Пилоцитарная астроцитома головного мозга на мрт

Пилоцитарная астроцитома головного мозга на мрт thumbnail

Пилоцитарная астроцитома МКБ/О 9421/1 (G I)

Общая характеристика

Пилоцитарная астроцитома чаще встречается у детей, располагается инфратенториально, и представляя собой кисту (звёздочка на рис.1) с пристеночным узлом (головка стрелки на рис.1). Реже встречается у взрослых, преимущественно в виде солидного образования и располагается супратенториально (головка стрелки на рис.2).

pilocytic_astrocytoma_1

Рис.1 Пилоцитарная аситроцитома мозжечка (ЗЧЯ, характерно для ПА детей и подростков)

pilocytic_astrocytoma_2

Рис.2 Пилоцитарная аситроцитома хиазмально-селлярной зоны и супратенториальной области (характерно для ПА поздней молодости и взрослых)

Эпидемиология

  • 0,6-5,1% от всех опухолей ЦНС,
  • 6% от опухолей ЦНС детского возраста,
  • 80% всех мозжечковых астроцитом,
  • пик встречаемости 5-15 лет (статистика).

Морфология

Имеется три разных типа морфологической структуры:

  • киста с пристеночным узлом (наиболее распространенная форма), такая форма наиболее характерна для инфратенториальной локализации и встречается преимущественно у детей;
  • полностью солидное образование;
  • кистозно-солидное образование.

На МРТ киста ↑Т2 и ↑Flair, ↓Т1, а солидный компонент → по Т2 и Т1 веществу мозга. Киста стенки обычно состоит из здоровой мозжечковой ткани, значительно реже из опухолевой ткани. Кальцинаты встречаются в 11% случаев, а вазогенный отек — в 5%.
На КТ содержимое кисты → ликвору, а структуры солидной части → мозговым. Кровоизлияния и некроз не характерны.

pilocytic_astrocytoma_3

Рис.3

Опухолевая киста в левой гемисфере мозжечка (головки стрелок на рис.3), содержимое кисты имеет↑МР-сигнал по Flair по сравнению с неизменённым цереброспинальным ликвором (звёздочка на рис.3). Пристеночный узел на внутренней стороне стенки кисты (стрелка на рис.3).

Локализация

Киста с узлом более характерна для инфратенториальной локализации опухоли, а солидное образование для
супратенториальной.

pilocytic_astrocytoma_4

Рис.4

Опухолевая киста в гемисфере мозжечка (звёздочки на рис.4 и головка стрелки на рис.4), приводящая к сужению IV желудочка и вызывающая окклюзионную гидроцефалию с расширением желудочковой системы (головки стрелок на рис.4).

При локализации в задней черепной ямке (60%) опухоль может происходить в любом месте мозжечка – из полушария или червя [91].

pilocytic_astrocytoma_contrast

Рис.5

Пилоцитарная астроцитома растет вдоль зрительных трактов (головки стрелок рис.5), а так же неравномерно контрастируется (головки стрелок на рис.5).

pilocytic_astrocytoma_suprasellar

Рис.6

Супратенториально локализуется в области дна III желудочка (часто ассоциированы с НФ1) и хиазмы (25 — 30%).

Кистозно-солидное образование в области III желудочка (головки стрелок на рис.6). Следы оперативного лечения в виде повреждения ствола мозолистого тела (стрелка на рис.6). Опухоль полностью не удалена (стрелка на рис.6), неоднородный конгломерат гетерогенно накапливает контраст (головка стрелки на рис.6).

Другие, менее распространенные места: мозговой ствол, полушария головного мозга и желудочки мозга (чаще у
взрослых).

Биологическое поведение и динамическое наблюдение

Динамические изменения в отсутствии лечения выражаются у росте опухоли, увеличении ее кистозной части, которая
сдавливает и деформирует IV желудочек, уменьшая сообщение вентрикулярного и субарахноидального пространства,
что приводит к повышению давления ликвора в желудочковой системе, ее расширению и повреждению вещества
головного мозга. Динамические изменения не скоротечны, но всегда прогрессивны.

pilocytic_astrocytoma_dynamic_1

Рис.7

При росте опухоли определяется увеличение кисты (рис.7), а так же оказываемый ею “масс-эффект” со сдавлением IV желудочка и формированием окклюзионной гидроцефалии с расширением III и боковых желудочков, а так же сглаживанием борозд.

pilocytic_astrocytoma_dynamic_2

Рис.8

Контрастное усиление

Контрастирование происходит в 95%. Солидная часть относительно гомогенно интенсивно накапливает контраст,
киста не усиливается [2].

