Лейкоэнцефалопатия головного мозга на мрт

Диагностика приобретенного ВИЧ-энцефалита по КТ, МРТ

а) Определения:

• ВИЧ-1-энцефалит/ВИЧ-1-энцефалопатия (ВИЧЭ)

• Прямое ВИЧ-инфицирование головного мозга:

о Отсутствие оппортунистических инфекционных заболеваний

о Когнитивные, поведенческие и двигательные аномалии в 25-70% случаев

о Наиболее частая неврологическая манифестация ВИЧ-инфекции

• Умеренные когнитивные нарушения, несмотря на хороший вирусологический ответ на терапию

б) Визуализация:

1. Общие характеристики приобретенного ВИЧ-энцефалита:

• Лучший диагностический критерий:

о Атрофия головного мозга + двустороннее диффузное изменение белого вещества (БВ):

— Картина при диагностической визуализации/патологоанато-мическом исследовании варьирует в зависимости от возраста пациента и остроты симптомов заболевания

• Локализация:

о Перивентрикулярное БВ/БВ полуовального центра с двух сторон, базальные ганглии, мозжечок, ствол мозга

• Размеры:

о Вариабельны, часто диффузный характер поражений

• Морфология:

о Распространяется до границы между серым и белым веществом

(а) Бесконтрастная КТ, проведенная по поводу снижения когнитивной функции у мужчины 38 лет с длительным анамнезом ВИЧ/СПИД, который получал ВААРТ, аксиальный срез: обратите внимание на выраженную атрофию головного мозга, а также зоны низкой плотности в структуре субкортикального белого вещества.

(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется характерное снижение плотности перивентрикулярного белого вещества в сочетании с диффузным расширением борозд и боковых желудочков.

2. КТ признаки приобретенного ВИЧ-энцефалита:

• Бесконтрастная КТ:

о Дети: атрофия и диффузное снижение плотности белого вещества:

— Внутриутробное инфицирование ВИЧ: характерны двусторонние и симметричные кальцификаты в базальных ганглиях и БВ лобных областей с возможным контрастным усилением

о Взрослые: умеренная атрофия или ее отсутствие, снижение плотности БВ

о Масс-эффект отсутствует

• КТ с контрастированием:

о Отсутствие накопления контрастного вещества

3. МРТ признаки приобретенного ВИЧ-энцефалита:

• Т1-ВИ:

о Изменений в БВ может не наблюдаться

• Т2-ВИ:

о Два визуализационных паттерна:

— фокальные участки гиперинтенсивного сигнала

— Диффузное усиление сигнала от БВ от умеренной до высокой степени выраженности

о Распространенность и протяженность поражения БВ не всегда коррелирует с клинической картиной

• FLAIR:

о Тот же визуализационный паттерн, что и на Т2-ВИ

о Обеспечивает раннее выявление мелких патологических очагов, локализованных в кортикальном/субкортикальном и глубоком БВ

о Большая заметность изменений (по сравнению с Т2-ВИ)

• Постконтратсное Т1-ВИ:

о В вовлеченных областях контрастное усиление отсутствует

• МР-спектроскопия:

о СПИД-дементный комплекс

— ↑ пиков миоинозитола, холина, в белом веществе и базальных ганглиях

— ↓ пика N-ацетиласпартата (NAA) в белом веществе

о Пациенты без симптомов с сохранным сознанием

— Умеренное ↑ пика миоинозитола

• Два основных последствия ВИЧ-инфекции мозговой ткани

о Атрофия мозговой ткани, обусловленная смертью нейронов

о Изменения в глубоком БВ (обычно перивентрикулярные области) → повышение сигнала на Т2-ВИ

• Отношение переноса намагниченности (ОПН):

о ОПН позволяет дифференцировать ВИЧЭ от прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ):

— При ПМЛ наблюдается значительное ↓ ОПН в пораженных областях (по сравнению с таковыми при ВИЧЭ), вероятно обусловленное демиелинизацией

• Диффузионно-тензорная визуализация

о При ВИЧ-ассоциированных когнитивных нарушениях возможно ↓ фракционной анизотропии в раннем периоде заболевания

4. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о МРТ по сравнению с КТ более информативна в обнаружении патологии БВ

о МР-спектроскопия позволяет обнаружить изменения БВ даже на бессимптомной стадии заболевания

• Советы по протоколу исследования:

о КТ исследование должно быть проведено при:

— Впервые возникших судорожном синдроме, головных болях, депрессии или нарушении ориентации

о МРТ исследование должно быть проведено при:

— Обнаружении методом КТ фокального объемного образования

(а) Изменения белого вещества могут появляться в головном мозге пациентов с ВИЧ/СПИД до развития его атрофии и деменции, что и наблюдается у данного ВИЧ-положительного мужчины 34 лет с головными болями. Желудочки имеют нормальный внешний вид, визуализируются двусторонние облаковидные зоны повышения интенсивности сигнала от белого вещества, включая мозолистое тело.

