Васкулит сосудов головного мозга мрт

Диагностика вторичного васкулита (васкулопатии, ангиита) головного мозга по МРТ, ангиограмме

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Воспалительная васкулопатия (более общий термин, указывающий на любую воспалительную патологию сосудов)

• Артериит (воспаление артерий)

• Ангиит (воспаление артерий или вен)

2. Определение:

• Гетерогенная группа патологии ЦНС, характеризующаяся неатероматозным воспалением и некрозом стенок кровеносных сосудов

• Возможно поражение либо артерий, либо вен

б) Визуализация:

1. Общие характеристики вторичного васкулита ЦНС:

• Лучший диагностический критерий:

о Неравномерность просветов, стенозы и окклюзии сосудов, имеющие паттерн, нетипичный для атеросклеротического поражения

о При визуализации изменений может быть; необходима корреляция с клиническими/лабораторными данными

• Локализация:

о Поражение артерий и вен; внутричерепных сосудов любого калибра

• Размеры:

о Степень сужения просвета сосудов может варьировать от его отсутствия/минимально выраженного стеноза до полной окклюзии

• Морфология:

о Классическая картина: мультифокальный равномерный или слегка неравномерный стеноз, чередующийся с участками дилатации сосудов

о Характерно разнообразие ангиографических признаков, зависящих от этиологии, включая неравномерность просвета сосудов, стенозы, аневризмы и окклюзии

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с узелковым полиартериитом, спутанностью сознания и последующим оглушением в структуре обоих полушарий определяются мультифокальные кортикальные и субкортикальные гиперинтенсивные очаги.

(б) МРТ, ДВИ: у этого же пациента в области коры и субкортикального белого вещества определяются множественные мелкие очаги ограничения диффузии.

2. МРТ при вторичном васкулите головного мозга:

• Т1-ВИ:

о На ранних стадиях изменений может не выявляться; ± множественные гипоинтенсивные очаги кортикальной/субкортикальной локализации

• Т2-ВИ:

о Множественные гиперинтенсивные очаги

• FLAIR:

о Гиперинтенсивные очаги в базальных ганглиях, подкорковой локализации

• Т2* GRE:

о Возможно вывление кровоизлияний

• ДВИ:

о В острой стадии возможна визуализация ограничения диффузии

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о Возможна визуализация фрагментарного контрастирования паренхимы мозга

о Высокоразрешающая MPT (ЗТ, тонкосрезовая) с получением постконтрастных Т1-ВИ: возможна визуализация контрастирования стенок сосудов:

— Равномерное, концентрическое

— На большом протяжении

— Вовлечение дистальных отделов сосудов (например, ветви М2, М3, М4 сегментов > внутричерепные отделы ВСА или ОА)

— Как правило, множественное поражение сосудов

• МР-ангиография:

о При вовлечении в процесс крупных сосудов/их окклюзии возможна визуализация признаков, характерных для традиционной ангиографии; возможно отсутствие изменений

3. Ангиография при вторичном васкулите головного мозга:

• Традиционная ангиография:

о Чередование стеноза и дилатации артерий, преимущественно ветвей второго и третьего порядка

о Менее часто: стенозы сосудов на большом протяжении, псевдоаневризмы

4. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о Высокоразрешающая МРТ с контрастным усилением и применением последовательностей, обеспечивающих визуализацию стенок сосудов

о ЦСА при отрицательных результатах МРТ/МР-ангиографии

• Советы по протоколу исследования:

о ЦСА при положительных лабораторных данных и отрицательных данных МРТ/МР-ангиографии

о КТ-/МР-ангиография являются полезными скрининговыми методиками; однако их пространственное разрешение может быть недостаточным для должной визуализации мелкой патологии

(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с АНЦА-позитивным васкулитом определяется заметное периферийное и линейное контрастное усиление левой внутренней сонной, М1 сегмента средней мозговой, а также дистальных отделов основной артерий.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента определяется высокоинтенсивное контрастное усиление супраклиноидных отделов обеих внутренних сонных артерий. Контрастирование сосудистой стенки также может наблюдаться и при атеросклерозе, но для него не типичен его равномерный, концентрический и линейный характер.