Опухоль интенсивно неоднородно накапливает контрастный агент в области солидных участков (головки стрелок на рис.9), кисты остаются не усиленными (стрелка на рис.9).

pilocytic_astrocytoma_+GD

Рис.9

Дифференциальный диагноз

  • Гемангиобластома
  • Хориоидпапиллома
  • Эпендимома
  • Медуллобластома
  • Метастаз
  • Абсцесс мозжечка
  • Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль

Гемангиобластома

Гемангиобластома — кистозная опухоль с мелким пристеночным узлом, располагается инфратенториально, может
встречаться интрамедуллярно в спинном мозге, ассоциирована с болезнью фон Гиппеля-Линдау, при которой
обнаруживается поражение других органов и систем, в частности почек (поликистоз) и надпочечников (феохромоцитома).
При перфузионном исследовании отмечается выраженное превалирование показателей гемодинамики (rCBF и rCBV)
у гемангиобластомы над пилоцитарной астроцитомой [2]. Кроме того, астроцитома встречается чаще у детей и
подростков, а гемангиобластома — у взрослых.

pilocytic_astrocytoma_vs_hemangioblastoma

Рис.10

* Рис. 10 был заимствован из “Диагностическая нейрорадиология” 2009г. Корниенко В.Н., Пронин И.Н. 2009г. с целью наглядной демонстрации патологического процесса.

Мелкая гемангиобластома в области левой мозжечковой миндалины (стрелка на рис.10). После внутривенного контрастирования происходит интенсивное накопление контраста в пристеночном сосочке (стрелка на рис.10). Объёмный мозговой кровоток гемангиобластомы (стрелка на рис.10) существенно превышает те же показатели пилоцитарной астроцитомы (головка стрелки на рис.10).

Хориоидпапиллома

Хориоидпапиллома заполняет IV желудочек, характеризуется фестончатым контуром, гиперпродукцией ликвора и
расширением желудочковой системы, и не поражает мозжечок. При перфузионном исследовании показатели
гемодинамики существенно превышают те же показатели у пилоцитарной астроцитомы, однако они ниже, чем
гемангиобластомы.

pilocytic_astrocytoma_vs_chorioidpapilloma

Рис.11

Внутрижелудочковая масса в просвете IV желудочка (головки стрелок на рис.11), связанная с сосудистым сплетением.

Эпендимома

Эпендимома имеет ячеистую структуру и при росте распространяется в отверстия Люшка и Мажанди, для нее более
характерны петрификаты. Кистозные компоненты в эпендимоме встречаются реже, чем в пилоцитарной астроцитоме.
При МР-спектроскопии соотношением метаболитов Cr/Cho пилоцитарной астроцитомы ниже, чем у эпендимомы.
Интенсивность сигнала по T2 от солидного компонента аналогична ликвору в 50% случаев. У пилоцитарной астроцитомы солидный компонент изоинтенсивен серому веществу по Т2.

pilocytic_astrocytoma_vs_ependymoma

Рис.12

Внутрижелудочковое объёмное кистозно-солидное образование (стрелки на рис.12), растущее из области IV желудочка вдоль заднего края спинного мозга в позвоночном канале (головки стрелок на рис.12).

Медуллобластома

Медуллобластома предпочитает поражать мужское население (соотношение полов М:Ж — 4:1). Медуллобластома
обычно наблюдаются у более молодых пациентов (пик медуллобластомы 2-6 лет), а пик пилоцитарной астроцитомы в
10-20 лет. На МРС NAA/Cho у пилоцитарной астроцитомы выше, чем у медуллобластомы. Пилоцитарная
астроцитома растет из гемисферы или ножки мозжечка. Медуллобластома возникает из червя мозжечка и
распространяется в полость IV желудочка, отличается более агрессивным поведением, может прорастать в дорсальные отделы моста и метастазировать по оболочкам ЦНС.

