часто наследственно обусловленных, причин. В таком случае по вине генетических мутаций или сбоев в процессе формирования эмбриона иммунная система ребенка работает неправильно из-за нарушения функции одного или нескольких компонентов такой системы. Причинами развития иммунодефицита в таком случае становятся:
- Дефицит В-звена иммунитета, которое ответственно за синтез антител. Иммуноглобулины 5 классов в организме необходимы для обеспечения эффективной борьбы против антигенов различной природы (бактериальных, вирусных, грибковых и т.д.)
- Дефицит из-за сбоев синтеза медиаторов иммунной системы (интерлейкинов и простагландинов). Эти вещества запускают и останавливают реакцию воспаления, участвуют в развертывании иммунного ответа при повреждении тканей и клеток организма.
- Нарушение образования различных клеток иммунной системы.
- Комбинированные поражения различных звеньев иммунитета.
Вторичный иммунодефицит у детей, напротив, не связан с патологией в генотипе ребенка. Его развитие провоцируют следующие факторы:
- Вирусные и бактериальные инфекции, которые непосредственно поражают органы и клетки иммунной системы или приводят к ее истощению. Самыми распространенными вариантами таких инфекций являются:
• ВИЧ-инфекция, которая в финале при стойком разрушении лимфоцитов приводит к развитию СПИДа.
• Вирусные гепатиты, которые протекают хронически (чаще всего это гепатит С).
• Туберкулез легких и других органов.
• Малярия, тифы и др. - Паразитарные инфекции – поражение организма плоскими и круглыми червями. Довольно часто именно гельминты становятся причинами не только иммунодефицита, но и различных аллергических реакций.
- Голодание и ограниченный рацион питания ребенка. Хроническое недоедание, недостаток витаминов, белка и других важных питательных веществ ведет к угнетению метаболических реакций, к блокированию синтеза антител и снижению активности лейкоцитов.
- Неправильное вскармливание детей в первые 6 месяцев жизни. В это время они должны получать основную часть иммуноглобулинов с молоком матери. Однако при замене его искусственными смесями этого не происходит.
- Острые и хронические отравления химическими веществами или токсинами биологического происхождения.
- Тяжелые травматические повреждения организма или перенесенные обширные хирургические операции.
- Онкологические процессы в организме.
Врожденный иммунодефицит у детей может быть вызван как первичными причинами, так и быть вторичным как результат инфекций, травм или опухолевых процессов.
Механизмы развития патологии
Признаки иммунодефицита у детей выявляются чаще всего по тяжелому протеканию различных инфекционных заболеваний и их частому возникновению.
В зависимости от того, как изменяется реактивность иммунитета, а также количество конкретных клеток крови, выделяют следующие часто встречаемые иммунологические синдромы:
- Наследственный недостаток гаммаглобулинов. При этом заболевании из-за дефектного гена в Х-хромосоме происходит нарушение дифференцировки В-лимфоцитов и, как следствие, практически полное отсутствие выработки иммуноглобулинов всех классов. Впервые такое заболевание было описано в средине 20-го века американским педиатром Брутоном (поэтому второе название – синдром Брутона). Болезнь начинает проявляться у маленьких детей чаще после 3-5-го месяца жизни, когда в их крови исчезает определенное количество материнских антител.
- Синдром Ди-Джорджи возникает из-за мутации в 22-й хромосоме и приводит к неразвитию такого органа, как тимус. Именно он отвечает за пролиферацию и дифференциацию Т-лимфоцитов. Также такое заболевание часто связано с врожденными аномалиями развития в лицевом черепе, щитовидной железы, паращитовидных желез и сердца.
- При ВИЧ-инфекции и вызываемом ею СПИДе вирус поражает именно Т-лимфоциты, снижая их численность в крови, что ведет к развитию иммунодефицита.
- Если у ребенка наблюдаются неврологические расстройства, атаксия – нарушения координации, а также множество расширенных кожных сосудов (телеангиоэктазии), скорее всего, речь будет идти о синдроме Луи-Бара, который также сопровождается иммунодефицитом из-за снижения количества антител в крови.
- Синдром Вискота-Олдрича помимо иммунодефицита ведет к стойкому снижению уровня тромбоцитов и повышению риска развития различных кровотечений у ребенка. При этом синдроме наблюдается не только снижение количества всех классов иммуноглобулинов в крови, но и уменьшение концентрации Т и В-лимфоцитов.
- Туберкулез и тяжелые инфекции ведут к банальному истощению количества и качества клеток иммунной системы и снижению концентрации продуцируемых ими иммуноглобулинов.
Таким образом, механизмы развития любой формы иммунодефицита связаны с недостаточностью звеньев иммунной системы, которые и обеспечивают адекватный каскад реакций при попадании в организм антител инфекционных агентов.
Симптомы иммунодефицитов
Обычно, выявляются следующие признаки и симптомы иммунодефицита у ребенка:
- Длительно протекающие респираторные инфекции, которые часто рецидивируют. Обычно такие дети уже с детства отмечены педиатром как часто и длительно болеющие. К явлениям простуды добавляются различные бактериальные и вирусные осложнений – гаймориты, отиты, пневмонии и т.д. При исследовании посевов патологического отделяемого довольно часто обнаруживаются не свойственные возбудители и простейшие микроорганизмы для таких заболеваний.
- Нарушение клеточного состава крови, а также явления повышенной кровоточивости. При оценке общего анализа крови снижение уровня лейкоцитов или лимфоцитов, а также низкий уровень тромбоцитов должен насторожить врача.
- Выраженные аллергические реакции вплоть до отека Квинке и анафилактического шока. Нередко у детей с иммунодефицитами диагностируют экземы, плохо поддающиеся стандартной терапии.
- Аутоиммунные заболевания, проявляющиеся артритами, поражением почек, сердца и других внутренних органов.
- Хронические кишечные инфекции и симптомы дисбактериоза.
- Функциональные нарушения деятельности пищеварительного тракта в виде патологии всасывания или диареи.
- «Необычные» реакции при введении вакцин против детских инфекций.
- Онкологические заболевания.
- Характерные признаки для наследственных иммунодефицитных синдромов (пороки развития при синдроме Ди-Джорджи и т.д.)
Любые из перечисленных симптомов, которые повторяются регулярно и имеют нестандартное проявление, должны стать поводом для иммунологической диагностики ребенка, причем как можно раньше.
Диагностика и лечение
Диагностика детей с подозрением на иммунодефициты требует проведения довольно широкого спектра обследований:
- Оценка расширенного общего и биохимического анализа крови. Эти исследования помогут врачу понять, являются ли симптомы признаками патологии крови, внутренних органов или какой-либо инфекции.
- Иммунограмма. Этот лабораторный анализ позволит определить концентрации всех классов иммуноглобулинов, количество иммунокомпетентных клеток и дать оценку активности иммунитета в целом.
- Определение специфических антител к ВИЧ-инфекции, туберкулезу и хроническим гепатитам.
- Оценка морфологии внутренних органов, связанных с иммунной системой, а также оценка клеточного состава костного мозга (миелограмма).
Лечение первичных иммунодефицитов у детей, к сожалению, может быть проведено лишь заместительной терапией – путем введения недостающих антител в организме. Вторичные причины снижения активности иммунитета требуют непосредственного устранения инфекционной причины путем соответствующей терапии (при ВИЧ-инфекции – антиретровирусной, при туберкулезе – специальной антибактериальной и т.д.).
Загрузка…