(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента неотчетливо определяется мультифокальное двустороннее асимметричное облаковидное повышение сигнала от белого вещества.

в) Дифференциальная диагностика приобретенного ВИЧ-энцефалита:

1. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ):

• Мультифокальное поражения БВ

о Может быть односторонним, но гораздо чаще имеет двусторонний, асимметричный характер

о Наиболее часто локализуются в теменно-затылочных областях

о Поражение субкортикальных U-волокон (в отличие от ВИЧ-инфекции или ЦМВИ)

• Отсутствие накопления контрастного вещества; при наличии контрастирования предполагайте воспалительный синдром восстановления иммунитета (ВСВИ)

2. ЦМВ-ассоциированное поражение ЦНС:

• Энцефалит (диффузное повышение интенсивности сигнала от БВ на Т2-ВИ)

• Вентрикулит (контрастирование эпендимы)

3. Герпетический энцефалит:

• Вирус простого герпеса (ВПГ), вирус герпеса человека 6 типа (ВГЧ-6): на ранних стадиях зоны поражения локализуются в гиппокампе и медиальных отделах височных областей

4. Токсоплазмоз:

• Объемное образование(я) с кольцевым характером накопления контрастного вещества

• Гиперинтенсивные поражения на T2-ВИ/FLAIR, ДВИ

5. Первичная лимфома ЦНС:

• Одиночные/мультифокальные поражения, локализованы в глубоком > субкортикальном БВ

• Выраженная склонность к поражению базальных ганглиев, полушарий мозжечка, таламуса, ствола мозга, мозолистого тела и субэпендимальных отделов

• КТ с контрастированием: у ВИЧ-положительных пациентов обычно наблюдается краевой характер накопления контрастного вещества

• Положительные результаты ОФЭКТ-исследования с таллием-201

6. Криптококкоз:

• «Желатиноподобные» псевдокисты в структуре периваскулярных пространств

• Менингоэнцефалит ± васкулит, инсульт

(а) МРТ, FAIR, аксиальный срез: у ВИЧ-позитивного мужчины 25 лет с когнитивными и поведенческими нарушениями определяются протяженные сливные относительно симметричные зоны повышения интенсивности сигнала от белого вещества в сочетании с легкой атрофией.

(б) МРТ, FAIR, аксиальный срез: у этого же пациента определяются схожие диффузные зоны повышения интенсивности сигнала от белого вещества. Данные изменения характерны для ВИЧ-энцефалита. Такие патологические изменения не оказывают масс-эффект на окружающие структуры и не накапливают контрастное вещество. При наличии любого из этих признаков необходимо предполагать иной диагноз.

г) Патология:

1. Общие характеристики приобретенного ВИЧ-энцефалита:

• Этиология:

о При первичной ВИЧ-инфекции вирус проникает в мозг через моноцитарную/макрофагальную систему

о ВИЧ способен вызывать неврологические заболевания, но он не реплицируется в нейронах и клетках глии

о Воспалительные (Т-клеточные) реакции с развитием васкулита, лептоменингита

• Генетика:

о Геномика ВИЧ → более нейровирулентные штаммы

о Деменция развивается лишь у пациентов, инфицированных штаммами ВИЧ, в которых произошли критические мутации

• Ассоциированные аномалии:

о ВИЧЭ может развиваться в сочетании с другими ВИЧ-ассоциированными аномалиями (например, другими инфекциями)

о Прогрессирующая энцефалопатия у детей часто сочетается с миелопатией

• Отличительный признак ВИЧЭ: микроглиальные узелки с гигантскими многоядерными клетками (ГМК)

• Реактивный глиоз, фокальный некроз и демиелинизация

• Умеренная потеря нейронов; минимальные воспалительные изменения

• Проникновение вируса в мозг происходит на самых ранних этапах после системной инфекции

2. Стадирование и классификация приобретенного ВИЧ-энцефалита:

• Три типа нейропатологоанатомических изменений:

о 1 тип: ВИЧ-энцефалит:

— Множественные диссеминированные очаги микроглии, макрофагов и ГМК; если ГМК не обнаружены, необходимо провести исследование на ВИЧ-антиген/нуклеиновые кислоты

о 2 тип: ВИЧ-лейкоэнцефалопатия:

— Диффузное и симметричное поражение БВ (потеря миелина, реактивный астроглиоз, макрофаги и ГМК); если ГМК не обнаружены, необходимо провести исследование на ВИЧ-ан-тиген/нуклеиновые кислоты