Читайте также:  Мрт мягких тканей полости рта

Крупное солидное образование в полости IV желудочка, раздвигающее его стенки (звёздочка на рис.13). Кистозно-солидное образование, растущее из червя мозжечка (стрелки на рис.13), интенсивно накапливающее контрастный агент (головка стрелки на рис.13).

pilocytic_astrocytoma_vs_medulloblastoma

Рис.13

Метастаз

Метастатическая опухоль менее характера для детского возраста, чем для взрослого, однако может встречаться.
Метастаз, как правило, сопровождается выраженным перифокальный отеком и масс-эффектом. Скриниг легких, кожи,
молочной железы, почек и желудочно-кишечного тракта поможет исключить природу вторичного генеза
инфратенториального образования. При наличии других очаговых и объемных образований супратенториальной
локализации диагноз метастатической опухоли более очевиден. Затруднения возникают, если метастаз солитарный и
имеет кистозный компонент.

pilocytic_astrocytoma_vs_metastasis

Рис.14

Крупный кистозно-солидный метастаз рака молочной железы в мозжечке (звёздочка на рис.14). Метастаз аденокарциномы лёгкого в правой гемисфере мозжечка, интенсивно накапливающего контраст (стрелка на рис.14). Метастазы в большинстве случаев множественные и могут быть обнаружены и супратенториально (головки стрелок на рис.14).

Абсцесс мозжечка

Абсцесс возникает в полушарии мозжечка, частым его источником является гноеродная флора из воспаленной
барабанной полости (на фоне экссудативного отита), стенка которой подвергается гнойному остеолитическому
расплавлению с проникновением инфекции интракраниально. Таким образом, одним из признаков абсцесса мозжечка
является деструкция пирамиды височной кости. Абсцесс, вызванный оппортунистической флорой на фоне
иммунодефицита предпочитает локализоваться супратенториально. Характерными признаками гнойника является
четкость контуров, округлая форма, однородное содержимое. При контрастировании накопление контраста происходит по контуру, где формируется грануляционная ткань. На МРТ при использовании импульсной последовательности DWI возникает↑МР-сигнала и↓на картах ADC. В клинической картине, кроме мозжечковой симптоматики, имеется гипертермия и воспалительный процесс внутреннего уха.

pilocytic_astrocytoma_vs_cerebellar_abscess

Рис.15

Многоузловое объёмное образование в левой гемисфере мозжечка (чёрная стрелка на рис.15), окружённое перифокальным отёком (головка стрелки на рис.15). Так же визуализируется воспалительный процесс в пирамиде левой височной кости (белая стрелка на рис.15). Образования интенсивно накапливают контраст по типу “кольца” с чётким и ровным контуром (стрелки на рис.15). На DWI указанные образования имеют ↑МР-сигнал и↓по ADC (стрелки на рис.15).

Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль

Чаще локализуется в области мосто-мозжечкового угла. Имеет большую массу и выраженную гетерогенную структуру.

Клиническая картина, лечение и прогноз

Клинические проявления у детей достаточно выраженные, характеризуются мозжечковой симптоматикой (атаксия,
нистагм) и набором симптомов внутричерепной гипертензией из-за окклюзионной гидроцефалии.

При тотальном удалении прогноз хороший, высокая выживаемость, рецидивы редки. ПА медленно растёт, прогноз (более 90% с 5-летней выживаемостью и более 70% с 20-летней выживаемостью). Некоторые хирурги выступают только за резекцию узелка, так как стенки кисты не содержат опухолевых элементов, даже если усиливаются.

В случае невозможности проведения удаления, оно заменяется паллиативным лечением (вентрикуло-атриальное и
вентрикуло-перитонеальное шунтирование). Кистозные опухоли имеют лучший прогноз. Клиническое течение доброкачественное, даже при не полной хирургической резекции 5 летняя выживаемость 90-100%, рецидивы редки.