(а) ЦСА, боковая проекция: у этого же пациента определяются мультифокальное участки неравномерности и сужения просветов дистальных отделов левых средней и передней мозговых артерий с формированием структуры корковых сосудов по типу нити бусин.

(б) ЦСА левой позвоночной артерии: схожая «бусин на я» структура с множественными мелкими участками неравномерного стеноза. Указанные признаки характерны для артериита внутричерепных артерий.

в) Дифференциальная диагностика вторичного васкулита ЦНС:

1. Атеросклероз внутричерепных артерий:

• Пациенты пожилого возраста

• Типичная локализация (сифон внутренней сонной артерии, проксимальные отделы внутричерепных сосудов); экстракраниальные проявления заболевания

2. Артериальный вазоспазм:

• Временная связь с субарахноидальным кровоизлиянием (САК)

• Вовлекаются проксимальные сосудистые структуры

3. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции:

• Громоподобная головная боль ± субарахноидальное кровоизлияние

• Может имитировать васкулит при ангиографии

• Устраняется при инфузии верапамила

г) Патология:

1. Общие характеристики вторичного васкулита ЦНС:

• Этиология:

о Воспаление, некроз стенки сосуда характерны для всех видов васкулитов

о Васкулиты могут быть первичными или вторичными, быть вызваны широким спектром инфекционных/воспалительных агентов, приемом препаратов и др.

о Бактериальный менингит:

— Инфаркт, обусловленный вовлечением в патологический процесс сосудистых структур, наблюдается в 25% случаев

— Гемофильная палочка является наиболее частым возбудителем; часто встречается у детей

о Туберкулезный менингит:

— Наиболее часто поражаются сосуды основания черепа (окклюзии и стенозы супраклиноидных отделов ВСА и М1 сегментов СМА)

о Микотический артериит (грибы рода Аспергилл, кокки и др.):

— Актиномицеты могут проникать в стенки сосудов, вызывая кровотечение

— Сужение корковых сосудов или сосудов основания мозга, визуализируемое при ангиографии

о Вирусный артериит

— Вирус простого герпеса — наиболее частая причина в Северной Америке

— Частота ВИЧ-ассоциированного васкулита растет, особенно у детей

о Сифилитический артериит:

— Две формы: сифилитический менингит и гуммозный васкулит

— Диффузный васкулит с вовлечением корковых артерий и вен

— При гуммозном васкулите обычно поражаются проксимальные отделы ветвей СМА

о Узелковый полиартрит:

— Наиболее распространенный системный васкулите поражением (поздним) сосудов ЦНС

— Формирование микроаневризм вследствие некроза внутренней эластической мембраны в 75%

о Клеточно-опосредованные артерииты:

— Гигантоклеточный артериит (гранулематозная инфильтрация стенок артерий)

— Артериит Такаясу (преимущественное поражение аорты, магистральных сосудов, их ветвей)

— Височный артериит (системный; поражение височных, других экстракраниальных артерий)

о АНЦА-ассоциированный артериит (ранее-гранулематоз Вегенера):

— Возможно формирование внутримозговых и менингеальных гранулем или развитие васкулита

— Поражение ЦНС наблюдается в 15-30% и обусловлено прямой инвазией из носовой полости/придаточных пазух носа — нос/пазухи

— Хронический системный артериит с вовлечением легких, почек и придаточных пазух носа

о Саркоидоз (поражение ЦНС отмечается в 3-5% случаев):

— Гранулемы могут распространяться вдоль периваскулярных пространств, вовлекая пенетрирующие артерии

— Менингит, васкулит с поражением сосудов основания головного мозга

о Гранулематозный ангиит (ГАЦНС):

— Первичный ангиите изолированным поражением ЦНС (идиопатический)

— Манифестирует множественными стенозами внутричерепных артерий

о Коллагеновые сосудистые заболевания (СКВ, ревматоидные заболевания, склеродермия):

— СКВ: наиболее вероятное вовлечение ЦНС

— Васкулит развивается относительно редко (вариабельные признаки; варьируют от неровностей просвета/стенозов/ окклюзий мелких сосудов до развития веретенообразных аневризм)

— Цереброваскулярные события наблюдаются в 50% случаев и обусловлены сердечной патологией или коагулопатией