о 3 тип: ВИЧ-ассоциированные гигантские клетки:

— PAS(+) одно- или многоядерные макрофаги

• Легкая ВИЧЭ: тип 1 без МГК

• Умеренная ВИЧЭ: тип 1, 2 или 3

• Выраженная ВИЧЭ: атрофия головного мозга + тип 1 или 2

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Ранняя стадия: бледность окраски БВ

• Поздняя стадия: инфицирование неокортекса, атрофия

4. Микроскопия:

• ВИЧЭ:

о Инфицированные клетки: преимущественно макрофаги и микроглия; малая часть астроглии; редко олигодендроциты

о Вторичное повреждение нейронов

о Минимальные воспалительные изменения: периваскулярные макрофагальные инфильтраты и микроглиальные узелки

• Прогрессирующая энцефалопатия у ВИЧ-инфицированных детей:

о Воспалительные инфильтраты с ГМК

о Протяженная кальцифицирующая васкулопатия с преимущественным поражением мелких сосудов базальных ганглиев, а также БВ головного мозга и моста

о Атрофия, обусловленная нарушением созревания миелина или потерей миелина

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у ВИЧ-положительного пациента с ранними признаками субкортикальной деменции определяется вариант картины ВИЧ-энцефалита. Атрофические изменения очевидны на уровне верхних отделов полушарий головного мозга, вокруг которых отмечается расширение ликворных пространств ВИЧ-энцефалит при диагностической визуализации наиболее часто проявляется в виде диффузных облако-видных зон поражения белого вещества головного мозга в сочетании с его атрофическими изменениями. Тем не менее, в некоторых случаях (в том числе и здесь) атрофия головного мозга может быть доминирующим признаком.

(б) MPT, FLAIR: у этого же пациента определяется легкая атрофия без значимого изменения белого вещества.

д) Клиническая картина:

1. Проявления приобретенного ВИЧ-энцефалита:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Субкортикальная деменция с когнитивными, моторными и поведенческими нарушениями

• Клинический профиль:

о ВИЧ-ассоциированный когнитивный синдром: невыраженный или выраженный (деменция)

о Нарушения центральной моторной функции

о Поведенческие нарушения: псевдодеменция (депрессия), делирий и спутанность сознания

о В педиатрической практике: микроцефалия, когнитивные нарушения, слабость, пирамидные знаки, атаксия и судорожные признаки

2. Демография:

• Возраст:

о ВИЧ-положительные пациенты как взрослого, так и детского возраста

• Пол:

о Преобладание патологии у какого-либо пола не выявлено; половая структура распространения ВИЧЭ отражает таковую для ВИЧ инфекции

• Эпидемиология:

о У 33-67% ВИЧ-положительных взрослых и 40-50% ВИЧ- положительных детей развивается ВИЧЭ

о ВИЧЭ развивается до развития оппортунистических инфекций и опухолей; распространенность не связана со стадией заболевания

3. Течение и прогноз:

• Когнитивные нарушения возникают тогда, когда пациент становится иммунокомпрометированным

• Медленно прогрессирующее нарушение контроля мелкой моторики, вербальной беглости и кратковременной памяти

• Через несколько месяцев: выраженное ухудшение и субкортикальная деменция с развитием на поздних стадиях состояний, близких к вегетативному

4. Лечение:

• Высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) не позволяет избежать развития ВИЧЭ, но позволяет ↓ ее выраженность:

о Эра ВААРТ: ↓ частоты встречаемости выраженной ВИЧЭ, но ↑ частоты встречаемости ВИЧЭ легкой-умеренной степени

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Признаки «атрофии головного мозга» при КТ/МРТ не являются признаками СПИД-дементного комплекса у ВИЧ-положительных пациентов:

о Прежде всего предполагайте обратимые причины (дегидратация, недостаточное питание, белковая недостаточность, алкоголизм)

2. Советы по интерпретации изображений:

• Характерные изменения мозговой паренхимы часто не обнаруживаются при КТ, но выявляются при МРТ (Т2-ВИ, FLAIR)

ж) Список литературы:

1. Bilgrami M et al: Neurologic diseases in HIV-infected patients. Handb Clin Neurol. 121:1321-44, 2014
2. Clifford DB et al: HIV-associated neurocognitive disorder. Lancet Infect Dis. 1300:976-86, 2013
3. Risacher SL et al: Neuroimaging biomarkers of neurodegenerative diseases and dementia. Semin Neurol. 33(4):386-416, 2013

— Также рекомендуем «Приобретенный токсоплазмоз на МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.4.2019