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Тест

Список используемой литературы

  1. Б.В. Гайдар, Т.Е. Рамешвили, Г.Е. Труфанов, В.Е. Парфенов, Лучевая диагностика опухолей головного и спинного мозга — СПб: ООО ”Издтельство ФОЛИАНТ”, 2006г-336с.
  2. В.Н. Корниенко и И.Н.Пронин Диагностическая нейрорадиология Москва 2009г. 0-462.
  3. Abdullah ND, Mathews VP (1999) Contrast issues in brain tumor imaging. Neuroimaging Clin North Am 9(4):733–749
  4. Abul-kasim K, Thurnher MM, Mckeever P et-al. Intradural spinal tumors: current classification and MRI features. Neuroradiology. 2008;50 (4): 301-14.
  5. Agrawal V, Ludwig N, Agrawal A et-al. Intraosseous intracranial meningioma. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28 (2): 314-5

Похожие статьи

Анапластическая астроцитома

Анапластическая астроцитома — это инфильтративная опухоль, гетерогенного строения, содержит кисты, кровоизлияния, имеет перифокальный отёк и располагаются преимущественно супратенториально, часто затрагивая корковые отделы.

Диффузная астроцитома

Диффузная астроцитома — инфильтративная опухоль без четких границ в действительности, при относительной четкости границы макроскопической картины, распространенность ее клеток шире, медленно, однако неуклонно прогрессирующая до анапластической формы, поражающая любые отделы ЦНС, реже ствол мозга и затылочные доли.

Глиобластома

Глиобластома — опухоль высокой степени злокачественности, гетерогенного строения с центральным некрозом, быстрым инфильтративным ростом, перифокальным отеком и наихудшим прогнозом среди всех глиом.

Менингиома

Менингиома — округлое объемное образование с четкими и ровными контурами, исходящее из клеток твердой мозговой оболочки, чаще расположенное на широком основании и наличием петрификатов в строме, редко сопровождающееся перифокальным отеком

Метастазы в мозг

Внутричерепные метастазы являются осложнением рака с грозными последствиями. Томография мозга широко может быть использована для отбора больных с впервые выявленной злокачественной опухолью и для оценки пациентов с известными злокачественными новообразованиями, которые провоцируют развиваются неврологического дефицита.

Шваннома (невринома)

Акустическая шваннома (невринома, нейролеммома) — объемное образование мостомозжечкового угла, растущее в слуховой канал, расширяя его и в полость черепа, поражающее, в основном, взрослых; двусторонние шванномы ассоциированы с нейрофиброматозом II типа.

Источник

Диагностика пилоцитарной астроцитомы по КТ, МРТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Пилоцитарная астроцитома (ПА), ювенильная пилоцитарная астроцитома (ЮПА)

2. Определение:

• Пилоцитарная астроцитома (ПА): хорошо отграниченная от окружающих тканей опухоль, характеризующаяся медленным типом роста, часто имеющая кистозный и солидный интрамуральный компонент

• Характеризуется волосоподобными цитоплазматическими волокнами (Розенталя) и/или эозинофильными гранулярными телами в скоплениях биполярных клеток

б) Визуализация:

1. Общие характеристики пилоцитарной астроцитомы:

• Лучший диагностический критерий:

о Объемное образование мозжечка с кистозным и солидным интрамуральным компонентом, накапливающим контраст

о Увеличенный зрительный нерв/хиазма/трактс вариабельным контрастированием

• Локализация:

о Мозжечок (60%) > зрительный нерв/хиазма (25-30%) > ткани, прилегающие к III-му желудочку > ствол мозга

• Размеры:

о Крупные области поражения мозжечка, часто > 3 см

о Поражения оптического нерва обычно меньшего размера

• Морфология:

о Морфология опухоли часто определяется кистозным компонентом

о Хорошо отграниченное от окружающих тканей образование с удлинением времени Т2 от прилегающих структур от минимальной степени до его отсутствия

о Опухоли зрительного нерва обусловливаютего удлинение и расширение, что приводиткего перегибу в глазнице: симптом буквы «i»

Пилоцитарная астроцитома на КТ, МРТ
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: определяется изоденсное объемное образование в области задней черепной ямки с кистозным и солидным компонентами, вызывающее обструктивную гидроцефалию.

Отсутствие гиперденсных участков помогает дифференцировать эту пилоцитарную астроцитому (ПА) с медуллобластомой.

(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: в области гипоталамуса/хиазмы определяется гиперинтенсивное объемное образование без перифокального отека.