о Васкулит, обусловленный токсическим действием приема наркотических веществ:

— Наркотическое вещество может повреждать сосуды непосредственно или косвенно (как правило, гиперчувствительность к его примесям)

— Наблюдается как при приеме легальных, так и нелегальных «уличных» наркотических средств, включая амфетамины, кокаин, героин, фенилпропаноламин и алкалоиды спорыньи

о Радиационное поражение:

— При остром артериите развивается преходящий отек белого вещества

— В хронической стадии изменения имеют более тяжелый характер: облитерация сосудов, некроз мозговой ткани, лейкомаляция, минерализирующая микроангиопатия, атрофия мозговой ткани

— Эффекты усугубляются при сопутствующей химиотерапии

о Болезнь мойамойа:

— Иногда называется «идиопатическая прогрессирующая артериопатия детского возраста»

— Мойамойа является ангиографическим паттерном, не специфическим заболеванием; может иметь как приобретенный, так и наследственный характер

— Любая медленно прогрессирующая окклюзия супраклиноидных отделов ВСА может привести к формированию паттерна Мойамойа

— Сообщается, что такой паттерн наблюдался при НФ, атеросклерозе, лучевой терапии

— Прогноз зависит от быстроты развития и степени окклюзии сосудов, а также формирования эффективных коллатералей

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Характеризуются участками ишемических поражений и мелкими очагами петехиальных кровоизлияний

• Поражаться могут сосуды любого калибра

• Возможно выявление венулита с паренхимальными кровоизлияниями

3. Микроскопия:

• Воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов

д) Клиническая картина вторичного васкулита головного мозга:

1. Проявления:

• Наиболее частые признаки/симптомы

о Инсульт как манифестация поражения сосудистых структур (стеноз, окклюзия, аневризма)

о Пациентам с симптомами, свидетельствующими о васкулите, необходимы нейровизуализация, исследование головного мозга, а также люмбальная пункция и ангиография; при этом постановка точного диагноза возможна только при биопсии

2. Демография:

• Эпидемиология:

о Атеросклероз, безоговорочно, является наиболее частой причиной васкулитоподобного паттерна поражения сосудов у взрослых при ангиографии

о Васкулит ЦНС встречается при различных клинических ситуациях, в которых может проявляться как явная возрастная принадлежность, так и определенный тканевой тропизм

3. Течение и прогноз:

• Варьирует в зависимости от этиологии; как правило имеет прогрессирующее течение при отсутствии лечения

4. Лечение:

• Большинство пациентов с васкулитом ЦНС получают агрессивное лечение с комбинацией стероидов и иммуносупрессивных препаратов

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:

• Диагноз часто ставится на основании клинических данных, МРТ головного мозга и церебральной ангиографии без патоморфологического подтверждения

ж) Список литературы:

1. Guellec D et al: ANCA-associated vasculitis in patients with primary Sjogren’s syndrome: Detailed analysis of 7 new cases and systematic literature review. Autoimmun Rev. ePub, 2015
2. Powers WJ: Primary Angiitis of the Central Nervous System: Diagnostic Criteria. Neurol Clin. 33(2):515-526, 2015
3. Rodriguez-Pla A et al: Primary angiitis of the central nervous system in adults and children. Rheum Dis Clin North Am. 41(1):47—62, viii, 2015
4. Abdel Razek AA et al: Imaging spectrum of CNS vasculitis. Radiographics. 34(4):873-94, 2014
5. Chiang F et al: Varicella zoster CNS vascular complications. A report of four cases and literature review. Neuroradiol J. 27(3):327—33, 2014
6. John S et al: CNS vasculitis. Semin Neurol. 34(4):405—12, 2014
7. Lariviere D et al: Extra- and intracranial cerebral vasculitis in giant cell arteritis: an observational study. Medicine (Baltimore). 93(28): e265, 2014
8. Obusez EC et al: High-resolution MRI vessel wall imaging: spatial and temporal patterns of reversible cerebral vasoconstriction syndrome and central nervous system vasculitis. AJNR Am J Neuroradiol. 35(8): 1527-32, 2014

— Также рекомендуем «Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (синдром Колла-Флеминга) на КТ, МРТ, ангиограмме»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.3.2019