Пилоцитарная астроцитома (ПА) данной локализации характеризуется вариабельным контрастированием. Пилоцитарная астроцитома (ПА) зрительных путей часто сочетаются с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1): ≤ 1/3 пациентов с ПА зрительных путей имеют НФ1.

2. КТ при пилоцитарной астроцитоме:

• Бесконтрастная КТ:

о Обособленное объемное образование с кистозным и солидным компонентами

о Перифокальный отек слабо выражен или отсутствует

о Солидный компонент гипо- или изоденсен по отношению к серому веществу (СВ)

о Са++ в 20% случаев, редко геморрагический компонент

о Часто вызывает обструктивную гидроцефалии в зависимости от локализации

• КТ с контрастированием:

о > 95% опухолей накапливают контраст (характер вариабелен):

— Неконтрастируемый кистозный компонент, выраженное контрастирование пристеночного солидного компонента в 50% случаев

— Солидный компонент с некротизированным центральным отделом, гетерогенный характер контрастирования в 40% случаев

— Солидный гомогенный компонент в 10% случаев

— Кистозный компонент может накапливать контраст на отсроченных изображениях

— Может наблюдаться некоторое контрастирование стенки кистозного компонента

3. МРТ при пилоцитарной астроцитоме:

• Т1-ВИ:

о Солидный компонент изо-/гипоинтенсивен по отношению к СВ о Содержимое кисты имеет сигнал от изо- до слегка гиперинтенсивного по отношению к спинномозговой жидкости (СМЖ)

• Т2-ВИ:

о Солидный компонент изо-/гипоинтенсивен по отношению к СВ о Содержимое кисты имеет сигнал от изо- до слегка гиперинтенсивного по отношению к СМЖ

о Зрительные пути имеют гиперинтенсивный по отношению к СВ сигнал

• FLAIR:

о Солидный компонент гиперинтенсивен по отношению к СВ

о Сигнал от содержимого кистозного компонента не подавляется: гиперинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал

о Границы опухоли в области хиазмы/гипоталамуса у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1) определяются с трудом

• ДВИ:

о Степень диффузии в солидном компоненте опухоли сходна с СВ

• Постконтрастное Т1-ВИ:

о Интенсивное, но гетерогенное контрастирование солидного компонента

о Возможно контрастирование стенки кисты

о Редко: лептоменингеальные метастазы

о Зрительные пути: вариабельное контрастирование

• МР-спектроскопия: внешне высоко злокачественный характер спектра метаболитов:

о ↑ холина, ↓ NAA, ↑ лактата

о Парадоксальность признаков: МР-спектроскопия недостоверно отражает клиническое поведение опухоли

Пилоцитарная астроцитома на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у девушки 19 лет в лобной доле определяется гетерогенно гиперинтенсивное образование с умеренным перифокальным отеком.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у той же пациентки определяется контрастирование центральной части и кистозного компонента опухоли.

Пилоцитарные астроцитомы наиболее часто локализуются в задней черепной ямке (60%) и зрительном нерве/хиазме (25-30%).

В супратенториальных отделах головного мозга пилоцитарная астроцитома (ПА) наиболее часто прилежит к III желудочку. Пилоцитарная астроцитома (ПА), локализующиеся в больших полушариях, встречаются редко.

Наличие кистозного и солидного компонентов являются типичным признаком подобных опухолей I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I).

4. УЗИ при пилоцитарной астроцитоме:

• В-режим:

о Солидные компоненты гиперэхогенны по отношению к паренхиме мозга

о Кистозные компоненты могут содержать детрит

5. Ангиография при пилоцитарной астроцитоме:

• Рутинная ангиография: отсутствие сосудов в структуре образования:

о В солидном компоненте возможна неоваскуляризация

6. Радионуклидная диагностика. ПЭТ:

о При исследованиях с 18Г-флюородеоксиглюкозой (ФДГ) определяется увеличение опухолевого метаболизма в ПА

о Парадоксальность признаков: ПЭТ недостоверно отражает гистологическую характеристику опухоли

7. Рекомендации по визуализации пилоцитарной астроцитомы:

• Лучший инструмент визуализации:

о Постконтрастное МРТ

• Советы по протоколу исследования:

о Мультипланарное или 3D объемное постконтрастное изображение имеет ключевое значение для определения структуры образования и степени распространения

Пилоцитарная астроцитома на МРТ
(а) МРТ, постконтрастное TIBIA, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с НФ1 и двусторонними глиомами зрительных нервов визуализируется характерная конфигурация внутриглазничной части зрительных нервов в виде букв «i», обусловленная их перегибом и удлинением в участке проксимальнее к глазному яблоку.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: определяется выраженное контрастирование глиомы зрительного нерва.

Пилоцитарные астроцитомы зрительных нервов характеризуются вариабельной степенью контрастного усиления: от его отсутствия до высокоинтенсивного контрастирования. ПА зрительных путей часто сочетается с НФ1.

в) Дифференциальная диагностика пилоцитарной астроцитомы:

1. Медуллобластома (PNET-МБ):

• Гиперденсное контрастируемое объемное образование, располагающееся по срединной линии и заполняющее IV желудочек

• Солидные компоненты изоинтенсивы СВ на Т2-ВИ; 1 ИКД

• Более молодой возраст пациентов (2-6 лет)

2. Эпендимома:

• «Пластичная» опухоль, распространяется через отверстие IV желудочка

• Часто Са++, кистозные, геморрагические компоненты

• Гетерогенный характер контрастирования

3. Ганглиоглиома:

• Накапливающее контраст объемное образование с кистозным и солидным компонентами, расположенное в коре

• Часто Са++

• Обычно локализуется в височной или лобной долях

4. Гемангиобластома:

• Крупный кистозный компонент с небольшим контрастируемым пристеночным солидным узлом в периферических отделах мозжечка, связанный с питающим сосудом

• Опухоль взрослых

• Связана с болезнью Гиппеля-Линдау

5. Пиломиксоидная астроцитома:

• Опухоль области хиазмы/гипоталамуса младенческого возраста

• Солидный характер, накапливает контрастное вещество

• Более вероятна диссеминация, более агрессивный характер

6. Демиелинизация/воспаление:

• Воспаление зрительного нерва при обострении рассеянного склероза, остром диссеминированном энцефалите, псевдотуморозная форма могут имитировать глиому зрительного нерва

• «Псевдотуморозный» PC может имитировать полушарную ПА

Пилоцитарная астроцитома на МРТ
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у юноши с мозжечковой симптоматикой в задней черепной ямке определяется отграниченное гиперинтенсивное на Т2-ВИ объемное образование.

Отсутствие перифокального отека характерно для пилоцитарной астроцитомы. На постконтрастных изображениях определялось контрастирование пристеночного солидного компонента.

(б) МРТ, постконтрастное T1-BИ, аксиальный срез: у ребенка определяется крупное объемное образование, состоящее из кистозного и солидного компонентов.

Обратите внимание на масс-эффект, оказываемый образованием на окружающие структуры. Крупные размеры и гетерогенный характер контрастирования образования могут наводить на мысль о его более высокой степени злокачественности.

При резекции была выявлена пилоцитарная астроцитома (ПА) grade I.

г) Патология:

1. Общие характеристики пилоцитарной астроцитомы:

• Этиология:

о Клетка-предшественник астроцитарного ряда

• Генетика:

о Синдромальная форма: связь с НФ1:

— У 15% пациентов с НФ1 развивается ПА, наиболее часто с локализацией в зрительном пути

— До 1/3 пациентов с ПА зрительного пути имеют НФ1

о Спорадический характер: потери гена-супрессора опухоли не выявлено

• Ассоциированные аномалии:

о Основная причина смертности при НФ1

о Часто является причиной обструктивной гидроцефалии

о Макроскопическая картина и выраженность клинической картины зависят от локализации опухоли

2. Стадирование и классификация пилоцитарной астроцитомы:

• Степень злокачественности I по классификации ВОЗ (grade I)

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Объемное образование мягкой консистенции серого цвета, хорошо отграниченное от окружающих тканей ± наличие кистозного компонента

4. Микроскопия:

• Классический двухфазный паттерн двух астроцитарных популяций:

о Компактно расположенные биполярные клетки с волокнами Розенталя

о Рыхло расположенные мультиполярные клетки с микрокистами, эозинофильными гранулярными телами

• Богатая васкуляризация с гломерулоидными признаками

• Опухолевая ткань может иметь признаки высокой степени злокачественности, однако относится к grade I

• Индекс пролиферативной активности по MIB-1 — 1%

• GFAP(+), IDHK-)

д) Клиническая картина:

1. Проявления пилоцитарной астроцитомы:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Головная боль, тошнота и рвота (обусловлены гидроцефалией и повышением внутричерепного давления)

о Потеря зрения (при поражении зрительных путей)

о Атаксия, мозжечковая симптоматика (при поражении мозжечка)

о Судорожные приступы, очаговые неврологические симптомы, масс-эффект (при очагах поражения полушарий)

• Клинический профиль:

о Дети в возрасте 5-15 лет

о При тщательном сборе анамнеза обнаруживается длительное наличие симптомов: от месяцев до лет

2. Демография:

• Возраст:

о > 80% пациентов младше 20 лет

о Пик встречаемости: возраст 5-15 лет

— Старший возраст, характерного для медуллобластомы

• Пол:

о М = Ж

• Эпидемиология:

о 5-10% всех глиом

о Наиболее частая первичная опухоль мозга детского возраста (до 25% всех опухолей)

о Составляет 85% астроцитом задней черепной ямки у детей

3. Течение и прогноз:

• Медленный характер роста, компенсированный масс-эффект:

о В редких случаях возможен спонтанный регресс без лечения или после частичной резекции или биопсии

• В редких случаях опухоль может распространяться через субарахноидальное пространство (однако при этом остается опухолью grade I)

• Десятилетняя выживаемость > 90%

• Медиана выживаемости 20 лет-> 70% пациентов

• Редкие сообщение о выявлении признаков злокачественности, что связано с предшествующей лучевой терапией

4. Лечение пилоцитарной астроцитомы:

• Резекция при мозжечковой или полушарной локализации:

о Адъювантная химиотерапия или лучевая терапия применяются только при резидуальной прогрессирующей нерезектабельной опухоли

• При локализации в зрительном нерве/хиазме/гипоталамусе лечение часто не проводится:

о Наблюдательная тактика при стабильных или медленно прогрессирующих опухолях

о При нарушениях зрения могут рассматриваться циторедукция или паллиативная хирургия

о Лучевая или химиотерапия при прогрессировании заболевания

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Кистозное образование мозжечковой или супратенториальной локализации с накапливающим контрастное вещество солидным компонентом у детей, наиболее вероятно, является пилоцитарная астроцитома (ПА)

• В большинстве случаев у взрослых нет причин предполагать данный диагноз

• Редко манифестирует проявлением метастатического распространения через СМЖ или внутриопухолевым кровоизлиянием

2. Советы по интерпретации изображений:

• При поражении мозжечка дифференцируйте с медуллобластомой:

о ПА произрастает из полушария, компримирует IV желудочек, отграничена от окружающих тканей, на ДВИ схожа с СВ

• Признаки высокой степени злокачественности обманчивы:

о Контрастируемая внутримозговая опухоль с кистозным компонентом у детей, наиболее вероятно, является пилоцитарная астроцитома (ПА)

• Паттерн ПА при МР-спектроскопии противоречит клиническому поведению опухоли

ж) Список литературы:

  1. Alkonyi В et al: Differential imaging characteristics and dissemination potential of pilomyxoid astrocytomas versus pilocytic astrocytomas. Neuroradiology, 57(6):625-38, 2015
  2. Collins VP et al: Pilocytic astrocytoma: pathology, molecular mechanisms and markers. Acta Neuropathol. 129(6):775—88, 2015
  3. Nabavizadeh SA et al: High accuracy of arterial spin labeling perfusion imaging in differentiation of pilomyxoid from pilocytic astrocytoma. Neuroradiology. 57(5):527—33, 2015
  4. Mazloom A et al: Outcome of patients with pilocytic astrocytoma and leptomeningeal dissemination. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 84(2):350-4, 2012
  5. Burger PC et al: Pilocytic astrocytoma. In Louis DN et al: Tumours of the Central Nervous System. Lyon: IARC Press. 14-21, 2007

— Также рекомендуем «Пиломиксоидная астроцитома на МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.3.2019

Источник

Читайте также:  Вред мрт для организма мясников